Лейкоз у детей: признаки и симптомы, проявления и лечение. Симптомы лейкоза у детей, диагностика и лечение. Причины и последствия лейкемии

ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития

Кафедра педиатрии

педиатрического факультета

педиатрического факультета

Тверь, 2011

Апенченко Юлия Сергеевна – доцент кафедры педиатрии, к.м.н.

Под редакцией зав. кафедрой педиатрии, профессора С.Ф. Гнусаева

Рецензент:

Кривошеина Елена Леонидовна – профессор кафедры педиатрии ФПДО ПК и ППС ТГМА

Учебно-методическое пособие утверждено на заседании ЦМК по преподаванию педиатрических дисциплин 8 ноября 2007 г., протокол №5.

Ю.С. Апенченко

Лейкозы у детей: учебно-методич. пособие / под ред. С.Ф. Гнусаева. – Тверь: АТАНОР, 2011. – 23 с., ил.

Методическая разработка «Лейкозы у детей» предназначена для самоподготовки студентов 5 курса педиатрического факультета, а также может быть использована на различных этапах последипломного образования.

Рекомендации посвящены актуальной теме педиатрической гематологии. Особую значимость проблеме придают рост онкологической заболеваемости и повышенная онкологическая настороженность. Успехи современной терапии лейкозов у детей диктуют необходимость ранней диагностики заболевания.

В методических рекомендациях описаны этиопатогенетические аспекты лейкозов, вопросы классификации, клинической и лабораторной диагностики. Представлены стратегия и тактика лечения, препараты для химиотерапии, возможности сопроводительной терапии. Рассмотрены также острые нелимфобластные лейкозы, хронический миелолейкоз.

В приложении представлены современная схема кроветворения, протокол лечения острого лимфобластного лейкоза.

Острый лейкоз

Острые лейкозы (ОЛ) являются наиболее распространенной онкологической патологией у детей. В основе заболевания лежит образование клона злокачественных бластных клеток, имеющих одну общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют прежде всего костный мозг, угнетая нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к их постепенному вытеснению. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов. Заболевают лейкозами лица преимущественно детского и молодого возраста.

Лейкозы встречаются с частотой 4-5 случаев на 100 000 детей. В детском возрасте наблюдаются те же формы лейкозов, что и у взрослых, за исключением хронического лимфолейкоза. При этом отмечается значительное преобладание острых лейкозов: на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) приходится 76-82% случаев, на острый нелимфобластный – 17-21%, на хронические формы (хронический миелолейкоз) – 3% случаев. Наиболее высокая заболеваемость острыми лейкозами регистрируется в возрасте 2-4 года – так называемый «младенческий пик». В этот период мальчики болеют чаще, чем девочки. С 11-12 лет заболеваемость мальчиков и девочек имеет примерно равный уровень. В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость у детей с ОЛЛ составляет 70% и более.

Этиология. Лейкоз - это полиэтиологичное заболевание, так как не установлено ни одной безусловно вызывающей лейкоз причины. К факторам, которые могут повлиять на возникновение лейкоза при определенных условиях, относят:

Химические вещества (бензол, алкилирующие соединения, цитостатики и др.). Повышенный риск развития ОЛ имеют дети, чьи родители по работе связаны с химическими соединениями. Заболеваемость лейкозами среди больных, получавших интенсивную терапию по поводу лимфогранулематоза, в 290 раз выше, чем в популяции.

Ионизирующее облучение - заболеваемость лейкозами выше у детей и лиц молодого возраста, переживших бомбардировку в Хиросиме и Нагасаки; у лиц, подвергшихся Rg-облучению (врачи-рентгенологи, пациенты после лучевой терапии).

Наследственные и генетические факторы – лейкоз чаще встречается при таких генетических заболеваниях как синдром Дауна (ОМЛ в 20 раз чаще, чем у здоровых), Блума, Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича, анемия Фанкони. Бо льшая вероятность развития лейкоза при этих заболеваниях связана с характерной для них нестабильностью хромосом. Поражение лейкозом обоих близнецов составляет 25%. Эмпирический риск развития лейкоза у сибсов, больных ОЛЛ в 4 раза превышает риск в популяции.

Вирусы - HTLV-I (от англ. human T-cell lymphotropic virus), вызывающие Т-клеточный лейкоз у взрослых, HTLV-II, выделенные у лиц с волосатоклеточным лейкозом и HTLV-III, вызывающий СПИД, который в свою очередь ассоциирован с лимфомами и лейкозами. Роли ретровирусов в развитии лейкозов в настоящее время уделяется особое внимание. Считается, что в геноме канцерогенных вирусов существуют специфические гены, непосредственно отвечающие за трансформацию нормальной гемопоэтической клетки в лейкозную (онкогены). В нормальных клетках человека есть гены, гомологичные вирусным онкогенам. Они названы проонкогенами, т.к. становятся потенциальными онкогенами после того, как произойдет их взаимодействие с вирусом. Активация проонкогенов может происходить и под воздействием других канцерогенов.

Патогенез.

По современным представлениям, лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей кроветворной клетки (клоновое происхождение). Первичный лейкозный клон обладает преимуществом в росте, угнетает и постепенно вытесняет нормальный. Когда лейкозная популяция достигает определенной массы, по закону обратной связи происходит торможение дифференцировки нормальных стволовых клеток и продукции нормальных клеток крови. Это связано с тем, что стволовые клетки вступают в дифференцировку только после снижения коммитированных (зависимых) клеток до определенного уровня, а большинство бластов обладает свойствами коммитированных клеток. Лейкозный клон характеризуется высокой предрасположенностью к повторным мутациям за счет нестабильности клеточного генома, поэтому в дальнейшем появляются новые субклоны, опухоль становится поликлоновой и приобретает черты злокачественной.

Результаты детального изучения генотипа бластных клеток больных острым лейкозом указывают, что во многих случаях в этих клетках имеются хромосомные перестройки.

Сформулированы законы опухолевой прогрессии (А.И.Воробьев, 1985), которые характеризуют этапы развития лейкоза. Основными из них являются:

угнетение нормальных ростков кроветворения

закономерная смена зрелых дифференцированных клеток бластами, которые составляют субстрат опухоли

утрата ферментной специфичности (клетки становятся морфологически и цитохимически недифференцируемы по принадлежности к определенному ряду кроветворения)

изменение морфологии клеток (от круглой к неправильной с увеличением площади ядра и цитоплазмы)

способность лейкозных клеток расти вне органов гемопоэза (кожа, почки, головной мозг и мозговые оболочки), эти пролифераты представляют собой различные субклоны

уход опухоли из-под контроля лечения (ранее эффективного).

Классификация

Лейкозы делят на острые и хронические. Согласно современной схеме кроветворения (приложение №1) острые лейкозы объединяет общий признак: субстрат опухоли составляют бластные клетки. Это либо клетки-предшественники 2 и 3 класса с недифференцированной формой бластов, либо клетки 4 класса - морфологически распознаваемые бласты, начинающие отдельные ряды кроветворения.

Формы острого лейкоза: лимфобластный, плазмобластный, миелобластный, миеломонобластный, эритромиелоз, промиелоцитарный, недифференцируемый лейкоз.

Клинические стадии острого лейкоза:

начальная (ставится чаще ретроспективно); определяются вялость, снижение аппетита, утомляемость, бледность, субфебрилитет

развернутая - симптомы связаны с выраженным угнетением нормальных ростков кроветворения и пролиферативным синдромом

ремиссия - исчезновение в результате лечения клинических симптомов, нормализация анализа крови, в костном мозге количество бластов менее 5%, в ликворе бластных клеток нет

рецидив - появление клинических симптомов и/или гематологических изменений: алейкемический (костномозговой) - изменения только в костном мозге (бластов более 5%), лейкемический (бласты и в периферической крови), местный (внекостномозговой) - при нормальном анализе крови и костном мозге поражение мозга, яичек, печени, легких.

терминальная - характеризует некурабельный этап опухолевой прогрессии и терапевтические возможности современной медицины. Непосредственными причинами смерти в большинстве случаев являются сепсис, кровоизлияние в мозг, массивное кровотечение.

Клиническая картина ОЛЛ складывается из ряда синдромов.

Интоксикационный - вялость, утомляемость, снижение аппетита, тошнота и рвота, потливость, повышение температуры (за счет выделения опухолевыми клетками пирогенов). Гипертермия при лейкозе временно купируется применением нестероидных противовоспалительных препаратов, нормализуется при программном лечении лейкоза; эффекта от эмпирического применения антибиотиков нет, т.к. нет очага инфекции.

Костно-суставной - оссалгии из-за расширения площади кроветворения (плоские кости), вследствие остеопороза, кортикальной деструкции, периостальных наслоений (трубчатые кости, позвонки).

Анемический – в результате подавления нормального гемопоэза и кровотечений - бледность, слабость, утомляемость, систолический шум на верхушке сердца; в анализе крови – нормохромная анемия.

Геморрагический - в результате вторичной тромбоцитопении - петехии, экхимозы на коже и слизистых, кровотечения из слизистых оболочек (тип кровоточивости микроциркуляторный).

Лейкопенический - снижение иммунитета, частые заболевания, присоединение инфекции, особенно там, где имеется богатая микробная флора - чаще возникают гингивиты, ангины, характерен некротический компонент; тяжелое течение инфекционно-воспалительных процессов.

Пролиферативный - увеличение печени, селезенки, лимфоузлов - они обычно плотные, безболезненные (происходит расселение бластных клеток по эмбриональным очагам кроветворения). Лимфоузлы чаще увеличиваются во всех группах, возможно изолированное появление конгломератов, чаще в области шеи. Лейкемическими инфильтратами могут поражаться и другие органы (сердце, почки, легкие). Лейкемиды на коже при ОЛЛ у детей бывают редко.

Особо выделяют нейролейкоз – наличие лейкозной инфильтрации в оболочках головного и спинного мозга, в нервных стволах, ганглиях вегетативной нервной системы. Нейролейкоз является следствием метастазирования бластных клеток в начальной стадии болезни. Метастазирование может происходить двумя путями: контактным (с костей черепа и позвоночника на твердую мозговую оболочку и дуральные воронки черепных и спинальных нервов) и более вероятно диапедезным (из сосудов мягкой оболочки в цереброспинальную жидкость и в вещество мозга). Менингеальная форма проявляется головными болями, тошнотой, рвотой, гиперестезией кожных покровов, положительными менингеальными симптомами. Энцефалитическая - нарушением сознания, судорогами, очаговыми симптомами поражения головного мозга. При менингоэнцефалитической сочетаются симптомы двух предыдущих форм. Признаками диэнцефального синдрома могут быть гипертермия, сонливость, булимия, полидипсия. Реже у детей поражение нервной системы бывает в виде миелитической формы, эпидурита, плексита, полирадикулоневрита. Данные люмбальной пункции при нейролейкозе - повышение давления ликвора, увеличение содержания белка, плеоцитоз, снижение уровня глюкозы, наличие бластных клеток, положительная реакция Панди. Изменения в ликворе могут быть выявлены и при отсутствии клинической картины поражения ЦНС.

Диагноз ОЛЛ обязательно должен подтверждаться лабораторно. Для картины периферической крови характерно наличие бластных клеток, уменьшение количества созревающих и зрелых форм, между бластами и зрелыми клетками возникает разрыв (лейкемическое окно – hiatus leucemicus). Иногда бласты не выходят в периферическую кровь (алейкемический вариант), при этом часто увеличено количество лимфоцитов. Количество лейкоцитов очень вариабельно от глубокой лейкопении до выраженного гиперлейкоцитоза. Последний при остром лейкозе всегда связан с высоким бластозом. Характерны гемоглобинопения, эритропения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ.

Миелограмма является решающим методом в постановке диагноза. Бластная метаплазия костного мозга сочетается с угнетением нормальных ростков кроветворения. Диагностическим считается количество бластных клеток в костном мозге более 5%. Однако при количестве их от 5 до 30% рекомендуют не начинать лечения, а сделать повторную стернальную пункцию через 3-4 недели. Это связано с тем, что у детей, особенно раннего возраста, бывает трудно определить ту грань, когда можно говорить о лейкозе с уверенностью. В связи с легкостью возврата к эмбриональному кроветворению у детей с сепсисом, гемолитической болезнью новорожденных, другой тяжелой патологией в периферической крови и костном мозге определяется повышенное количество бластов (лейкемоидная реакция бластного типа). Лечение цитостатиками и глюкокортикоидами может назначаться только при установленном диагнозе лейкоза.

Для уточнения формы лейкоза проводят морфологическое и цитохимическое исследование клеток костного мозга. При ОЛЛ бласты имеют высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, ободок цитоплазмы узкий, базофильный, лишен зернистости, ядро имеет нежную сеть хроматина, 1-2 крупные нуклеолы. Цитохимической особенностью бластов при ОЛЛ являются отрицательные реакции на пероксидазу, фосфолипиды, эстеразу (или следы неспецифической эстеразы), а гликоген (ШИК-реакция) распределяется в цитоплазме вокруг ядра глыбками в виде ожерелья (по меньшей мере 10% бластных клеток). При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) в цитоплазме бластных клеток нежная азурофильная зернистость, ядро круглое, с ровными краями, ядерно-цитоплазматическое соотношение невысокое. В ядре отмечают зернистое расположение хроматина, 3-5 ядрышек, цитоплазма нередко содержит тельца Ауэра в виде трубчатых структур, ориентированных линейно. Типичны положительные реакции на пероксидазу, липиды (с суданом черным), кислую фосфатазу, ШИК-реакция в виде слабого диффузного окрашивания цитоплазмы. Количество клеток, дающих положительную реакцию на пероксидазу или липиды всегда больше 5%. В зависимости от вида лифобластного (Т-, В- и т.д.) и миелобластного (М1-М7) лейкоза результат цитохимических реакций может варьировать.

По результатам иммунного типирования бластных клеток выделяют типичную форму, Т-клеточный, В-клеточный лейкоз, "нуль"-форму. От формы лейкоза зависит прогноз заболевания и его терапия. Типичная форма (прогностически наиболее благоприятная) составляет у детей около 70% (при ней бласты не имеют Т- или В-маркеров, но реагируют с антисывороткой, направленной против них).

Морфологически выделяют 3 типа бластных клеток при ОЛЛ по франко-американо-британской классификации (ФАБ): L1 - клетки с малыми размерами, гомогенным ядерным хроматином, правильной формой ядра, в котором не видны или малы нуклеолы, количество цитоплазмы скудное, базофилия ее слабая или умеренная, вакуолизация цитоплазмы вариабельная. Эта форма ОЛЛ встречается более, чем у половины детей и всего у 5-10% взрослых. L2 и L3 формы отличаются большими размерами клеток, хроматином, формой ядра, наличием нуклеол, базофилией и вакуолизацией цитоплазмы.

Лечение ОЛЛ направлено на эрадикацию опухолевых клеток, для чего используется полихимиотерапия. Обоснование жесткой тактики лечения, при котором развивается лекарственная аплазия костного мозга, состоит в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их "островки" в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения. Применяемая с 1990 года в России программа BFM (Берлин-Франкфурт-Мюнстер) является наиболее агрессивной, но позволяет добиться выздоровления у 70% больных и более. Современная программа MB (Москва-Берлин) дает аналогичные результаты. За выздоровление большинство авторов принимают полную клинико-гематологическую ремиссию в течение 5 лет, однако отмечены единичные рецидивы и после 5, 7 и даже 10 лет ремиссии.

Разработка программ цитостатической терапии согласуется с фазами клеточного цикла. Клетки проходят митотическую фазу (М), постмитотическую (G 1), синтетическую (S), премитотическую (G 2). С позиций клеточной кинетики все химиопрепараты делятся на 2 группы: нециклоспецифические (действуют в любой фазе клеточного цикла) и циклоспецифические. Большее цитостатическое действие достигается сочетанием препаратов различной циклоспецифичности (рисунок №1).

К основным противолейкозным препаратам относятся:

Антиметаболиты (циклоспецифичны, нарушают синтез в основном предшественников нуклеиновых кислот в лейкозных клетках): метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, нарушает синтез пуриновых оснований, при введении одинаковой дозы внутриклеточная концентрация метотрексата в 3 раза выше в лимфобластах, чем в миелобластах; 6-меркаптопурин - антагонист пурина, ингибирует синтез пуринов, цитозар - ингибирует синтез ДНК и через 24 часа 90% бластов синхронизируются в S-фазе.

Алкилирующие соединения (нециклоспецифичны) - подавляют синтез ДНК и РНК: циклофосфан (группа азотиприта) - действует цитостатически и цитолитически на клетки в любой фазе митотического цикла.

Алкалоиды (винкристин) - нециклоспецифичен, действует на все фазы, в основном на период митоза.

Ферменты (L -аспарагиназа) - разлагает аспарагин, который не может синтезировать лейкозная клетка, блокирует вступление клеток в период синтеза ДНК.

Антибиотики (рубомицин, даунорубицин) - нециклоспецифичны, подавляют синтез нуклеиновых кислот.

Гормоны (предизолон, дексаметазон) - ингибируют синтез РНК и ДНК в клетке, действуют цитолитически только на лейкозные клетки и не вызывают разрушения нормальных лимфоцитов.

Рисунок №1

Схема действия цитостатиков на фазы клеточного цикла

G 0 – фаза покоя клеточного цикла

G 1 – постмитотическая фаза

S – синтетическая фаза

G 2 – премитотическая фаза

M – митотическая фаза

П – преднизолон

L-A – L-аспарагиназа

Р – рубомицин

Мт – метотрексат

Цз – цитозар

6-Мп – 6-меркаптопурин

Цф – циклофосфан

В – винкристин

Противолейкозная терапия нередко осложняется побочным действием цитостатиков. Например, рубомицин оказывает токсическое действие на миокард, что проявляется тахикардией, удлинением электрической систолы. На фоне введения метотрексата чаще отмечается токсическое поражение гепатоцитов, поражение слизистых оболочек. L-аспарагиназа может вызвать аллергические реакции вплоть до анафилактического шока. Винкристин нейротоксичен (могут развиться невриты, параличи).

При проведении химиотерапии необходимо учитывать, что условно выделяется стратегия и тактика лечения ОЛЛ.

Стратегия лечения ОЛЛ:

Индукция ремиссии

Консолидация ремиссии

Лечение ЦНС

Поддерживающая терапия

Тактика лечения ОЛЛ:

Максимально переносимые дозы препаратов

Минимальное промежуточное время между введением отдельных доз

Интенсивное лечение побочного действия препаратов

По программе BFM для лечения активной фазы ОЛЛ используется три протокола с указанными ранее препаратами (приложение №2). Индукция ремиссии направлена на быстрое разрушение лейкозных клеток, устойчивые клоны не должны успевать развиваться. Ремиссия должна быть достигнута на 33 день лечения, затем проводится ее закрепление (консолидация). При стернальной пункции на 15 день снижение количества бластов в костном мозге в 2 раза и более свидетельствует о хорошей реакции на терапию. Особенностью промежуточного протокола является параллельное введение высокодозированного метотрексата внутривенно и эндолюмбально.

Лечение поражения ЦНС , т.е. профилактика нейролейкемии начинается сразу же после постановки диагноза. Спинномозговые пункции с введением цитостатиков проводятся каждые 2 недели, в конце 3-го протокола назначается дистанционная гамма-терапия в дозе 12-24 Гр (в зависимости от группы риска).

Поддерживающая терапия направлена на уничтожение оставшейся массы лейкозных клеток, проводится в течение 2 лет с использованием 6-меркаптопурина и метотрексата.

Разработка отечественными специалистами протокола Москва-Берлин была связана со сложностями проведения в России программы BFM (тяжесть побочных явлений требовала проведения высококачественной и дорогостоящей сопроводительной терапии, не всегда доступной на практике). Основной идеей данной программы химиотерапии являлось представление о ключевой роли нейролейкемии в происхождении рецидивов и, следовательно, неудач в лечении ОЛЛ у детей. В связи с этим преднизолон был заменен на дексаметазон, введены режим длительного применения аспарагиназы и локальная химиопрофилактика нейролейкемии тремя препаратами в течение 1 -го года терапии.

Отличиями программы MB-91 от BFM-90 явились:

отказ от применения высокодозной интенсивной химиотерапии

уменьшение потребности в сопроводительной терапии и трансфузиях компонентов крови

отказ от краниального облучения у большей части пациентов

преимущественное лечение пациентов в амбулаторных условиях

Сопроводительная (вспомогательная) терапия ОЛ : проведение симптоматической терапии обусловлено наличием прогрессирующего злокачественного лейкозного процесса, проведением цитостатической терапии с тяжелым токсическим действием, глубоким нарушением нормального гемопоэза.

Вспомогательная терапия включает трансфузионную заместительную терапию, дезинтоксикационное лечение, иммунотерапию, профилактику и лечение инфекционных и других осложнений.

Трансфузионная терапия предполагает заместительное лечение переливаниями недостающих компонентов крови. При прогрессирующем снижении содержания гемоглобина показаны переливания эритроцитарной массы, при глубокой тромбоцитопении и развитии геморрагического синдрома – трансфузии концентрата тромбоцитов.

Одним из эффективных путей выведения больного из состояния глубокой миелодепрессии вследствие мощной цитостатической терапии и облучения является пересадка костного мозга от здорового донора, совместимого с реципиентом по антигенам системы HLA. Костный мозг вводится внутривенно после полного уничтожения своих кроветворных клеток, иначе происходит вытеснение трансплантата. Для широкого проведения трансплантации необходим большой донорский банк, кроме того, показано, что пересадка костного мозга не всегда эффективна.

При лечении больных лейкозами особое значение имеет соблюдение правил деонтологии. Учитывая жесткость современных схем лечения, родители и ребенок должны быть к ним подготовлены. Родителям следует сообщать диагноз только в том случае, если врач в нем уже уверен. Разъясняются как тяжесть современных схем терапии и вероятность ее осложнений, так и увеличившиеся возможности для выздоровления. Необходимо информированное согласие родителей, а после 15 лет и самого больного, на проведение программной терапии.

Прогноз.

Тяжелейший недуг системы кроветворения — лейкоз у детей: симптомы, выявленные на начальной стадии процесса помогают не допустить развития осложнений. Заболевание имеет характерные особенности, наблюдается молниеносное метастазирование в жизненно важные органы:

селезенку;
печень;
головной мозг;
костную ткань.

Возрастает вероятность появления у ребенка острой печеночной недостаточности и нейролейкемии.

Начальные симптомы лейкоза у детей проявляются не сразу, а спустя определенное время, необходимое для накопления раковых клеток в ткани костного мозга.

Быстрое прогрессирование болезни приводит к неблагоприятному исходу, если вовремя не начать терапию цитостатическими препаратами. Гематолог определяет причину резкого обострения хронических ангин, гриппа, т. к. в основе недугов могут находиться проблемы с составом крови.

Опасно заниматься самолечением: по отношению к ребенку — это преступление, ухудшающее состояние пациента, приводящее к запущенности онкологического процесса.

Детский лейкоз встречается часто в возрасте до 5 лет и подразделяется на такие виды, как:

миелоидный;
лимфобластный.

Причины появления онкологического заболевания крови

Факторов, влияющих на развитие патологии крови, несколько:

действие на организм пациента вредных химических веществ;
генетические изменения;
радиомагнитное излучение;
вирусный недуг;
электромагнитное воздействие.

Для детских лейкозов характерно образование особых клеток-бластов, заменяющих лейкоциты.Опухолевые клетки мутированы, быстро делятся, но не завершают полный цикл своего развития. В больших количествах они разрушают нормальные клетки крови. С током крови происходит метастазирование бластов в головной мозг, лимфатические узлы, селезенку.

Различают несколько стадий развития болезни:

Для острого процесса характерно стремительное течение.
До двух лет длится хронический недуг у детей: симптомы выражены более ярко, и болезнь постоянно прогрессирует.
В период ремиссии у пациента улучшаются данные анализов крови, снижается количество раковых клеток до 20%.
Рецидив недуга характеризуется появлением новых участков поражения, хотя анализы указывают на стабилизацию гематологических показателей.

Часто заболевают лейкемией дети с болезнью Дауна, первичными иммунодефицитами, полицитемией. После применения интенсивной терапии во время пересадки органов возрастает риск развития белокровия у ребенка.

Начальные проявления болезни

Важно помнить: раннее выявление недуга способствует улучшению качества жизни ребенка.

Первые признаки болезни должны служить поводом для посещения гематолога.

У малышей в возрасте 2-4 лет появляется повышенная утомляемость, боли в костях, меняется аппетит, ухудшается сон, появляется субфебрильная температура тела. При внезапном развитии недуга ребенок страдает от интоксикации, на коже и слизистых оболочках возникают геморрагии. У малыша желтоватая кожа с землистым оттенком. Лимфатические узлы значительно увеличены, а слезные и слюнные железы инфильтрованы. Лицо ребенка одутловатое. Из десен и полости носа выделяется кровь, развивается воспаление слизистой языка.

Малыш может предъявлять жалобы на сердцебиение, а при аускультации выслушиваются глухие сердечные тоны и функциональный шум.

В первые месяцы развития болезни наблюдается формирование нейролейкоза у ребенка: появляется головная боль, приступы тошноты и рвоты, головокружение, нарушается зрение. Нередко малыш испытывает сильную жажду, неукротимую тягу к пище, развивается диэнцефальный синдром. Боли в костях носят продолжительный характер, маскируясь под проявление полиартрита.

Симптомы опасного недуга

Болезнь проявляется такими характерными симптомами, как:

гиперплазия лимфатических узлов;
интоксикация;
анемия;
появление множества геморрагий.

Интоксикация сопровождается лихорадкой, пониженным аппетитом, потливостью и слабостью. В организме ребенка накапливаются токсические вещества — метаболиты, триптофан и тирозин, ослабляются защитные функции организма.

При белокровии у малыша развивается гипохромная анемия. Ребенок может не предъявлять конкретных жалоб: он испытывает постоянную усталость, увеличение лимфатических узлов в подмышечной области, паху. Селезенка изменяется в размерах, учащается сердцебиение, Ребенок резко худеет и потребляет мало пищи.

В связи с расположением лимфоузлов в грудной клетке возникает кашель без выделения мокроты, нарастает отдышка. В некоторых случаях картина болезни напоминает ОРВИ, протекающая с такими симптомами, как:

гипертермия;
рвота;
головная боль.

Нарушается походка, и наступает потеря равновесия у малыша. У ребенка появляются стоматологические проблемы: припухлости и разрыхление десен, гиперемия языка с наличием трещин или афтозных высыпаний, некротических изъязвлений на миндалинах.

Показатели анализа крови при развитии лейкоза у ребенка

Общее изучение крови при раке у детей указывает на присутствие костномозговых молодых клеток.

Анализ указывает на полное отсутствие эозинофилов и базофилов в крови. При мегакариобластном лейкозе количество тромбоцитов намного выше нормы. Злокачественные клетки полностью отсутствуют при развитии лейкемического вида болезни.

Ремиссия характеризуется стабилизацией общих показателей анализа крови, а содержание бластных клеток в ткани костного мозга составляет 5%.

Терминальная фаза белокровия характеризуется увеличением незрелых базофилов и эозинофилов и значительным снижением количества нейтрофилов. Биохимическое исследование крови определяет изменение содержания мочевой кислоты, билирубина, АСТ, глобулинов и позволяет врачу прогнозировать функциональные возможности печени и почек.

В результате развития малокровия количество эритроцитов составляет 1-1,5.10¹²/л. Значительно увеличивается СОЭ. Для различной фазы недуга характерно определенное значение лейкоцитов: от 0,1.10⁹/л до 100- 300.10⁹/л. Количество гранулоцитов составляет 1,5.10⁹/л. Для характерно уменьшение количества моноцитов.

Схема лечения белокровия у детей

Характер развития недуга зависит от формы онкологического процесса. Тяжело протекает острая форма болезни, имеющая разнообразную симптоматику. Хроническое белокровие развивается в течение нескольких лет, сопровождается периодом ремиссии с полным исчезновением клинических симптомов.

Существует вероятность перехода хронической формы болезни в острую фазу, заканчивающуюся бластным кризом, с трудом поддающимся терапии лекарственными препаратами.

Острый миелоидный лейкоз поражает детей от 0 до 2 лет, а продолжительность жизни больного ребенка не превышает 5 лет и зависит от эффективности терапии и прогностических выводов.

Для течения недуга большое значение имеет возраст пациента и начальное количество лейкоцитов. Благоприятный прогноз болезни наблюдается у детей от 1 года до 9 лет, а грудные пациенты принадлежат к высокой группе риска. В интенсивном лечении нуждаются дети, имеющие более 50000 мм³ клеток лейкоцитов. Девочки имеют больше шансов на излечение, чем мальчики. Влияет на выздоровление ребенка количество хромосом в опухолевых клетках.

Дети с сопутствующими заболеваниями имеют неблагоприятный прогноз и малые шансы на излечение.

Терапия белокровия у детей

Лечение болезни направлено на приостановление развития опухолевых клеток и их частичное уничтожение.

Терапию проводят в стационаре с назначением курса химиотерапевтических препаратов. Лечение состоит из нескольких фаз. При индукционной терапии преследуют конкретную цель — достижение ремиссии.

В фазе консолидации стремятся к снижению количества раковых клеток. В процессе поддерживающего лечения больному назначают препараты, продлевающие стадию ремиссии.

Интратекальное лечение позволяет уничтожить раковые клетки, поражающие нервную систему, с помощью препаратов, вводимых в головной мозг через люмбальную пункцию. Длительность терапии различная: первый этап продолжается больше 6 месяцев, а поддерживающее лечение занимает около двух лет. Во многих случаях терапия позволяет полностью избавиться от недуга.

Самые низкие шансы на выздоровление имеют дети в возрасте до 12 месяцев. Используют для лечения больного ребенка радиотерапию, назначение цитостатических средств, подавляющих рост и развитие раковых клеток. Иммунная коррекция проводится с помощью глюкокортикоидных препаратов.

Ранняя диагностика опасного недуга позволяет обрести уверенность в полной победе над раковым заболеванием.

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

генетическая предрасположенность,
влияние радиоактивного излучения,
воздействие на организм химических веществ,
гормональные или иммунные нарушения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Врождённый лейкоз может развиться у ребёнка, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое исследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

В связи с этим рентгенологическое исследование, показанное даже с лечебной целью, при беременности может представлять большую угрозу для плода.

Симптомы

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения - это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких.

Общий анализ крови показывает значительное превышение количества лейкоцитов в крови, в мазках крови преобладают промиелоциты и миелоциты.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

беспричинное повышение температуры и лихорадка,
сыпи,
кровоизлияния,
анемия,
лейкоцитоз.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

быстрая утомляемость,
плохой сон,
потеря аппетита.

Интоксикационный синдром может сопровождаться рвотой и тошнотой, повышенной потливостью.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагностика лейкоза у новорождённых

Диагноз лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и исследования костного мозга. У малышей с таким онкозаболеванием, как правило, диагностируется тромбоцитопения и анемия.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

люмбальная пункция,
анализ цереброспинальной жидкости,
рентгенография черепа,
офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография.

Осложнения

Дети, заболевшие лейкозом до 2-х лет, имеют неблагоприятный прогноз. Но при верной постановке диагноза и своевременно начатом лечении возможно выздоровление. Исход болезни зависит от вида лейкоза, возраста и пола пациента.

Отсутствие лечения сопровождается летальным исходом.

Лечение

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения лейкоз (лейкимия) как острой, так и хронической формы в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

Что делает врач

В случае когда у новорождённого диагностирован лейкоз, он транспортируется в онкогематологическое учреждение. Для защиты ребёнка от вирусного и инфекционного поражения его помещают в отдельный бокс, где обеспечены условия, приближенные к стерильности.

Основное лечение при лейкозе - поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от вида лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Эффективным способом лечения лейкоза у ребёнка является трансплантация костного мозга, переливание пуповинной крови, пересадка стволовых клеток. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Профилактика

Поскольку причины, способствующие развитию лейкоза у новорождённых, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии практически невозможно.

Чтобы защитить малыша от рака крови, будущая мама должна тщательно следить за своим здоровьем:

вести здоровый образ жизни,
правильно питаться,
чаще гулять на свежем воздухе,
избегать прямого воздействия ультрафиолета,
принимать меры по укреплению организма.

Желательно во время беременности вовремя проходить все плановые обследования, не принимать солнечные ванны, не проводить рентгенологического обследования даже в лечебных целях.

Статьи на тему

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как лейкоз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лейкоз у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лейкоз у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Лейкоз у детей, его симптомы, способы лечения и профилактики – злободневные вопросы современной детской онкологии. Лейкозом принято называть заболевание злокачественного характера, которое распространяется на органы кроветворения и кровь.

Формы и виды лейкоза у детей

Патологическое деление клеток происходит в области внутренних органов, в клетках крови и костного мозга. По статистике ВОЗ, 3,5-4,5% от общей численности заболевших раком крови приходится на пациентов до 15 лет.

Детский лейкоз встречается в нескольких формах

лимфобластный;
миелобластный;
недифференцированный;
эритробластный;
промиелоцитарный;
эозинофильный;
монобластный.

Половина случаев заболеваний лейкемией встречается у малышей в возрасте 2-5 лет. Лимфобластный лейкоз у детей составляет 45-79% от острых лейкозов.

На острую миелобластную лейкемию приходится около 15% от всех заболевших.

24% детей страдают недифференцированной формой рака крови. Для последней до сих пор не существует названия.

Другие формы встречаются реже . Взаимосвязи между патологией у матери и плода не было найдено.

В медицине острый лейкоз классифицируют на 2 основных вида

В основе классификации лейкоза лежит способность клеток к росту и развитию.

Острый лейкоз характеризуется полным отсутствием клеточного развития.

В результате в крови содержится высокая концентрация незрелых клеток, что приводит к проблемам с кроветворением. В ходе проведения диагностики этот признак встречается у 80% пациентов.

При хроническом лейкозе нормальные клетки крови замещаются гранулоцитарными.

Эти 2 вида лейкоза никогда не переходят друг в друга .

Острый лимфобластный лейкоз у детей лейкоз: 3 стадии развития

начальную;
развернутую;
терминальную.

Начальная стадия

В первом периоде течения болезни анализ крови не всегда показывает наличие патологического процесса. Могут быть выявлены некоторые отхождения от нормы.

У пациента ухудшается самочувствие: появляется ощущение слабости, обостряются хронические заболевания, падает иммунитет, вследствие чего активизируются различные инфекции ().

Из-за размытости симптомов начальная стадия не заметна .

Развернутая стадия

Для развернутой стадии характерны клинические и гематологические проявления. Этот период критический для пациента.

На данной стадии заболевание либо перейдет в стойкую ремиссию, либо в терминальную стадию. Для того чтобы врач-онколог мог диагностировать ремиссию, в периферической крови должны отсутствовать бластные клетки. Если этот анализ подтверждается на протяжении 5 лет, то можно говорить о выздоровлении .

Терминальная стадия

Терминальный период наступает, когда предложенное лечение не принесло результата.

После лечения острого лейкоза в течение двух-трех лет человек либо полностью выздоравливает (входит в стадию стойкой ремиссии), либо погибает

Некоторые врачи в этом случае предлагают пересадку костного мозга, но из-за сильного угнетения кроветворения и агрессивности патологического процесса вероятность выздоровления мала.

При хроническом заболевании клетки сформировались, но они не способны выполнять свои функции.

В крови находится много лейкоцитов, но они не защищают организм . Если наблюдается переизбыток этих кровяных телец, то проводится процедура их удаления вместе с опухолевыми клетками. Результат от лейкофереза временный.

2 стадии хронический лейкоза

моноклоновая;
поликлоновая.

На первой стадии заболевание протекает бессимптомно, наличие патогенных процессов можно заметить по результатам анализа крови. Пациенты, у которых болезнь находится на моноклоновой стадии, могут жить годами . Этот процесс относится к доброкачественному течению заболевания.

При переходе в поликлоновую фазу заболевания клетки начинают множиться, вследствие чего происходит криз и пациент погибает. У человека увеличивается селезенка и печень, лимфоузлы, наблюдается анемия.

Дети чаще болеют лимфобластным и миелоидным лейкозом, которые относятся к острому типу течения. Хронический лейкоз встречается редко .

Факторы риска, оказывающие влияние на появление лейкоза

К факторам риска относятся определенные условия, при которых вероятность возникновения онкологического заболевания увеличивается. Каждый вид рака специфичен и имеет свои факторы риска и особенности.

5 причин, которые ведут к возникновению болезни

Воздействие ионизирующего излучения. В основном ему подвергаются врачи, которые делают рентген, пациенты после лучевой терапии или химиотерапии (может возникнуть вторичный лейкоз), люди, пострадавшие от избытка ультрафиолетового излучения.
Канцерогены и вещества химической промышленности. Многие из них являются компонентами красок. Металлургия использует мышьяк, область сельского хозяйства – пестициды.
Разновидности некоторых вирусов.
Экологические условия.
Наследственность.

Причина лейкоза у детей может быть по причине генетического фактора. Некоторые дети рождаются с низким иммунитетом и чаще страдают лейкозом .

Заболевания, передающиеся по наследству

Существует ряд заболеваний, которые передаются по наследству и являются источником развития лейкоза:

синдром Ли-Фраумени;
синдром Клинфельтера;
нейрофиброматоз;
телангиэктазия;
синдром Вискотт-Олдрича;
анемия Фанкони;
первичный иммунодефицит.

В случае, когда один из однояйцевых близнецов заболел до 6-летнего возраста, вероятность, что заболеет второй, равна 25% . В неидентичной паре риск заболевания составляет 50%.

Причины, связанные с неправильным образом жизни

К ним относятся:

плохое питание, в том числе фаст-фуд;
курение;
употребление алкоголя.

Существуют исследования, доказывающие, что возникновение миелоидного лейкоза связано с чрезмерным увлечением алкоголем во время беременности.

Симптомы лейкоза у детей

Родители! Внимательно следите за здоровьем своего ребенка, не игнорируйте первые симптомы любого заболевания

Диагностировать заболевание вовремя сложно, поскольку некоторые признаки, появившиеся на начальных стадиях, неспецифичны.

Среди первых признаков лейкоза у детей можно выделить: повышенную утомляемость малыша; плохой сон; ухудшение аппетита; артралгию; ; анемия.

В общую картину симптомов лейкоза у детей входит бледность кожи и слизистых. Лицо может быть желтушного или землистого оттенка. Ребенок, как правило, страдает рядом сопутствующих болезней, таких как: , гингивит, тонзиллит.

При остром лимфобластном лейкозе у детей симптомы проявляются в носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечениях, различных кровоизлияниях в кожу, суставную полость, слизистые. Эти признаки характерны для геморрагического синдрома . Заболевание может сопровождаться расстройствами сердечно-сосудистой системы: тахикардиями, аритмиями, изменениями миокарда.

В картине признаков лейкоза у детей часто присутствует интоксикационный синдром, который характеризуется рядом признаков.

Ребенок жалуется на слабость, тошноту и .
Появляется лихорадка, повышенная потливость.
Из-за нарушения питания может возникать анорексия, гипотрофия.
Некоторые дети страдают булимией и повышенной жаждой.

Нейролейкоз может выявиться случайно в процессе клинического обследования.

Помимо перечисленных симптомов острого лейкоза, у детей могут возникать различные болезни инфекционной природы, вследствие чего маленький пациент погибает. Опасное осложнение – лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов, а также интоксикационный синдром.

Особенности проведения диагностики острого лейкоза

Лейкоз у детей, симптомы которого не всегда можно рано вывить, часто сложно диагностируется. В основе его диагностики лежит поэтапное применение комплекса исследований в рамках лаборатории.

Этапы диагностического исследования

Лейкоз, при котором в периферической крови выявляют патологические бластные клетки, называют лейкемическим

На анализ берутся мазки крови и костного мозга. Цель первого этапа – определить наличие или отсутствие заболевания .
Проводится цитохимическое и иммунологическое исследование, в результате которого удается выявить, какой лейкоз: лимфобластный или нелимфобластный.
Суть этого этапа сводится к выявлению конкретной формы заболевания. От него зависит прогноз и способ лечения .

Помимо всех перечисленных исследований, проводится цитогенетическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимические обследование.

Процедуры в ходе обследования на наличие онкологического заболевания

при лейкозе у детей берется с целью выявить количество и соотношение кровяных телец. Лейкоциты повышены, а эритроциты и тромбоциты снижены.
Анализ крови при лейкозе на биохимию. В ходе процедуры удается выяснить, какие органы и системы пострадали .
Рентген лимфатических узлов в грудной полости.
УЗИ органов.
Томография с целью определения наличия метастаз.
Биопсия, которая берется из лимфатических узлов.
Для определения типа лейкоза делают пункцию красного мозга.
Если есть подозрение на метастазы в головном мозге, пункцию берут из спинного мозга .

Больше об УЗИ головного мозга у новорожденного читайте , для того, чтоб заранее выявить патологию у грудничка.

При появлении первых признаков лейкоза необходимо обратиться к педиатру, а затем к онкологу-гематологу.

Основные методы лечения лейкоза

Больные лейкозом обязательно проходят курс химиотерапии

Терапия лейкоза заключается в мероприятиях, которые помогают остановить размножение раковых клеток.

Основной метод лечения лейкоза у детей – химиотерапия.

Препарат распространяется с кровью по всему организму . От того, как быстро исчезнут бластные клетки, зависит прогноз.

Химия проводится несколькими способами. Если предполагается, что препарат будет воздействовать на отдельные органы и ткани, его вводят в позвоночник или артерию.

В острой стадии лейкоза маленькому пациенту предлагается принимать Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназу. На стадии ремиссии допустимо применение Леупирина.

В период ремиссии рекомендуется раз в месяц проходить курс интенсивной терапии. Если после приема препаратов остались бластные клетки, то остается еще один вариант – пересадка костного мозга. Донорами являются близкие родственники . Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей, составляет 95% выживаемости .

Ученые из Стенфордского университета предложили свой метод борьбы с раком крови. Макрофаги – это клетки иммунной системы, которые питаются погибнувшими клетками, различными патогенами, которые попали в организм, в том числе и раковыми. Макрофаги, которые выведены в лаборатории из лимфобластов, борются с лейкозом агрессивнее. Такой способ позволяет повысить защитные функции организма и сделать шаг к борьбе с лейкозом .

Профилактика заболеваемости раком крови

Профилактические мероприятия против лейкоза состоят в том, чтобы избегать провоцирующих факторов, описанных выше, вести здоровый образ жизни, своевременно сдавать анализ крови .

Для предупреждения рецидивов следует избегать изменения температуры и климата, не рекомендуется посещать физиотерапевтические процедуры. Ребенок, находящийся на этапе ремиссии, должен делать прививки вовремя в соответствии с графиком.

Когда у ребенка наблюдается увеличение окружности головы, это может свидетельствовать о головного мозга, иначе водянка.

Если у вас возникла необходимость транспортировки лежачего больного, ребенка-инвалида, правила и рекомендации, при которых транспортировка не будет утомительной.

Что делать если у ребенка повышены лимфоциты в крови, вы найдете ответы на многие вопросы.

Выводы

Лечение от детского лейкоза должно проходить только в специализированной клинике. Именно узкопрофильные врачи способны оказать профессиональную помощь маленьким пациентам. Исход заболевания определяется слаженность работы в тандеме «пациент-врач».

Детская онкология требует от медицинских работников сострадания, терпения и энтузиазма. Врач должен донести до пациента, что болезнь можно и нужно лечить.

Несмотря на успехи и открытия в медицине, остаются неизлечимые и опасные для жизни заболевания. Рак крови является одной из таких проблем, с которой сталкиваются взрослые люди после 40–50 лет и дети.

Наибольшая вероятность возникновения у ребенка лейкоза имеется в возрасте 2-5 лет. Отметим, что лейкоз симптомы у детей практически такие же, как и у взрослых пациентов. Их крайне важно обнаружить как можно раньше, ведь начиная со второй стадии болезнь практически не поддается лечению.

Синонимы названия болезни: белокровие, лейкемия, лейкоз, злокачественная опухоль костного мозга. В костном мозге нарушается соотношение здоровых и белых незрелых кровяных клеток. В дальнейшем поражается вся кровеносная система. Лейкоциты перестают справляться, и организм остается беззащитным перед любой угрозой.

Лейкемия у детей обнаруживается в 5 случаях из 100 000 человек, примерно 30% случаев составляют острые злокачественные опухоли, практически все детские патологии - лимфоидной формы. Лейкоз - это ежегодно прогрессирующее по частоте смертельное заболевание, постоянно требующее всестороннего внимания общества.

Разновидности форм, типов и стадий лейкемии

Способность пораженных клеток сохранять свои различия и функции определяет форму патологии. Выделяют острую форму и хроническую, встречающуюся у деток довольно редко. Высокую смертность имеет именно острая форма болезни. Диагностика лейкоза у детей показывает, что признаки этой онкологии чаще находят у маленьких представителей мужского пола.

Острое проявление болезни характеризуется прекращением выработки красных кровяных клеток, которые полностью замещаются белыми, все процессы развиваются стремительно. Острый лейкоз у детей приводит к смерти за 1–5 месяцев. Острая форма не перерождается в хроническую и наоборот.

Типология острых форм лейкемии

По форме и строению злокачественных клеток рассматриваются лимфобластные и нелимфобластные острые детские лейкозы. При первой форме незрелые предшественники кровяных клеток лимфобласты бесконтрольно делятся и разрастаются в лимфоузлах или костном мозге.

Патология мешает им приобрести свои защитные характеристики. Зарождаясь в красном костном мозгу, опухолевые клетки поражают лимфоузлы, селезенку, нервную систему.

Выделяют три типа этой формы:

L1 - с малыми лимфобластами;
L2 – с большими лимфобластами различных форм;
L3 - с большими разнообразными лимфобластами с нарушением всех лейкоцитов, так называемые «дырявые», «простреленные» лейкоциты.

Согласно маркерам антигенов выделяют 0-клеточные (до восьмидесяти процентов случаев), Т-клеточные (от пятнадцати до двадцати пяти процентов) и В-клеточные (до трех процентов) острые лимфобластные лейкозы у детей. Превалирует в общей массе тип L1. Риск возникновения этой формы онкологии увеличивает лечение химией или облучения в анамнезе.

Нелимфобластный (или миелоидный) лейкоз имеет свои типы с учетом того, какие именно незрелые клетки бесконтрольно размножаются.

А именно:

миелобластный малодифференцированный (M1);
миелобластный высокодифференцированный (М2);
промиелоцитарный (М3);
миеломонобластный (М4);
монобластный (М5);
эритромиелоз (М6);
мегакариоцитарный (М7);
эозинофильный (М8);
недифференцированный (М0) детский лейкоз.

Стадии патологии

Доктора, продумывая тактики лечебной терапии, ориентируются на стадию обнаружения недуга. Это может быть острая стадия белокровия, у деток она длится с обнаружения первых симптомов лейкоза до этапа улучшения показателей состава и качества крови после примененного лечения. Следующая стадия - частичная или абсолютная ремиссия.

При частичном улучшении показатели крови и клинические данные приходят в норму, незрелые клетки в костной пробе не превышают 20 процентов. При абсолютном восстановлении бластные клетки содержатся в пределах 5%.

Рецидив лейкемии: при хороших анализах крови опухоли растут в анатомических образованиях вокруг спинного мозга, в различных внутренних органах. В случае полного выздоровления рецидивов больше не бывает.

Если болезнь не проявляет себя в течение 7 лет, можно считать, что наступило полное излечение ребенка. Возврат болезни почти всегда означает, что полное выздоровление маловероятно. Иногда бывают внезапные непрогнозируемые выздоровления от рака, даже при изначально плохих исходных данных.

Тревожные приметы

Заболевание проявляет себя постепенно, первые признаки обнаруживают себя примерно спустя 1,5 месяца после начала недуга. Вариации его клинической симптоматики настолько разнообразны, что часто их можно спутать с другими болезнями, не относящимися к системе кроветворения.

Об острой форме недуга могут говорить следующие симптомы лейкоза у детей:

острое воспаление миндалин и уязвимость перед возбудителями инфекций;
ухудшение аппетита, вплоть до анорексии и полного отказа от еды;
внезапная потеря массы;
вялость, бессилие, мышечная слабость, нехватка воздуха;
назальные и другие множественные кровотечения на фоне резкого нарушения факторов свертываемости крови;
гематомы без явных ушибов или травм;
бледность кожи;
голова часто болит;
печень, селезенка и лимфоузлы увеличиваются в размерах;
поведение становится плаксивым и неуправляемым;
чрезмерная частота сердцебиения;
при серьезных осложнениях могут воспаляться и отмирать ткани.

Разумеется, возможны их комбинации и/или частичное проявление.

Потому при появлении любого из них не стоит откладывать визит к доктору.

Хроническая форма патологии протекает не так быстро, длится от года до двух лет. Нарушение баланса состава крови делает организм беззащитным перед возбудителями болезней. При хроническом протекании болезни острые проявления онкологии чередуются с периодами, когда они ослабевают.

Но все улучшения иллюзорны, без лечения опять наступает ухудшение. При хронической форме будет такой набор симптомов лейкоза у детей: малыш сильно худеет, часто подхватывает инфекции, ослаблен и отказывается есть, как раньше, температурит без ясных причин, потеет сильнее обычного.

Болезнь проходит такие стадии:

Моноклоновая, когда в организме в наличии лишь единичный клон измененных патологических клеток. Может растянуться на долгие годы, считается доброкачественной.
Поликлоновая с появлением вторичных клонов. Развивается быстро, бласты размножаются, и наступает обострение. 80% пациентов умирает в этой фазе.

Особенности диагностики

Во всех клинических случаях у малышей болят длинные трубчатые кости. Боль усиливается с развитием болезни, поэтому требуется применение серьезных обезболивающих лекарств. Один из самых серьезных симптомов - распространение опухолей в спинном и головном мозге - источник изнурительных мигреней, проблем со зрением, слухом, расстройства речи, координацией вследствие поражения конкретных зон центральной нервной системы.

Все вышеописанное не является исчерпывающей диагностической картиной. Диапазон симптоматики белокровия довольно широкий. Стандартные симптомы лейкемии у детей проявляются по-разному, вот почему многоуровневое обследование - обязательное условие для успешного определения и лечения рака.

Если ваш малыш вдруг стал неактивным, быстро утомляется и отказывается от еды, а также постоянно подхватывает ОРЗ, у него поднимается температура невыясненного происхождения, сразу же обращайтесь к педиатру. При подозрениях на возможную онкологию он выпишет направление к детскому онкогематологу.

Вовремя проведенные диагностические исследования помогут обнаружить первые тревожные сигналы лейкоза либо убедиться, что опасения были беспочвенны, и ваш ребенок свободен от этого страшного диагноза.

Анализы для диагностики белокровия

Самый логичный способ обнаружить острую форму лейкемии - провести обычный развернутый анализ крови, который покажет снижение всех показателей: обнаружится малокровие (при этом кровотечений не наблюдалось), недостаток тромбоцитов, дефицит эритроцитов на фоне их ускоренного оседания. Количественно лейкоциты в крови при разных формах болезни могут увеличиваться или снижаться.

Но самым показательным симптомом опухоли костного мозга является именно лейкемический провал в показателях анализа: минимум зрелых белых клеток, много незрелых предшественников лейкоцитов и практически нет промежуточных форм клеточного развития. Помимо этого, характерным признаком выступает патологическое хаотическое изменение размеров эритроцитов на одной и той же стадии их развития.

Бывает сложно отличить картину анализа крови, характерную для лейкоза, от показателей при таком заболевании как апластическая анемия.

Это усложняет получение точного диагноза.

Дополнительными диагностическими методами являются:

Исследования для определения содержания веществ в клетках.
Дифференциация клеточных форм костного мозга (миелограмма). Тридцать и более процентов недозревших кровяных клеток может сигнализировать о лейкозе.
Генетический анализ клеток для выявления нарушений в хромосомах и прогноза течения и исхода заболевания.
Изучение биоптата увеличенных лимфоузлов.
Ультразвуковое исследование органов лимфатической системы, селезенки, печени, желез в ротовой полости, яичек для мальчиков.
Анализ мочи на содержание солей мочевой кислоты - результата опухолевого распада.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография для нахождения места расположения разрастания раковых клеток.

Вероятные факторы возникновения онкологии

Принципы образования детской лейкемии заключаются в мутации и повторении измененных клеток. Получается, что раковые поражения - это клоны мутанта, утратившие способность к самоопределению и дозреванию, заменяющие собой здоровые кроветворные ростки. Через кровоток они распространяются по организму, поражая различные его жизненно важные структуры и системы.

По наблюдениям, детки с трисомией по хромосоме 21 (дауны) болеют лейкемией чаще в 15 раз. Равно подвержены этой хвори и носители редких генетических заболеваний и хромосомных патологий, страдающие врожденной анемией Фанкони, первичными иммунодефицитными состояниями, хроническим гемобластозом.

Причины возникновения лейкоза у детей все еще являются открытой темой для исследований, но согласно имеющимся на сегодня данным, выделяют некоторые возможные факторы, его вызывающие:

Патологии иммунной системы.
Генетические дефекты.
Результат воздействия ряда химических веществ и облучения. В близких к радиоактивным зонам населенных пунктах дети чаще болеют злокачественными онкологическими заболеваниями.

Также отмечают следующие причины лейкоза у детей:

Онкогенные вирусы, вмешивающиеся в хромосомный процесс деления на этапе размножения клеток и меняющие структурно молекулу ДНК.
Накапливание вредных веществ в организме из окружающей среды как следствие все возрастающих экологических проблем.
Воздействие опасной солнечной радиации: солнечные лучи из-за истончения озонового слоя Земли становятся все опасней для человека. Поэтому нужно меньше проводить времени на открытом солнце в самые жаркие периода дня.
Вредные привычки родителей, негативно влияющие на неокрепшее здоровье малыша (курение, алкоголизм).

Организм ребенка уязвим, и задача взрослых - оградить его от упомянутых воздействий, насколько это возможно.

Тактики лечения лейкемии

Лечение лейкоза у детей должно проводиться строго в условиях стационара онкогематологического отделения с регулярным участием медицинских работников.

Это долгий и непростой процесс.

Все усилия прилагаются к тому, чтобы у маленького пациента началась стабильная ремиссия.

Главная цель терапии - уничтожить все раковые клетки. С этой целью применяют:

Химиотерапию, чтобы уничтожить клоны. Поэтапно стараются вызвать ремиссию, укрепить ее, провести лечение, заниматься профилактикой.
Иммунную терапию, заключающуюся в противооспенной прививке и БЦЖ, пересадке костного мозга и стволовых клеток от подходящего донора.
Терапию, уменьшающую побочные реакции от приема токсичных медикаментов (внутривенные вливания, внепочечное очищение крови, пропускание плазмы через сорбент, очистка крови методом плазмафереза).
Заместительную терапию при малокровии (переливание тромбоцитов и эритроцитов).
Терапию антибиотиками, если ослабленный организм поддался какому-нибудь вирусу.

Лечение любой формы лейкоза у детей предполагает комплексный подход, который зачастую вызывает осложнения. Ребенок открыт любым инфекциям, поэтому отдельная палата и ношение повязки - обязательные условия лечебного процесса. Также важно обеспечить маленькому пациенту правильное и разнообразное питание.

Прогнозы при раке крови

Отсутствие квалифицированной терапии при лейкемии закономерно приводит к смерти больного. Благодаря сегодняшним достижениям химиотерапии 50–80% больных лейкозом детей преодолевают 5-летний рубеж без повторения болезни. После 5–7 лет без рецидивов можно считать рак побежденным.

Желательно не менять резко климатические условия проживания ребенка и воздерживаться от физиотерапевтического лечения в дальнейшем. Все прививки следует продолжать делать согласно индивидуальному графику, учитывая эпидемиологическую обстановку вокруг.

Существуют различные факторы вероятности развития и исхода патологии:

Возраст, в котором проявилась болезнь: возможность выздоровления выше у детей в период двухлетия–десятилетия.
Пол малыша: девочки с острой лимфобластной формой выздоравливают чаще мальчиков.
Стадия болезни, на которой она обнаружена.
Сколько хромосом имеется в наличии.
Форма недуга: острая - позволяет вылечиться с большей долей вероятности.
Ответная реакция организма на терапию.
Количество белых клеток.
Скорость умирания поврежденных раковых очагов: быстрая говорит о том, что лечение действует.
Наименьшую вероятность выздоровления имеют дети, у которых:
Нашли острую форму рака, начиная с двухлетия, и после десятилетнего рубежа.
Имеются увеличенные лимфоузлы измененной формы различного происхождения, селезенка и печень, а также опухоли в оболочках мозга, нервах черепа, ствола мозга и мозговом веществе во время определения болезни.
Диагностировали Т- и В-клеточные варианты белокровия, избыточное содержание лейкоцитов.

Профилактические меры

Следите за здоровьем своих малышей, проходите профилактические осмотры хотя бы раз в полугодие, ведь пока дети маленькие, их жизнь полностью зависит от вашей заботы и внимательности. Лишь раннее выявление онкологических заболеваний позволяет с ними полностью справиться.