Спазмофилия — симптомы, лечение, формы, причины спазмофилии у детей. Все о спазмофилии

Спазмофилией называют заболевание, которое возникает преимущественно в детском возрасте (от полугода до 3 лет), характеризуется возникновением тонических и тонико-клонических судорог на фоне снижения ионизированного кальция в организме.

Патология может рассматриваться в виде отдельной болезни, хотя тетания (второе название спазмофилии) может иметь различные причины появления и механизмы развития.

Медицинские работники и ученые установили связь между этой болезнью и рахитом. Обе формы патологических состояний у ребенка связаны с нарушениями кальций-фосфорного обмена в результате дефицита кальциферола (витамина D) в организме.

Судороги и другие симптомы спазматического характера у детей объясняются высокой возбудимостью нервной системы и мышечного аппарата, чему способствуют низкие показатели кальция, высокий уровень фосфора и изменения кислотно-щелочного баланса в организме. Подробнее о формах болезни, симптомах, оказании неотложной помощи ребенку рассказано в статье.

Приступы тетании чаще развиваются в период реконвалесценции рахита, когда показатели кальция и фосфора сильно разнятся с нормальным уровнем.

В большинстве случаев заболевание имеет благоприятный исход, однако, известны и летальные результаты патологического состояния, которые возникают на фоне затяжного ларингоспазма и отсутствия своевременного оказания помощи ребенку.

Важно! Одна из главных ролей в развитии болезни принадлежит искусственному вскармливанию. Как правило, дети, которые питаются грудным молоком, не встречаются с подобной патологией. Заболеванием часто страдают недоношенные малыши.

Приступы судорог и спазм мышц гортани (ларингоспазм) могут появляться на фоне следующих состояний:

пневмония;
гипертермия;
длительный плач;
испуг;
приступ рвоты.

Механизм развития

На фоне низких показателей кальция в крови происходит снижение порога возбудимости нервно-мышечного аппарата. Любые мероприятия (например, постановка компрессов, горчичников, инъекционное введение лекарственных препаратов) могут провоцировать приступ судорожных проявлений у ребенка.

Половина кальция, который находится в крови, связана с белковыми веществами и не может в таком виде проникать внутрь клеток. Этот вид кальция не оказывает влияния на уровень возбудимости. Пятая часть кальция находится в ионизированном состоянии, остальное – в форме гидрокарбонатов. Показатели ионизированного микроэлемента зависят от уровня кислотности крови.

При нарушении кислотно-щелочного баланса в сторону алкалоза (рН крови повышается) цифры ионизированного кальция снижаются, а именно они влияют на процессы возбудимости.

В механизме развития спазмофилии определенное место занимают паращитовидные железы. Недостаток витамина D провоцирует их повышенную активность. В случае включения компенсаторных механизмов при рахите, организм ребенка пытается усиленно синтезировать витамин D, что вызывает гипофункцию паращитовидных желез, а в результате – снижение цифр кальция в крови.

Дополнительными причинами развития патологического состояния становятся снижение следующих показателей в организме:

магний;
натрий;
хлориды;
тиамин;
пиридоксин.

Классификация спазмофилии

Существует две больших формы спазмофилии:

латентная (скрытая);
явная.

Обратите внимание! Формы заболевания отличаются друг от друга степенью выраженности процесса.
Латентная форма может переходить в явную через несколько суток и даже месяцев. Это происходит либо под влиянием неблагоприятных факторов, либо в случае отсутствия лечения.

При скрытой спазмофилии ребенок выглядит практически здоровым, его психомоторное развитие находится в пределах нормы. Из симптомов заметна гипервозбудимость, которая проявляется беспокойством, вздрагиваниями, повышенной чувствительностью кожных покровов.

Подтвердить наличие латентной формы у ребенка поможет проверка следующих синдромов:

ларингоспазм;
карпопедальный спазм;
эклампсия.

Ларингоспазм

Это сужение голосовой щели судорожного характера. Оно возникает не только на фоне спазмофилии, но и может быть признаком других патологий (на фоне проведения наркоза, при аллергических реакциях). Ларингоспазм развивается при резком испуге, крике, плаче.

Состояние проявляется громким вдохом и остановкой дыхания, которая длится несколько секунд. В это время ребенок покрывается липким потом, в глазах виден страх, кожные покровы лица обретают синюшный оттенок. Дети могут терять сознание, параллельно появляются мышечные судороги.

Приступ завершается тем, что ребенок делает громкий вдох, затем выдох, дыхание начинается восстанавливаться, появляется сильная сонливость. В это время можно заметить отечность тыльной стороны кистей рук. Длительность приступа в некоторых случаях растягивается до 120 секунд, повторяется по 3-7 раз в сутки.

Важно! Состояние требует оказания неотложной помощи. Это позволит добиться благоприятного исхода и избежать развития возможных осложнений.

Карпопедальный спазм

Карпопедальным спазмом называют второе проявление явной формы спазмофилии. Оно представлено устойчивым длительным сокращением мышц кистей рук и ступней. Ребенок выглядит следующим образом:

руки согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу;
ноги согнуты в коленных суставах;
кисти рук опущены вниз, согнуты в лучезапястных суставах;
на руках II и III пальцы выпрямлены, остальные – собраны в кулак;
на ногах пальцы в согнутом состоянии, прижаты к подошвенной стороне.

Карпопедальный спазм у ребенка может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. На фоне длительного спазма развивается значительная отечность области кистей и ступней. Параллельно могут появляться спазмы глазных мышц, жевательных, мышц затылка.

В процесс вовлекаются мышцы, обеспечивающие акт дыхания. Это грозит нарушением ритма, задержкой дыхания, его остановкой с одновременной остановкой сердца. В редких случаях у детей возникают спазмы мочевыделительной системы (проявляется поли- или анурией), а также нарушения дефекации.

Эклампсия

Тяжелая форма патологии, возникающая на фоне рахита и недостаточности кальция в крови. Эклампсия начинается с тонических судорог, которые переходят в тонико-клонические судороги, сопровождаемые потерей сознания. Приступ легкого течения характеризуется подергиванием мышц лица, оцепенением ребенка.

Тяжелые формы начинаются с судорог мышечного аппарат лица, далее процесс переходит на шею, руки и ноги, затем вовлекается мускулатура, обеспечивающая процессы дыхания. Дыхание становится прерывистым, кожные покровы обретают синюшный цвет, происходит потеря сознания, бесконтрольное мочеиспускание и дефекация.

Важно! Длительность приступа эклампсии у детей может продолжаться до получаса. Далее возникает сильная сонливость, малыш засыпает, однако, судороги могут появиться вновь.

Эклампсия характерна для грудного ребенка, тогда как ларингоспазм и карпопедальный спазм для возраста от 1 до 3 лет.

Диагностика спазмофилии

Для подтверждения диагноза врач учитывает сведения о том, перенес ли пациент рахит, в какое время возникла патология. Важны следующие данные, полученные в результате лабораторной диагностики:

одновременное снижение кальция и повышение фосфора;
рН крови выше 7,5;
изменения на ЭКГ.

Заболевание дифференцируют с другими болезнями, которые могут сопровождаться подобными симптомами:

гипопаратиреоз (сниженная функция паращитовидных желез);
эпилепсия;
остеодистрофия почек.

Помощь при спазмофилии

Для того чтобы оказать неотложную помощь, следует использовать внешние раздражители, которые могли бы переместить очаг возбуждения виное место. Необходимо обеспечить приток свежего воздуха, взбрызнуть лицо холодной водой, изменить положение тела, уколоть, нажать на корень языка ложкой. При тяжелых приступах проводят оксигенотерапию.

Тетания требует введения следующих препаратов:

Седуксен в мышцу по 0,1 мл на килограмм веса;
25% раствор магния сульфата в мышцу по 0,2 мл на килограмм веса;
ГОМК по 0,5 мл на килограмм веса.

В условиях стационара ургентно определяют уровень кальция, по результатам вводят 10% раствор кальция хлорида или кальция глюконата:

до полугода – 0,5 мл;
с 6 месяцев до 1 года – 0,5-1 мл;
1-3 лет – 1-2 мл.

Лечение спазмофилии

После купирования приступа тетании назначают лечение патологии. На протяжении недели принимают по чайной ложке до 6 раз в сутки раствор кальция глюконата или лактата.

Если малыш находится на искусственном вскармливании, лучше подумать о возможности кормления сцеженным грудным молоком, от коровьего продукта нужно отказаться или максимально ограничить его поступление в организм (связано с высокими показателями фосфатов). Увеличить количество овощей в рационе.

Через несколько дней после спазмов назначают препараты витамина D2 в виде лечения. Соблюдение рекомендаций специалиста, ограничение коровьего молока и лечение следует проводить до тех пор, пока присутствуют признаки латентной формы болезни.

Профилактика спазмофилии

Превентивные меры патологии включают следующие моменты:

полноценное питание, включение в пищу молочных продуктов, овощей, мяса;
детям-искусственникам рекомендуют использовать донорское грудное молоко;
в осенне-весенний период препараты витамина D для профилактики рахита (только в малосолнечное время);
тщательная дозировка кальциферола.

Родителям, имеющим маленьких детей, следует обратить внимание на правила оказания помощи и первые симптомы заболевания, при которых следует обратиться к специалисту.

- редкое заболевание, результат наследственных хромосомных...
Синдромом Крузона называют аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется врожденным...

Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

Различают две формы спазмофилии:

скрытую (латентную);

Симптомы скрытой спазмофилии

Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

Симптомы явной спазмофилии

Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

спастический звонкий кашель;

затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

Лечение

Алгоритм неотложной помощи:

применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

при тяжелом приступе:

искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

Симптомы:

приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

цианоз, после нескольких приступов стойкий;

повышение температуры;

головная боль;

кровохарканье;

физикальные данные:

в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

иногда небольшая гепатоспленомегалия;

рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

Идиопатический легочный гемосидероз

В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

Симптомы:

периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

кашель, кровохарканье;

боли в груди, животе;

резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

Врожденный стридор

Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

Симптомы:

характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

общее состояние не нарушено.

При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

Врожденный стридор приходится дифференцировать:

с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

Лечение врожденного стридора не требуется.

Одышка при тяжелой форме рахита

Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

создание правильного гигиенического режима;

правильный режим питания, витамины С и комплекса В;

противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);

массаж, лечебная гимнастика.

Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

занятия физкультурой (зарядка, спорт);

прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

Респираторные аффективные судороги

Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

Симптомы:

ребенок «заходится» от крика;

начальный цианоз сменяется резким побледнением;

потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

Дифференциальный диагноз:

с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

с ларингоспазмом.

Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

Лечение

Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предрасположенность, склонность; рахитическая тетания) - заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уровня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоровления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормально, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нормы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репарации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гиперестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, появляются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в области п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, возникает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состояние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, принимающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спазме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. Наличие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концентрация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявлений хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре большого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к связыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на кормление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% растворы кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать сильное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует назначать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной кальциевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновременно. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной ложке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затянувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия - повышенная возбудимость нервной системы, предрасположенность к судорогам отдельных групп мышц или всего тела.

Чаще это детская болезнь, которой подвержены дети от 2 месяцев до 2 лет. Заболевают дети, которые находятся на искусственном вскармливании или недоношенные. Заболевание часто возникает весной, летом бывает очень редко. Спазмофилией болеют дети, имеющие признаки рахита. Спастические состояния и судороги наблюдаются, как правило, у мальчиков.

Проявляется спазмофилия в виде приступов судорог и ларингоспазма (острое сужение голосовой щели), остановки дыхания, потери сознания. В кровяном русле резко поднимается уровень содержания витамина Д, снижается уровень магния, натрия, витаминов В1 и В6, хлоридов. Требуются неотложные реанимационные мероприятия. Длительное состояние спазмофилии приводит к повреждению работы нервной системы, а также задержке развития психического состояния ребенка.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

Искусственное вскармливание.
Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Симптомы

Симптомы спазмофилии связаны с клиническим течением заболевания, которое имеет 2 формы:

Явную.
Скрытую (латентную).

Латентная форма всегда предшествует форме явной. Именно поэтому затруднена диагностика болезни на начальной стадии.

Внешне это проявляется в появлении мышечных судорог, всевозможных расстройствах функционирования нервной системы.

Для скрытой формы заболевания характерны следующие симптомы:

Судорожное сокращение кистей рук при сдавливании плеча ребенка (симптом Труссо);
При прикосновении к скулам заметно непроизвольное сокращение мускулатуры в углах рта и глаз (симптом Хвостека);
Легкое сгибание и быстрое отведение в сторону стопы при слабом постукивании (симптом Люста);
Повышенная нервная возбудимость (симптом Эрба);
Остановка дыхания при болевом раздражении (симптом Маслова);
Сокращение мышцы при воздействии на срединный нерв локтевого сустава.

Кроме того, часто заметны определенные признаки рахита:

Повышенная потливость;
Нарушение работы пищеварительной функции;
Беспокойный сон.

Любой симптом требует немедленного обращения к доктору.

Диагностика

Диагноз ставится с учетом следующих исследований:

Общий и биохимический анализ крови;
Алкалоз крови (увеличение рН);
Анализ на гипокальциемию и гиперфосфатемию;
Рентгенологическое исследование.

Учитывается при постановке диагноза возраст ребенка, вид вскармливания и время года.

Лечение

Лечение спазмофилии преимущественно медикаментозное. При тяжелой форме требуется госпитализация ребенка. Лечение напрямую зависит от проявлений заболевания и общего состояния пациента.

При выраженном ларингоспазме (потеря сознания, остановка дыхания) требуются срочные реанимационные мероприятия. При длительном ларингоспазме появляется асфиксия (удушье). Для устранения ее показана кислородная маска и искусственное дыхание.

Ребенку надо часто давать пить (чай, ягодные и фруктовые соки). Ограничить прием коровьего молока. Обязательно назначаются препараты кальция: глюконат кальция и раствор хлорида кальция 10%.

Спустя 3 недели после снятия судорог проводят противорахитическое лечение. Ограничивают или производят очень осторожно все малоприятные для ребенка процедуры (уколы, осмотр зева), которые могут вызвать приступ ларингоспазма. Очень тяжелые приступы могут закончиться летальным исходом. Но бывает это крайне редко.

Для снятия спазма назначаются противосудорожные препараты. Преимущество отдается седуксену. Действует он мгновенно, но кратковременно. Применяется гамма-оксимасляная кислота. Ее водят внутривенно, внутримышечно или перорально. Допускается одновременное введение этих препаратов. С помощью клизмы допускается введение хлоргидрата.

При приступе ларингоспазма требуется:

Положить ребенка на ровную и твердую поверхность.
Расстегнуть одежду, обеспечить приток свежего воздуха.
Сбрызнуть лицо холодной водой, нашатырным спиртом вызвать раздражение слизистой оболочки носа.
Ввести внутривенно глюконат кальция или внутримышечно реланиум.

Если приступ купировать не удалось, то выполняется непрямой массаж сердечной мышцы.

Народные средства

В качестве дополнительного лечебного средства можно давать больному ребенку:

Теплый настой трав ромашки, тмина, мяты, взятых в равных частях. Длительность лечения - 10 дней.
Цикорий дикий. 1 ч.л. корней цикория залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, пить перед едой.
Эвкалипт. Ежедневно вдыхать через нос отвар эвкалипта не менее 15 минут. Для купания добавлять 20 граммов листьев растения на 10 л воды.

Осложнения

При спазмофилии значительно отягощается течение всех заболеваний. Возможен паралич сердечной мышцы при затянувшейся болезни.

Профилактика

Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита и включает следующий ряд мер:

Сбалансированное питание с включением творога, кисломолочных продуктов, мяса, овощей;
Если грудное вскармливание невозможно, то смеси должны содержать кальций, фосфор и магний;
Для профилактики требуется принимать витамин Д. В весенне-летние месяцы витамин не принимают для избежания передозировки;
Требуется принимать препараты кальция и постоянно контролировать его содержание в крови;
Показан профилактический массаж и ежедневные прогулки на свежем воздухе;
Обследование у педиатра - ежемесячно, у невролога - 1 раз в квартал.

Прогноз лечения спазмофилии в большинстве случаев является благоприятным. При своевременных диагностических мероприятиях и адекватном лечении рецидивы отсутствуют, маловероятен и вред здоровью ребенка.

Спазмофилия – это недуг, для которого характерным является появление судорог и спастических состояний, напрямую связанных с гипокальциемией в крови. В медицине патологию также именуют тетанией. Обычно её диагностируют у детей в возрасте от 6 до 18 месяцев.

Учёными уже было установлено, что спазмофилия тесно связана с . Поэтому её считают детской болезнью, но не исключено её прогрессирование и у взрослых. Стоит отметить, что эта патология является очень опасной, так как представляет угрозу не только для здоровья, но и для жизни ребёнка. Поэтому при первых её симптомах важно сразу же начать оказывать неотложную помощь, чтобы не допустить развития осложнений (нарушение дыхания, судороги, нарушение сознания).

Этиология

Основная причина прогрессирования спазмофилии у детей – недостаток кальция. Поэтому часто этот недуг начинает прогрессировать при:

гипервитаминозе витамина D. Обычно это наблюдается во время лечения рахита;
неполноценном и не сбалансированном питании. Питание играет чрезвычайно важную роль в нормальном развитии ребёнка, а особенно в первые месяцы его жизни. Было установлено, что спазмофилия чаще прогрессирует у детей, которые находятся на искусственном вскармливании;
недоношенности. Риск развития недуга в несколько раз повышается у недоношенных детей.

Стоит отметить, что данная патология чаще прогрессирует в весенний период, когда солнечный свет становится более интенсивным. Причиной развития спазмофилии в таком случае становится гипервыработка витамина D в коже (под воздействием солнечных лучей). Особенно это опасно для тех детей, которые проходят лечение от рахита и уже получают дополнительно данный витамин.

Формы

Спазмофилия у детей протекает в 2 клинических формах:

латентная;
явная.

Латентная форма

В этом случае симптомы спазмофилии практически отсутствуют. Выявить их можно только при помощи специального обследования. Это наибольшая опасность латентной формы – родители могут не знать, что у их ребёнка развивается такая опасная патология. Переход в явную форму происходит после сильного стресса, недугов инфекционной природы и прочих провоцирующих факторов.

Явная форма

Данная форма спазмофилии протекает в трёх вариантах. Может проявиться как один из них, так и сразу несколько:

. Спазм голосовой щели возникает остро. Просвет гортани может сузиться частично или же полностью перекрыться. Как следствие, проявляются такие симптомы: изменение голоса, нарушение дыхания. Приступ длится не долго (около 2 минут). Как правило, после этого ребёнок спокойно засыпает;
спазм стоп и кистей. Клиницисты также называют данное состояние карпопедальным спазмом. Характерные симптомы: руки плотно прижаты к телу, кисти находятся в гипертонусе и согнуты, нижние конечности также находятся в согнутом положении. Длительность спазма от пары минут до нескольких часов. Требуется проведение неотложной помощи для предотвращения развития опасных осложнений;
эклампсия. Самый тяжёлый вариант течения тетании. Сначала возникают такие симптомы: редкое дыхание, ребёнок цепенеет. По мере прогрессирования недуга, совместно с указанными признаками, наблюдаются судороги всего тела, непроизвольное прикусывание языка и мочеиспускание. Обычно такой припадок длиться менее получаса, но были зафиксированы случаи, когда он длился несколько часов. Важно незамедлительно начать оказывать ребёнку неотложную помощь.

Симптоматика

У пациента со спазмофилией проявляются такие симптомы:

на руках и ногах наблюдается подёргивание мышечных структур;
спазмы стоп и кистей;
возможно возникновение судорог по всему телу. Обычно этот процесс сопровождается прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием, нарушением сознания;
ларингоспазм;

Так как основная причина прогрессирования недуга – и гиповитаминоз витамина D, которые наблюдаются при рахите, указанная симптоматика может дополняться признаками этого заболевания.

Недуг у взрослых

Спазмофилия у взрослых встречается значительно реже, чем у детей. Основная причина прогрессирования такого состояния у взрослых неизвестна. Чаще болеют представительницы прекрасного пола. Факторы риска:

сильное нервное перенапряжение;
наличие недугов инфекционной природы;
вынашивание ребёнка и период лактации;
кровоизлияния;
наличие в организме новообразований доброкачественного и злокачественного характера;
экстракция околощитовидных желез.

Диагностика

При появлении первых признаков, указывающих на патологию, следует незамедлительно отправиться на приём к педиатру или же детскому неврологу. Стандартный план диагностики таков:

сбор анамнеза болезни;
осмотр. Даёт врачу возможность выявить характерные признаки рахита;
для оценки концентрации кальция;

Лечение

При проявлении симптомов, указывающих на ларингоспазм, необходимо сразу же начать оказывать ребёнку неотложную помощь:

его укладывают на ровную и твёрдую поверхность;
если имеется стесняющая одежда, её необходимо расстегнуть или же снять;
по возможности обеспечить ребёнка свежим воздухом;
важно во время оказания неотложной помощи стараться максимально поддерживать спокойную обстановку, чтоб не пугать ребёнка;
кожный покров на лице сбрызгивают холодной водой;
слизистую носа раздражают нашатырём или щекочут марлевым тампоном.

Если начался приступ, нужно сразу вызвать скорую помощь. Специалисты для его купирования вводят в вену глюконат кальция или же 10% раствор хлорида кальция. Все это осуществляется под постоянным контролем ЧСС. Если первая помощь не принесла должных результатов, проводится интубация трахеи, чтобы обеспечить нормализацию дыхательной функции.

Самое тяжёлое осложнение спазмофилии – остановка сердца. В таком случае следует как можно скорее начать проводить непрямой массаж сердца. После того как приступ будет купирован, в качестве лечения ребёнку назначают принимать витамин D в средних дозах на протяжении месяца.

Осложнения

Без отсутствия адекватного и своевременного лечения у ребёнка может наблюдаться:

судороги;
нарушение дыхательной функции.

При раннем выявлении патологии и восстановлении концентрации кальция, прогноз положительный. Запущенная форма недуга представляет серьёзную опасность для жизни и требует немедленного оказания неотложной помощи.

Профилактика

Намного легче проводить профилактику патологии, чем её лечение. Если придерживаться следующих рекомендаций, то можно значительно снизить риск прогрессирования спазмофилии:

детям, которые вскармливаются искусственно, то необходимо включить в рацион его питания натуральное донорское молоко;
полноценное питание. В рацион включается творог, мясо, молоко, морковь, капуста и прочее;
точная дозировка витамина D.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Полиневропатия – комплекс расстройств, характеризующийся поражением моторных, сенсорных и вегетативных нервных волокон. Основной чертой заболевания является то, что в болезнетворный процесс вовлекается большое количество нервов. Вне зависимости от типа недуга, он проявляется в слабости и атрофии мышц нижних или верхних конечностей, отсутствии их чувствительности к низким и высоким температурам, в возникновении болезненных и дискомфортных ощущений. Нередко выражается паралич, полный или частичный.

Аденома паращитовидной железы представляет собой небольшое доброкачественное образование размером от 1 до 5 см, которое может самостоятельно синтезировать паратгормон, вызывая у человека симптомы гиперкальциемии. Паращитовидные железы располагаются на задней поверхности щитовидки, и их основное назначение заключается в продуцировании паратиреоидного гормона, принимающего участие в кальциево-фосфорном обмене в организме. Аденома приводит к тому, что паратиреоидного гормона начинает вырабатываться больше, чем необходимо, что и обуславливает симптомы этого заболевания.

Непроходимость кишечника - это тяжёлый патологический процесс, для которого характерно нарушение процесса выхода веществ из кишечника. Такой недуг чаще всего поражает людей, которые относятся к вегетарианцам. Различают динамическую и механическую кишечную непроходимость. В случае обнаружения первых симптомов заболевания необходимо отправляться к хирургу. Только он сможет точно назначить лечение. Без своевременной помощи врача пациент может умереть.