– это патология потоотделения, при которой выделение пота резко снижается или прекращается полностью. Локальное нарушение приводит к сухости и растрескиванию кожи, развитию дерматита; общее характеризуется расстройством терморегуляции, снижением толерантности к физическим нагрузкам, выраженной интоксикацией. При остром общем ангидрозе пациент должен находиться под пристальным вниманием медиков в связи с высокой вероятностью нарушения жизненно важных функций организма. Диагноз ангидроза ставится на основании специальных тестов. Лечение расстройства потоотделения симптоматическое. По возможности проводится устранение причин возникновения патологии.
Диагностика
Выявить нарушение потоотделения несложно. Гораздо сложнее определить тип нарушения и причину развития ангидроза. При обследовании пациента применяется комплексный подход, который основан на проведении лабораторных и функциональных тестов, консультаций смежных специалистов: невролога, эндокринолога, генетика. План обследования включает:
- Изучение строения кожи и ее придатков. Подтвердить наличие или отсутствие потовых желез позволяют методы гистологического исследования кожи, конфокальной микроскопии или графитовых отпечатков ладоней/стоп. Применяются эти методы при подозрении на наличие у пациента генетических заболеваний, одним из проявлений которых является ангидроз.
- Количественные методы оценки потоотделения. Функционирование потовых желез оценивается по результатам теста пилокарпин-индуцированного образования пота. Введение пилокарпина в норме усиливает продукцию пота. В зависимости от степени выраженности нарушений количество выделяемой кожей жидкости может быть значительно снижено или отсутствовать полностью. Метод применяется для выявления генерализованных и ограниченных форм патологии.
- Генетические тесты. Проводятся с целью подтверждения предполагаемого наследственного заболевания. Позволяют поставить точный диагноз, определить прогноз для здоровья и жизни пациента. У взрослых больных по результатам тестов врач-генетик дает прогноз относительно вероятности передачи выявленных генетических нарушений детям.
Лечение ангидроза
Наследственные формы патологии требуют постоянной коррекции. У больных с приобретенными формами ангидроза целесообразно выявить и устранить причину возникновения патологии. Хроническое расстройство потоотделения и его последствия – область интересов дерматолога . Выявление и лечение заболеваний, ставших причиной развития анидроза, находится в компетенции узких специалистов самых разных специальностей.
Больному рекомендовано носить закрытую одежду для защиты кожи от воздействия ультрафиолета, сухого воздуха, ветра. Нормализовать уровень увлажнения кожи помогают специальные лосьоны и кремы. Под запретом любые тепловые процедуры. Рекомендуется ограничивать физические нагрузки, избегать нахождения вне помещения в жаркую погоду. При развитии гипертермического эпизода необходимо доставить больного в больницу как можно скорее.
Прогноз и профилактика
Своевременная постановка диагноза и адекватное лечение позволяют избежать осложнений заболевания и сокращения продолжительности жизни пациента. У младенцев с ангидрозом необходимо контролировать температуру тела, недопустимо неконтролируемое тепловое воздействие. У детей старшего возраста и взрослых избежать гипертермии помогает употребление прохладительных напитков, увлажнение одежды, использование специальных охлаждающих жилетов и головных уборов.
Врачу часто приходится сталкиваться со случаями чрезмерного потоотделения и заниматься больным, когда это мешает его нормальной жизни в обществе. Причины этой патологии бывают довольно разными - от чрезвычайно простой до весьма серьезной.
Причины нарушения потоотделения
Чрезмерное потоотделение
1. Гипогликемия
2. Общие инфекционные процессы
3. Злокачественные новообразования
- Опухоли мозга
- Лимфогранулематоз
4. Эндокринные
- Феохромоцитома
- Тиреотоксикоз
- Карциноидный синдром
- Диабетическая вегетативная нейропатия
- Менопауза
5. Психические
- Зависимость/синдром отмены
- Состояние возбуждения
Недостаточное потоотделение
- Тепловой удар
- Гипогидротическая эктодермальная дисплазия
- Потница
- Поражение симпатического проводящего пути
Помимо теплового удара другие причины недостаточного потоотделения встречаются редко и обычно связаны с врожденной патологией потовых желез, включая гипогидратическую эктодермальную дисплазию, проявляющуюся врожденной дистрофией и недостаточным образованием ногтей, волос и зубов. Отсутствие потоотделения может наблюдаться у больных с наличием потницы вследствие закупорки или разрыва протоков потовых желез.
Повышенная потливость часто наблюдается в виде физиологического компонента боли, тошноты, рвоты и шока. Причины повышенного потоотделения, не сопровождающиеся этими симптомами, представлены выше. Повышенное потоотделение может носить эпизодический или постоянный характер. Эпизодические приступы потоотделения могут наблюдаться у больных во время эпизода гипогликемии, при феохромоцитоме, карциноидном синдроме и в период менопаузы. У больных с гипогликемией часто наблюдается тремор, головокружение, беспокойство и чувство холода.
Массивное выделение катехоламинон во время приступа у больных с феохромоцитомой сопровождается потоотделением, гипертензией, тахикардией, головными болями и состоянием беспокойства. Обычно эти больные обращаются к врачу по поводу гипертензии.
При карциноидном синдроме происходит выделение ряда гормонов, освобождаемых энтерохромаффиновыми опухолями, исходящими из тонкого кишечника при наличии метастазов в печени. Периодически возникающее повышенное потоотделение у этих больных сопровождается покраснением лица, поносом, шумным стридорозным дыханием и иногда правожелудочковой недостаточностью. Горячие приливы крови и повышенная потливость наблюдаются у женщин в период наступления менопаузы; полагают, что причиной развития этого состояния является повышение концентрации женских половых гормонов.
Больные, страдающие ночными потами, жалуются, что их одежда и постельное белье становятся влажными от пота. Классически, подобные обильные ночные поты наблюдаются при туберкулезе и лимфогранулематозе. При этом наблюдаются другие признаки туберкулеза легких, включая снижение массы тела, кашель, кровохарканье. Больные с болезнью Ходжкина жалуются на увеличение лимфатических узлов, снижение массы тела, зуд, повышение температуры и недомогание.
Постоянная повышенная потливость и непереносимость теплой атмосферы - характерные признаки тиреотоксикоза. Это - результат повышения обменных процессов в организме больного тиреотоксикозом; кроме того, у него отмечаются повышение аппетита, снижение массы тела, эмоциональная лабильность, понос и тахикардия. В редких случаях повышенное потоотделение наблюдается у больных с опухолями, локализующимися в области гипоталамуса.
Расспросите больного в отношении привыкания к некоторым веществам, поскольку воздержание от их применения (синдром отмены) может сопровождаться выраженным потоотделением и галлюцинациями.
Э. Pэфтэpи, Э. Лим
Нарушения потоотделения и другие статьи по диагностике.
Возможно, вы когда-нибудь задавались вопросом, почему человек не потеет? Например, когда смотрели медицинскую передачу или читали научно-популярную статью о таких заболеваниях как гипогидроз и ангидроз. Или, например, в тот момент, когда непосредственно общались с людьми, имеющими данное заболевание.
Стоит также отметить, что особый интерес представляют собой отдельные, буквально единичные, случаи гидротической эктодермальной дисплазией, порожденной генетическими сбоями в период формирования плода. Безусловно, данное явление – большая редкость, однако уделить этому заболеванию отдельное внимание все же стоит.
Эта функция носит естественный характер и свойственна всем млекопитающим. Пот выделяется посредством работы специальных потовых желез, расположенных практически на всех участках тела человека. Главное предназначение данной функции заключается в терморегуляции организма, благодаря чему не допускается его перегрев. Кроме того, в результате потоотделения из организма выводятся различные шлаки и токсины, благодаря чему происходит его очищение.
Однако не всегда работа потовых желез является безупречной, и в зависимости от тех или иных причин возникают проблемы. Они могут выражаться либо в , либо в его недостатке или вовсе отсутствии. Всё это может значительно ухудшить качество жизни и привести к различным негативным последствиям для здоровья человека.
В чем могут заключаться причины подобных сбоев?
Не стоит торопиться с определением симптомов и причин заболевания, поскольку такового может вовсе и не быть. Для того чтобы убедиться в его наличии, необходимо учитывать индивидуальные особенности организма человека. Не секрет, что каждый из нас по-своему уникален. Это, в том числе, касается и процесса потоотделения.
Очевидно, что проходит он у всех людей по-разному: кто-то буквально обливается потом даже при небольших физических нагрузках, а кто-то остается сухим и при усиленном физическом напряжении. Однако если процесс потоотделения выходит за рамки индивидуальных особенностей, например, полностью отсутствует или является недостаточным, то следует говорить об ангидрозе в первом случае и о гипогидрозе – во втором.
В силу малой изученности вопроса, выявить причины данных нарушений довольно сложно. Обычно к подобным заболеваниям ведут сбои в работе эндокринной системы. Также источник недуга может быть связан с проблемами кожи. Таким образом, при возникновении неприятных симптомов за помощью следует обращаться соответственно к эндокринологу или к дерматологу. 
Одним из кожных заболеваний, ведущих к уменьшению потоотделения, является . Она провоцирует закупорку кожных каналов, что препятствует нормальному процессу терморегуляции и очищения организма. Кроме того, является причиной неприятных высыпаний на коже.
Нарушения эндокринного характера могут возникать при сахарном диабете, заболеваниях печени, авитаминозе. Данные факторы чаще всего становятся причиной ангидроза. Также к сокращению потоотделения может привести обезвоживание организма, которое, в свою очередь, является обычно следствием диареи или отравления.
Следующая группа факторов – различные механические и невротические повреждения, которые ведут к нарушению работы потовых желез локального характера (то есть на отдельных участках тела). В данном случае может наблюдаться незначительный гипогидроз, не требующий серьезного медицинского вмешательства.
Однако в тех случаях, когда симптомы проявляются постоянно и вызывают явный дискомфорт, рекомендуется всячески избегать перегрева организма, а значит, необходимо полностью исключить физические нагрузки из своей жизни. Также следует потреблять больше жидкости и увлажнять кожу специальными влагосодержащими кремами, регулярно следить за своим пульсом, частотой сердцебиения и температурой своего тела.
Симптомы
Главными признаками данного заболевания являются резкое уменьшение или прекращение потоотделения и сухость кожи. Последнее приводит к появлению трещин на коже, что, в свою очередь, может стать причиной ее повреждения и последующего инфицирования. Следующим в данной цепочке становится дерматит с сопутствующими ему воспалительными процессами. В результате накопления в организме вредных веществ, происходит его интоксикация.
Также повышается температура, появляются приступы тошноты и рвоты, возникает общее недомогание. Нагрузка по выводу токсинов перераспределяется на другие органы, что оказывает негативное воздействие на работу пищеварительной и выделительной систем. В случае острого ангидроза, возникающего на отдельных участках тела, недостаток потоотделения компенсируется за счет работы здоровых потовых желез, работающих в усиленном режиме.
Отсюда возникает совершенно противоположная ситуация – человек с ангидрозом испытывает дискомфорт не от недостатка, а, наоборот, от излишка выделяющегося пота.
Генерализированный (общий) ангидроз в острой форме характеризуется следующими симптомами: сильная сухость и покраснение кожного покрова, повышение температуры, ускоренный пульс, частое дыхание, головокружение и даже судороги. Если не устранить причины заболевания, то со временем, оно перейдет в хроническую форму, а потовые железы атрофируются.
Причины ангидроза
Существуют врожденный и приобретенный типы данного заболевания. Первый является следствием нарушений в развитии потовых желез. Примером врожденного ангидроза может служить ангидротическая эктодермальная дисплазия.
Это интересно!
Например, есть несколько известных случаев врожденного ангидроза, получивших освещение в средствах массовой информации. В частности, некоторое время назад в СМИ освещалась новость об одном мальчике из Британии по имени Фред Джеймс. Страшная генетическая аномалия навсегда лишила его возможности радоваться летним дням. Жара стала для него смертельно опасной. К несчастью, Фред родился без потовых желез.
Пробыв недолгое время на солнце, мальчик начинает испытывать ужасные приступы, которые сопровождаются конвульсиями. Чтобы этого избежать, должен постоянно находиться под вентилятором, обливать тело водой, носить с собой пакеты со льдом. Интересно, что для этого заболевания характерно неровное расположение зубов на большом расстоянии друг от друга, а также их сильное заострение.
Кроме того, зубов сильно недоставать, также коренные зубы могут вообще не появиться. Волос на теле очень мало, к тому же они очень тонкие и хрупкие. Родителям Фреда объяснили, что симптомом перегревания является покраснение кожи ребенка. В тот же момент необходимо дать малышу попить, а также обрызгать его тело водой. В их доме всегда открыто окно, а зимой отключено отопление (если на улице не очень холодно).
К счастью, государство помогает семье Фреда в виде оказания материальной помощи. Однако лекарства от этой ужасной болезни пока не существует. При этом люди, страдающие ангидротической эктодермальной дисплазией могут жить вполне счастливо, но лишь при условии, что им на протяжении всей их жизни оказывается максимальный уход.
Причинами второго типа нарушений могут являться различные сбои токсического, неврологического, травматического характера, и другие факторы. К их числу также относятся некоторые дерматологические заболевания, главным образом, красная . Она довольно опасна, поскольку может вызвать острый генерализированный ангидроз. Местные нарушения характерны для таких заболеваний как склеродермия, проказа, ихтиоз и т.п. Кроме того ангидроз могут спровоцировать сбои в работе нервной системы, в результате которых прекращается передача нервных импульсов к потовым железам.
Как уже упоминалось в начале статьи, к астеническому ангидрозу обычно ведут авитаминозы, сахарный диабет, цирроз печени, аддисонова болезнь и т.д. При токсикозе (например, во время беременности), отравлении, диареи, лучевой болезни может проявиться острый генерализированный ангидроз.
Следует помнить, что резкое снижение потоотделения или его прекращение может быть связано с приемом некоторых лекарственных препаратов. В подобных случаях нарушения носят временный характер. 
Говоря о причинах ангидроза, стоит упомянуть о таком специфическом явлении как тропический ангидроз. Он возникает в сильную жару при недостаточном потреблении воды или же в случае закупорки пор мелкой пылью, содержание которой в воздухе необычайно высоко в жарких странах.
Также бывают ситуации, когда человек не потеет только при определенных ситуациях, которые у других людей обычно вызывают обильное потоотделение, например при физических нагрузках, в бане, сауне и т.п.
Почему человек не потеет при физических нагрузках?
Основной причиной отсутствия потоотделения во время тренировок или физической работы является недостаточное потребление жидкости. Вода необходима для терморегуляции, чтобы во время нагрузки организм охлаждался. Благодаря этому организм становится защищенным от возможного теплового удара.
При этом если во время физических упражнений и при других силовых нагрузках человек чувствует себя хорошо, несмотря на то, что почти не потеет, то дело, скорее всего, в привычке. Организм — а именно процессы терморегуляции, обмен веществ и мышцы – хорошо приспособился к регулярному изменению внутренних и внешних факторов. К тому же отсутствие влаги на коже очень хорошо сказывается на ее состоянии. Сухой кожный покров более защищен от внешнего негативного воздействия окружающей среды, устойчив к вирусам и болезнетворным микроорганизмам.
Также слабое потоотделение или его отсутствие во время физической нагрузки может присутствовать при малом потреблении белковой пищи. Но опять же это идет лишь на пользу. Ведь пища с большим содержанием белка сильно окисляет кровь, что в итоге провоцирует выделение большого количества пота.
Почему человек не потеет в сауне?
Отсутствие пота во время посещения бани или сауны может быть связано с малым потреблением воды и низкой зашлакованностью организма.
Еще одна причина – закупорка кожных протоков (пор) грязью или салом.
После регулярного посещения бани можно заметить значительные улучшения, так как поры постепенно очищаются и раскрываются, давая возможность поту выходить наружу.
Диагностика и лечение ангидроза и гипогидроза
На данный момент как-либо лекарств от этого заболевания не существует. Однако существует ряд процедур, которые активно применяются в данном случае.
Чтобы диагностировать заболевание, необходимо проведение соответствующих тестов с использованием гистамина, который вводится под кожу пациенту. Данная манипуляция призвана стимулировать процесс потоотделения. Также вместо гистамина можно назначить прием специальных препаратов, обладающих тем же эффектом. Далее чтобы зафиксировать нарушения в работе потовых желез, поверх кожи накладывают детекторы увлажнения, а самого пациента заворачивают в термоодеяло.
Как и любое заболевание, ангидроз и гипогидроз лечится путем устранения причин его появления. В данном случае пациент не должен допускать перегрева организма и смазывать сухие участки тела влагосодержащими кремами и увлажняющими мазями. Также улучшению состояния кожи способствует применение витамина В12 внутримышечно и регулярный прием витамина А. При обострении ситуации необходимо срочное охлаждение организма и прием жидкости в большом количестве.
Профилактика
Чтобы не допустить возникновения столь неприятных симптомов, следует избегать жары и носить легкую открытую одежду. Кроме того, не стоит злоупотреблять физическими нагрузками, бегом и тренировками. Нужно внимательно отслеживать уровень своей активности.
Апокринные железы сконцентрированы в области подмышечных ямок, ареол, гениталий и ануса; модифицированные апокринные железы обнаруживаются в области наружного слухового прохода. Апокринные железы активируются в период пубертата; их секрет маслянистый и вязкий и предположительно играет роль в передаче сексуальных ольфакторных сигналов. Наиболее часто встречающимся заболеванием апокринных желез является бромгидроз и суппуративный гидраденит.
Бромгидроз
Бромгидроз - это слишком выраженный или патологический запах тела, вызванный разрушением секрета апокриновых желез и клеточного детрита бактериями и грибами.
Секрет апокриновых желез богат липидами, стерилен и не имеет запаха, но становится пахучим после разрушения. Эккриновый бромгидроз не сопровождается таким запахом, поскольку эккриновый пот почти на 100% состоит из воды. Причиной апокринового бромгидроза является плохое соблюдение личной гигиены и ношение грязной одежды.
Некоторым людям может понадобиться мытье в течение нескольких дней с использованием антисептического мыла, которое можно сочетать с антибактериальными кремами, содержащими клиндамицин или эритромицин. Также может эффективно уменьшить запах сбривание волос в подмышечных ямках.
Гипогидроз
Гипогидроз - это недостаточное потоотделение.
Гипогидроз, обусловленный патологией кожи, редко достигает уровня клинической значимости. Чаще всего он носит очаговый характер и обусловлен локальным повреждением кожи (например, травмой, облучением, инфекционным поражением [например, при лепре] или воспалением) или атрофией желез в результате болезни соединительной ткани. Гипогидроз может быть вызван приемом лекарственных препаратов, особенно с антихолинергическим действием. Он также может быть обусловлен диабетической нейропатией и рядом врожденных синдромов.
При тепловом ударе развивается недостаточное потоотделение, но оно обусловлено патологией ЦНС, а не расстройством со стороны кожных покровов. Редким клиническим проявлением является лихорадка неясного генеза.
Диагноз основывается на клинической картине снижения потоотделения или по непереносимости тепла. Лечение проводится путем мероприятий, направленных на охлаждение (например, кондиционирование воздуха, ношение влажной одежды).
Потница
При потнице выводной проток потовой железы закупоривается и содержимое удерживается в коже, вызывая появление папулезных высыпаний.
Потница появляется при теплой влажной погоде, но может возникать и в прохладную погоду у слишком тепло одетых пациентов. Характер высыпаний зависит от уровня, на котором формируется обструкция выводного протока потовой железы.
- Кристаллическая потница - это обструкция протока на уровне самых поверхностных слоев эпидермиса. Она вызывает образование прозрачных везикул, похожих на каплю воды, вскрывающихся при малейшем надавливании.
- Красная потница (тепловой зуд) - это обструкция протока на уровне средних слоев эпидермиса, сопровождающаяся задержкой пота в эпидермисе и дерме. Это вызывает появление раздраженных, зудящих папул, для которых также характерно ощущение покалывания.
- Пустулезная потница сходна с красной потницей, но проявляется чаще образованием пустул, чем папул.
- Глубокая потница - это обструкция протока в области впадения протока в сосочек дермы на уровне базальной мембраны, с задержкой пота в дерме. Она вызывает образование более крупных и глубже расположенных папул по сравнению с папулами при пустулезной потнице. Пабулы часто болезненны.
Диагноз основывается на клинической картине и указания на пребывание пациента в условиях повышенной температуры.
Лечение заключается в охлаждении и высушивании пораженных участков кожи и избегании условий, вызывающих повышенное потоотделение; кондиционирование воздуха является идеальным условием. При появлении сыпи используются кремы или лосьоны с глюкокортикостероидами.
РАССТРОЙСТВО ПОТООТДЕЛЕНИЯ
Расстройства потоотделения относятся к частым проявлением расстройства работы вегетативной нервной системы. Потоотделительная система, вместе с сердечно-сосудистой, дыхательной системами и кожным покровом обеспечивает адаптацию человека к жаркому климату, физической работе при нормальной и повышенной температуре окружающей среды.
ПОВСЕДНЕВНОЕ ПОТООТДЕЛЕНИЕ:
1) терморегуляторное потоотделение на всей поверхности тела для адекватной терморегуляции в ответ на изменение температуры окружающей среды и при физической нагрузке;
2) психогенное потоотделение, возникающее в разных областях в результате психического напряжения - на ладонях, в подмышечных впадинах, подошвенной части стоп и отдельных участках лица или на всей поверхности тела.
На возбудимость центральных аппаратов терморегуляции, по-видимому, оказывают большое влияние физические свойства крови: потоотделение возникает быстрее и бывает более обильным, когда вязкость крови снижается.
ДВА ВИДА ПОТОВЫХ ЖЕЛЕЗ
1 Эккриновые железы распределены по всей поверхности тела и выделяют раствор хлорида натрия. ммеют ведущей задачей - терморегуляцию, поддержание постоянной температуры тела.
2 Апокриновые железы развиваются из волосяных фолликулов и расположены в основном под мышками и в области половых органов: эти железы обепечивают запах тела. На ладонях и подошвах процесс выделения воды иной, чем на всей другой поверхности тела: интенсивность неощутимго выделения жидкости на этих участках в 5-20 раз больше, чем на всей остальной вместе взятой поверхности тела, потовые железы на них расположены очень густо и секреция пота происходит непрерывно.
У потовых желез, находящихся в подмышечной впадине, на ладонях и подошвах, значительно больше проявляются индивидуальные различия в структуре и функции (секреции), чем у желез, расположеных на остальной поверхности тела. Выделение жидкости на ладонях и подошвах — особо не увеличивается при воздействии температурных раздражителей, хотя быстро усиливается под действием психических или сенсорных факторав.
Психогенное потоотделение, от воздействия психического напряжения, отличается от терморегуляторного тем, что без скрытого периода достигает выраженности соответствующей уровню раздражения, длится пока действует раздражитель, и сразу прекращаясь, как только действие раздражителя заканчивается. Такоге потоотделение в первую очередь реагирует на раздражители, обеспечивающие стресс, и не влияет никак на изменения температуры тела. Есть любопытные гипотезы, что апокриновое потоотделение это древний механизм, играющий какое то значение в половом поведении.
НЕОБЫЧНЫЕ ЯВЛЕНИЯ СО СТОРОНЫ ПОТООТДЕЛЕНИЯ
Количественные расстройства потоотделения
Ангидроз — полное прекрощение потоотделения
Гипогидроз — снижение его интенсивности -
гипергидроз-повышение потоотделения.
Качественные расстройства потоотделения связаны с изменением состава и цвета выделяемого пота. Изменение цвета пота отмечается при попадании в организм человека солей железа, кобальта, меди, йодида калия. При хроническом нефрите, уремии иногда отмечается уридроз - выделение мочевины и мочевой кислоты на волосах и в подмышечной впадине в виде мельчайших кристаллов. Стеатгидроз на-гиподается при значительной примеси секрета сальных желез, вследствие чего пот становится жирным. В зависимости от распространенности расстройства потоотделения могут быть общими (генералиованными) и местными (локальными).
Классификация
Расстройства потоотделения можно и еще разделить на две группы - первичные (эссенциальные) и вторичные, когда они служат проявлением какоголибо заболевания. Гипергидрозы в зависимости от распространенности делят на две большие группы:
I. Генерализованный гипергидроз:
а) эссенциальный;
б) при наследственных заболеваниях: синдром Райли - Дея (семейная дизавтономия), синдром Бука, синдром Гамсторп - Вольфарта;
в) при приобретенных заболеваниях: ожирение, гипертиреоз, акромегалия, феохромоцитома, алкоголизм, хронические инфекции (туберкулез, бруцеллез, малярия), неврозы, нейрогенная тетания, лекарственные реакции вследствие приема антихолинэстеразных средств.
II. Локальный гипергидроз:
а) лицевой: аурикулотемпоральный синдром Люси Фрей, синдром барабанной струны, сирингомиелия, красный гранулез носа, синий губчатый невус;
б) ладонный и стопный: синдром Брюнауэра, пахионихия, патология периферических вен, полиневропатии, эритромелалгия, акроасфиксия Кассирера, первичный (эссенциальныи);
в) аксиллярный наследственный гипергидроз. РП, протекающие по типу гипогидрозов, как правило, бывают вторичными при самых различных заболеваниях: сахарном диабете, гипотиреозе, синдроме Съегрена, наследственных заболеваниях (синдром Гилфорда - Тендлау, синдром Негели, синдром Христа - Сименса - Турена), возрастном гипогидрозе у пожилых, ихтиозе, лекарственном гипогидрозе при длительном применении ганглиоблокаторов, а также как проявление переферической вегетативной недостаточности.
Эссенциальныи гипергидроз
Эссенциальныи гипергидроз - идиопатическая форма избыточной продукции пота - встречается в основном в двух вариантах: генерализованный гипергидроз, т. е. проявляющийся на всей поверхности тела, и локальный на кистях, стопах, в подмышечных впадинах, который распространен значительно больше.
Происхождение этого заболевания неизвестна. Существуют предположения, что у больных с идиопатическим гипергидрозом или увеличено число регионарных эккриновных потовых желез, или повышена их реакция на обычные стимулы, а количество желез не изменено. Для объяснения патофизиологических механизмов развития локального гипергидроза привлекают теорию двойной автономной иннервации эккриновых желез ладоней, стоп и области подмышек, а также теорию повышенной чувствительности эккринной системы к высоким концентрациям циркулирующих в крови адреналина и норадреналина при эмоциональных стрессах.
Больные с эссенциальным гипергидрозом, как правило, отмечают избыточное потоотделение с детства. Самый ранний возраст начала заболевания описан в 3 мес. Однако в период полового созревания гипергидроз резко усиливается, и, как правило, больные обращаются к врачу в возрасте 15-20 лет. Интенсивность нарушений потоотделения при этом феномене может быть различ¬ной: от самой легкой степени, когда трудно провести границу с нормальным потоотделением, до крайней степени гипергидроза, ведущей к нарушению социальной адаптации больного. Феномен гипергидроза у некоторых вызывает большие сложности и ограничения в профессиональной деятельности (чертежники, стенографистки, стоматологи, продавцы, шоферы, электрики, пианисты и представители многих других профессий).
Распространенность этой формы гипергидроза - 1 на:Ю00 человек в общей популяции. По-видимому, гипергидроз встречается одинаково часто у мужчин и женщин, однако женщины значительно чаще обращаются за помощью. Около 40 % пациентов отмечают наличие подобного феномена у одного из родителей. Было замечено, что японцы страдают от этого заболевания в 20 раз чаще, чем жители Кавказского региона.
В типичном варианте эссенциальныи гипергидроз прошшяется симметрично (билатерально): он более выражен на ладонях и подошвах. Интенсивность его может достигать такой степени, когда пот буквально стекает с ладоней. Самым мощным фактором, провоцирующим:>ти состояния, является психический стресс. Состояние Гюльных значительно ухудшается в жаркую погоду. Физическая деятельность и вкусовая стимуляция также провоцируют избыточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избыточное потоотделение прекращается полностью. При эссенциальном гипергидрозе состав секрета и морфология потовых желез не изменены.
Патофизиологические механизмы, приводящие к разтитию столь выраженных гипергидротических реакций у молодых людей без видимых причин, остаются нераспознанными. Специальные исследования состояния вегетативных аппаратов сегментарного уровня показали некоторую недостаточность симпатических механизмов регуляции потоотделительных функций. Это может быть следствием наличия гиперчувствительности частично денервированных структур к циркулирующим катехола-минам, а клинически проявляться гипергидрозом.
Диагноз первичного гипергидроза не вызывает сложностей. Однако следует иметь в виду схожие по клиническим проявлениям варианты вторичного гипергидроза, который встречается при системных заболеваниях, часто при нейроэндокринных заболеваниях, болезнях ЦНС-паркинсонизме, травматических повреждениях мозга.Семейная дизавтономия (синдром Райли - Дея)
Заболевание относится к группе наследственных с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ядром всех клинических проявлений служит поражение перифери¬ческой нервной системы (синдром ПВН), что имеет морфологическую верификацию. Клиника этого заболевания характеризуется многообразием симптомов. Наиболее частые из них - снижение или отсутствие секреции слез, выраженный гипергидроз, усиливающийся при волнении, изменение глоточных, вестибулярных рефлексов, преходящая пустулезная сыпь на коже, выраженное слюнотечение, которое сохраняется и после грудного возраста, эмоциональная лабильность, нарушение координации движений, гипо- и арефлексия, снижение болевой чувствительности. В некоторых случаях наблю¬даются артериальная гипертензия, периодическая рвота, преходящие расстройства терморегуляции, поллакиурия, приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением, сколиоз и другие ортопедические изменения, низкий рост. Интеллект обычно не изменен.
Патогенез семейной дизавтономии неизвестен. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.
Синдром Бука
Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследова¬ния. Характеризуется врожденными изменениями экто-дермального характера: ранним поседением, ладонным гипергидрозом, пальмоплантарным кератозом, гиподон-тией с аплазией малых коренных зубов.
Синдром Гамсторп - Вольфарта
Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, для которого характерен- нервно-мышечный симптомокомплекс: миокимия, нейромиото-ния, мышечные атрофии, дистальный гипергидроз.
Лурикулотемпоральный синдром Люси Фрей
Пароксизмально возникающие гиперемия и гипергидроз и околоушно-височной области. Как правило, эти явления развиваются в процессе приема твердой, кислой, пряной пиши, тогда как имитация жевания чаще всего не оказывает подобного эффекта. Этиологическим фактором могут служить травмы лица и перенесенный па¬ротит практически любой этиологии.
Синдром барабанной струны
Синдром {chorda tympani syndrome) характеризуется усиленным потоотделением в области подбородка в ответ на вкусовое раздражение. Он возникает после хирургической травмы в результате перекрестного возбуждения симпатических волокон, расположенных рядом с парасимпатическими волокнами подчелюстной железы.
Красный гранулез носа
I [роявляется выраженной потливостью носа и соседних областей лица с покраснением кожи и наличием красных папул и везикул. Носит наследственный характер.
Синий губчатый невус
Для синего губчатого невуса - пузыревидной разновидности гемангиомы, локализующейся преимущественно па туловище и верхних конечностях, характерны ночные боли и регионарный гипергидроз.
Синдром Брюнауэра
Разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование). Характеризуется ладонно-подошвенным кератозом, гипергидрозом, наличием высокого, острого (готического) неба.
врожденная пахионихия
При врожденной пахионихии - доминантно наследуемом заболевании, характеризующемся онихогриппозом, Гиперкератозом ладоней, подошв, коленей, локтей, крошечными кожными выростами и лейкоплакией слизистых оболочек ротовой полости происходит гипергидроз ладоней и подошв.
Эритромелалгия Вейр - Митче
ромелалгии Вейр - Митчелла как одно из проявлений эритромелалгического криза. При феномене акроасфиксии Кассирера, так же как при клинически развернутой форме болезни Рейно, этот феномен может быть или проявлением приступов ангиоспазма, или возникать в межприступный период.
Аксиллярный гипергидроз
Состояние, нередко тяжело переносимое больными. Чаще заболевание бывает наследственным и встречается у лиц обоего пола, но главным образом у мужчин. Обычно отмечается у молодых лиц, редко в старшем возрасте и не наблюдается у детей. Как правило, потоотделение интенсивнее в правой подмышечной впадине. Считается, что чрезмерная потливость связана с повышенной деятельностью эккриновых потовых желез. У пациентов с выраженным аксиллярным гипергидрозом гистологически обнаруживается гиперплазия потовых желез с наличием кистообразных расширений.
Синдром «кровавого пота». Состояние, при котором выделяемый пот бывает кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках кожи характеризует синдром «кровавого пота». Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями менструального цикла. Следует отметить, что у больных, страдающих истерией, кровотечения могут возникать в результате аутотравматизации. За 3-4 дня до появления крови на коже отмечается жжение. Типичная локализация - симметрично голени, тыл кисти. Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидкости, которые постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это важный диагностический признак, указывающий на просачивание крови через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких минут до нескольких часов. В период ремиссии на коже остается едва заметная буроватая пигментация. Харак¬терная клиническая картина при отсутствии гематологических нарушений позволяет отдифференцировать синдром «кровавого пота» от геморрагических диатезов.
Феномен ангидроза может быть одним из проявлений переферической вегетативной недостаточности и чаще встречается в картине синдрома Шая - Дрейджера (см. раздел 4.10).
Синдром Гилфорда - Тендлау
Врожденное страдание, возникающее вследствие нарушения развития наружной зародышевой оболочки. Характеризуется полным ангидрозом с выраженными расстройствами теплообмена, гипотрихозом, гипо- и анодонтией, отсутствием обоняния и вкуса. Иногда наблюдается атрофический ринит, седловидный нос и другие пороки развития. Существуют более стертые формы синдрома.
Синдром Негели
Гипогидроз ладоней и стоп, ощущение дискомфорта в тепле из-за недостаточной функции потовых желез имеется при синдроме Негели, сопровождающемся, кроме того, сетчатой пигментацией кожи, умеренно выраженным ладонно-подошвенным гиперкератозом, необычным возникновением покраснений и пузырей на коже.
Синдром Христа - Сименса - Турена
Синдром характеризуется множественными аномалиями наружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование). Обнаруживают ангидроз, гипотрихоз, анодонтию, гиподонтию, псевдопрогению; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, гонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови: пигментные аномалии (периферическая бледность лица). Гипоплазия сальных желез кожи приводит к экземе, пипоплазия потовых желез обусловливает инто-лерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальное.
Синдром Съегрена
Заболевание неизвестной этиологии, включающее триаду симптомов: сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз), ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит. Клинически у больных часто наблюдаются симптомы снижения секреции на поверхности и других слизистых оболочек, включая дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Нередко встречаются выраженный кариес, бронхит и пневмония. Почти у половины больных увеличены околоушные железы.
Синдром Горнера
Описан так называемый парциальный синдром Горнера при кластерной головной боли, когда отсутствует ангидроз. Наоборот, известно, что во время тяжелого приступа кластерной головной боли практически все больные отмечают выраженный гипергидроз лица на стороне головной боли. Однако при специальном исследовании установлено, что в спокойном состоянии у больных наряду с другими признаками синдрома Горнера на этой же стороне отмечается и гипогидроз, менее замечаемый больными. При провокации (например, «атака» кластерной боли или физические упражнения) развивается явный гипергидроз лица. Механизм развития гипергидроза при кластерной головной боли, обычно билатерального, более выраженного на стороне головной боли, неизвестен.
Синдром Эйди
Синдром Эйди (пупиллотония) может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом. Синдром Эйди является результатом постганглионарного поражения парасимпатических» зрачковых волокон. Классические симптомы его - умеренно расширенные зрачки? не реагирующие на свет и конвергенцию. С течением времени парез аккомодации и зрачковый рефлекс имеют тенденцию к регрессу, но реакция на свет утрачивается стабильно. Во всех случаях болезни зрачок имеет фар¬макологические признаки денервационной гиперчувствительности: постепенное вливание парасимпатомиметического вещества - 0,125% раствора пилокарпина гидрохлорида - вызывает миоз у больных с синдромом Эйди, в то время как его действие на диаметр нормального зрачка незначительно.
Описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления и сочетающегося с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. К настоящему времени локализовать дефект, имеющий отношение к ангидрозу, очень трудно. Можно лишь отметить, что описанный симптомокомплекс - синдром Эйди, ангидроз, гипертермия - может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии.
Гипергидроз может сопровождать периферическую вегетативную недостаточность при некоторых состояниях. При сахарном диабете ее проявления часто сопутствуют или даже предшествуют проявлениям сенсомоторной нейропатии. Следствием дегенерации постганглионарных судомоторных аксонов являются расстройства потоотделения - гипергидроз головы, груди и дистальный ангидроз, а также непереносимость тепловой нагрузки.
При паркинсонизме вегетативные расстройства облигатны. При этом нередко наблюдается сочетание сухости кожных покровов с локальным гипергидрозом в области кистей, стоп и лица, а также могут наблюдаться пароксизмы диффузного гипергидроза. Предполагается, что данные нарушения являются следствием прогрессирующей вегетативной недостаточности, имеющей место при паркинсонизме.
Нарушения потоотделения являются важным клиническим феноменом и для целого ряда соматических, эндокринных и других заболеваний. Генерализованный гипергидроз, наряду с тахикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишечного тракта и повышением артериального давления, является характерным для тиреотоксикоза. При этом сам по себе гипергидроз с точки зрения физиологии направлен на снижение патологически повышенной теплопродукции в организме, как следствия увеличения тканевого метаболизма.
Гипергидроз, тахикардия и головная боль (при повышенном АД)ЯВЛЯЮТСЯ; триадой облигатных симптомов феохромоцитомы. Пароксизмальные состояния, наблюдаемые при феохромоцитоме, возникают вследствие выброса из опухоли в кровь катехоламинов, которые активируют периферические адренорецепторы. Генерализованная гипергидротическая реакция связана как с воздействием катехоламинов на периферические органы, так и является следствием общего повышения уровня метаболизма.
Генерализованный гипергидроз отмечается у 60 % больных акромегалией. Патофизиологические механизмы этих состояний тесно взаимосвязаны. Кроме того, показано, что бромокриптин приводит к значительному уменьшению гипергидроза у этих больных.
ПРОИСХОЖДЕНИЕ
Исследование расстройства потоотделения с точки зрения их местопоявления имеет принципиальное значение для уточнения локализации патологического процесса, что важно при проведении дифференциальной диагностики. Выделяют центральные и периферические расстройства потоотделения. При церебральных расстройствах потоотделения, которые чаще возникают вследствие церебральных инсультов, сопровождающихся гемиплегией, прежде всего отмечается гипергидроз на стороне гемиплегии - гемигипергидроз. Реже в таких случаях имеется гемигипогидроз. При преимущественно корковых поражениях (в области пре- или постцентральной извилин) небольшой протяженности могут встречаться контралатеральные гипергидрозы монотипа, например, с вовлечением одной руки или ноги, половины лица. Однако область коры, способная влиять на интенсивность потоотделения, значительно больше (на потоотделение не влияют только затылочная доля и передние полюса лобных долей). Односторонние расстройства потоотделения отмечены при поражении ствола мозга на уровне моста и особенно продолговатого мозга, а также подкорковых образований.
Спинальные расстройства потоотделения бывают двух типов - проводниковые и сегментарные. Проводниковые расстройства потоотделения встречаются при заболеваниях, поражающих боковые столбы спинного мозга. Полный блок проводимости по спинному мозгу приводит к двустороннему нарушению потоотделения, обычно по типу параангидроза. Локализация, его верхней границы зависит от уровня поражения спинного мозга. Совпадение границы ангидроза и анестезии возможно только при расположении очага повреждения в пределах Thvn-ix. При более высоком расположении граница ангидроза значительно выше уровня чувствительности расстройств, а при низких очагах его граница ниже верхней границы чувствительных расстройств. При неполном поражении спинного мозга обычно возникает гипогидроз, иногда при полном перерыве спинного мозга может наблюдаться компенсаторное потение.
Сегментарные расстройства потоотделения наблюдаются при повреждении нейронов боковых рогов спинного мозга. Наиболее часты они при сирингомиелии, когда зона ан- или гипогидроза имеет вид «полукуртки» или «куртки», причем верхняя граница расстройства потоотделения, как правило, лежит выше границы чувствительных расстройств. Расстройства потоотделения при сирингомиелии могут локализоваться в области лица. Сегментарная иннервация потовых желез лица начинается преимущественно из клеток бокового рога сегмента D\i спинного мозга. Волокна от этих клеток выходят из спинного мозга в составе передних корешков, затем в виде белых соединительных ветвей подходят к симпатической цепочке, поднимаются без перерыва через нижний и средний симпатический ганглий и образуют синапс с клетками верхнего шейного ганглия. Часть постганглионарных волокон посредством серых соединительных ветвей соединяется со сшгаальными нервами, образуя шейное сплетение, и иннервирует дерматомы Сц - Civ- Другая часть образует периартериальные сплетения наружной и внутренней сонных артерий.
расстройства потоотделения при патологии периферической нервной системы имеет свои особенности. В связи с тем, что боковые рога спинного мозга расположены между сегментами Суш - La, а потоотделительные нейроны - на уровне Тка - La, корешки спинальных нервов выше уровня Тка и ниже Ln не содержат преганглионарных потоотделитель-пых волокон. Следовательно, повреждения спинальных корешков выше уровня Tha и повреждения конского хвоста не сопровождаются расстройства потоотделения на руках и ногах. Это важный дифференциально-диагностический признак, позволяющий разграничить повреждение спинальных корешков на этих уровнях от повреждений шейного или поясничного сплетений, при поражении которых обычно наблюдаются расстройства потоотделения. Следовательно, расстройства потоотделения при патологии спинальных корешков возможны только при множественном их поражении.
Гипо- или ангидроз периферического типа без сопутствующих расстройств чувствительности свидетельствует о поражении симпатической цепочки. Однако при негрубом поражении симпатических узлов может встречаться и выраженный гипергидроз, например, гипергидроз половины лица - при патологии шейных, иногда верхних грудных симпатических узлов, после торакопластики, при синдроме Горнера. Лицевой гипергидроз при поражении ушно-височного нерва связан с тем, что в его составе проходят симпатические постганглионарные волокна к кровеносным сосудам и потовым железам и парасимпатические волокна к околоушной железе, при этом реакция потоотделения во время еды, возможно, обусловлена перекрестным возбуждением симпатических и парасимпатических волокон. Импульсы, вызывающие патологическое потоотделение, поступают скорее по парасимпатическим волокнам.
Симпатическая иннервация потоотделения на голове и шее осуществляется нейронами, лежащими в сегментах Thm-TV, а плеча и кисти - в сегментах ГЛу-УП. Аксоны этих нейронов заканчиваются в верхних отделах симпатической цепочки, а потоотделительные волокна от периферических нейронов проходят дальше через звездчатый узел.
Ряд диагностических правил, позволяющих уточнить локализацию повреждения этой области:
1) ангидроз на лице и шее при одновременном наличии синдрома Горнера указывает на поражение симпатической цепочки выше звездчатого узла;
2) распространение зоны ангидроза ниже - на руку, как правило, свидетельствует о поражении звездчатого узла;
3) при наличии зоны ангидроза в области головы, шеи, лопатки и верхнего квадранта грудной клетки (но без симптома Горнера) повреждение находится непосредственно ниже звездчатого узла на уровне TTun-rv.
Патология сплетений или периферических нервов в случае их полного перерыва приводит к ангидрозу, а при частичном перерыве - к гипогидрозу. Кроме того, в денервированной зоне снижается или утрачивается не только потоотделение, но и чувствительность.
Феномен ангидроза - одно из проявлений переферической вегетативной недостаточности. Основные патологические изменения при этом связаны с сегментарной демиелинизацией волокон периферических нервов.
Генерализованный гипергидроз служит известным проявлением психовегетативного синдрома. Повышение активности симпатической нервной системы может быть причиной или следствием симптомов, которые наблюдаются в состоянии тревоги или депрессии, страха или гнева. Гипергидроз генерализованного типа часто сопровождает интенсивную боль, которая может возникать в результате экзогенных и эндогенных раздражителей. Температурные раздражения передаются по тем же вегетативным нервным путям, что и болевые, поэтому ощущение боли может сопровождаться профузным потоотделением.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных с нарушением потоотделения - крайне сложная задача. Поскольку расстройства потоотделения чаще являются вторичными, тактика ведения таких больных должна быть направлена прежде всего пи терапию первичного заболевания.
Консервативное лечение больных с гипергидрозом включает общие и местные меры воздействия. Общая Терапия заключается в применении транквилизаторов для контроля эмоциональных расстройств, тесным образом связанных с гипергидротическими реакциями. Биологическая обратная связь, гипноз и психотерапия благотворно влияют на состояние больных, особенно при эсенциальной форме гипергидроза. Традиционным в лечении таких больных является применение антихолинергических препаратов (атропин и др.), которые вызывают такие побочные эффекты, как сухость во рту, «затуманивание» зрения или запор.
Рентгеновское облучение кожи является устаревшим методом, имеющим цель вызвать атрофию потовых желез). Кроме вредного воздействия самого облучения, его применение связано с риском возникновения различных дерматитов. Существенный результат можно получить алкоголизацией звездчатого узла.
Местное лечение заключается в применении вяжущих средств: водного 5-20 % раствора формалина, 10 % раствора глутаральдегида, водного или спиртового раствора солей алюминия (10-25%), перманганата калия, таниновой кислоты (2-5%), которые вызывают уменьшение потоотделения за счет коагуляции белкового вещества в потовых протоках. Длительное назначение этих средств
в достаточной концентрации вызывает значительную редукцию потоотделения; побочным эффектом их применения являются частые аллергические дерматиты. Легкий водный электрофорез при длительном и частом применении вызывает ангидроз нужного участка.
Больным с отсутствием и уменьшением потоотделения назначают масляные компрессы, жирные кремы для уменьшения сухости кожи. В случае нарушения тепловой адаптации показано пребывание в комфортных условиях (температура, влажность).
При упорных случаях локального гипергидроза, резистентных к консервативной терапии, больным показана верхняя грудная постганглионарная симпатэктомия. Хирургическое лечение ладонного гипергидроза дает прекрасный результат, техника его выполнения несложна.
В качестве альтернативного метода (по сравнению с открытым оперативным вмешательством) предложен новый способ чрескожной радиочастотной деструкции II грудного ганглия.
В последнее время широкое распространение получил метод ионотофореза, который обладает высокой эффективностью и является основным, особенно у больных с эссенциальным гипергидрозом. Проводятся процедуры с помощью специально сконструированного прибора «DRIONIC», который позволяет проводить процедуры даже в домашних условиях.
