Отслоение аорты сердца причины. Расслоение аорты: клиническая картина, разновидности, диагностика и лечение

Расслоение аорты рассматривается, как опасное патологическое состояние, представляющее угрозу для жизни больных .

Главный магистральный сосуд человеческого тела выполняет важные функции, питая кровью все внутренние органы. При развитии патологических процессов в артерии может нарушаться кровоток, что приводит к серьезным последствиям. Расслоение аорты является одним из распространенных явлений, которое встречается преимущественно у людей старшего и пожилого возраста. Такое заболевание часто служит причиной наступления внезапного летального исхода, вследствие разрыва поврежденных структур артерии и обильного внутреннего кровоизлияния.

Расслоение аорты может спровоцировать развитие острой сердечной недостаточности на фоне плохого поступления крови к органу. Осложнением патологического процесса нередко становится инсульт. Ввиду серьезных последствий такого поражения магистральной артерии важно обращаться за медицинской помощью при возникновении первых симптомов. Риску подвержены в основном пожилые люди, но заболевание диагностируется также и молодого поколения.

Этиология

Расслоение аорты, а именно нарушение ее структур, происходит по причине поражения средней оболочки.

Основным провоцирующим фактором в данном случае выступает повышенное артериальное давление. Под напором крови стенки главного сосуда теряют природную упругость и эластичность, растягиваются и начинают повреждаться. В результате кровь попадает во внутренние оболочки аорты и вызывает их отслоение.

В этиологии острого заболевания имеет место кистозный некроз медиальных структур (дегенерация), который диагностируется у более чем 20% больных с расслоением магистральной артерии. Сопутствующей патологией нередко является синдром Морфана, относящийся к причинам поражения большого сосуда. Риск расслоения повышается у лиц с диагнозом коарктация аорты , а также у мужчин и женщин с врожденной аномалией - двустворчатым клапаном артерии.

Надрыв внутренней оболочки под воздействием давления крови служит пусковым механизмом для расслоения структур.

Согласно проведенным исследованиям, заболевание может развиваться на фоне наследственной предрасположенности.

Симптоматика

У большинства больных обнаруживается проксимальное расслоение аорты в восходящем отделе. Патологический процесс при этом может распространяться вниз по ходу кровеносной артерии. Поражение нисходящего отдела сосуда встречается реже. Дистальное расслоение в этой части нередко достигает брюшной аорты. Симптоматика болезни зависит от того, в какой области произошло нарушение внутренних оболочек артерии.

Патология в острой форме прогрессирует на протяжении двух недель и если в течение этого времени нее наступает летальный исход, то процесс переходит в хронический.

Основным признаком расслоения аорты служит выраженная острая боль в груди, характерная для инфаркта миокарда. Также вследствие нарушения кровообращения возникают и другие симптомы:

• нарастающая слабость;
• одышка;
• снижение трудоспособности;
• потеря сознания.

Проксимальное расслоение аорты сопровождается колющими и сжимающими болезненными ощущениями в груди, которые отдают в область спины. При переходе патологического процесса в хроническую форму у больных отмечаются признаки ишемии верхних конечностей, головного и спинного мозга.

Дистальная форма расслоения аорты провоцирует возникновение боли в области эпигастрии, поясничного отдела спины, таза и нижних конечностей.

В острый период всегда отмечается резкое ухудшение состояния, болевой шок, внезапное повышение артериального давления, учащение пульса. Развивается сердечная недостаточность в результате чего может наступить смерть, если больным не оказать срочную медицинскую помощь.

Если острое расслоение аорты не спровоцировало летальный исход, то патологический процесс переходит в хроническую форму, но в любой момент под влиянием негативных факторов состояние может усугубиться.

Диагностика и лечение

Для того чтобы подтвердить расслоение аорты, необходимо опираться не только на клиническую симптоматику, но и на результаты лабораторных исследований. Все дело в том, что данное заболевание имеет признаки, характерные для многих других сердечно-сосудистых патологий. Пациентам обязательно назначают проведение рентгенографии грудной клетки, эхокардиограмму, компьютерную томографию, МРТ, аортографию.

Только комплексное обследование позволяет специалисту поставить точный диагноз и определиться с дальнейшей тактикой терапии.

Консервативное лечение при расслоении аорты основывается на использовании медикаментозных средств, снижающих артериальное давление. Такая терапия применяется в том случае, если нет угрозы разрыва артерии и отсутствуют серьезные осложнения. Когда имеют место нарушения кровообращения, блокировка сосудов и другие тяжелые явления, то проводится оперативная коррекция.

Этот крупнейший кровеносный сосуд берет свое начало в левом желудочке сердца, состоит из восходящей части, дуги, грудного и брюшного отделов (нисходящая часть). Устье сосуда также является началом большого круга кровообращения, который питает большую часть организма.

В стенке три слоя:

• интима (внутренний);
• медиа (средний слой с мышечными волокнами, наиболее мощный);
• адвентиция (наружный).

Расслоение аорты можно описать следующим механизмом: во внутренней оболочке образуются трещины, далее они углубляются в среднюю и наружную, создается аномальный просвет. В него устремляется кровь, под ее давлением трещина расширяется и формируется разрыв. Но есть и обратный процесс – уплотнение аорты. Чем опасно это явление можно почитать .

Предпосылки и симптомы заболевания

Этиология заболевания складывается из следующих факторов:

• атеросклеротические повреждения стенки сосуда;
• артериальная гипертензия;
• поражения соединительной ткани;
• травмы.

Существует еще классификация по анатомическому признаку. Ее принцип заключается в уровнях распространения. Самая простая и строгая – Стэнфордская, делит патологию на расслоение восходящей части (тип А) и нисходящей части (тип В).

Чаще поражается нисходящий отдел. Вариации расслоений включают отделение внутренней и средних

• оболочек друг от друга под действием:
• внутренней гематомы;
• надрыв интимы без гематомы;
• изъязвление атеросклеротической бляшки, приводящее к расслоению с гематомой.

Симптоматика заболевания

Расслоение аорты имеет четкие симптомы, причины вносят в них некоторые различия.
Зачастую, все начинается внезапно, с появления резкой жгучей боли в области сердца, иррадиирующей в межлопаточное пространство. Характерна миграция боли, это связано с распространением расслоения аорты.

Пациенты внезапно теряют сознание, это связано с нестерпимой болью. Потеря сознания может быть вызвана раздражением аортальных барорецепторов, закупоркой артерий, питающих мозг, тампонадой сердца (патологическим заполнением сердечных полостей кровью).

Патология часто сопровождается признаками инсульта, инфаркта миокарда, нарушением кровообращения спинного мозга.

Клинически у части больных наблюдается дефицит пульса, различаются показатели артериального давления на правой и левой руке более чем на 30 мм рт. Ст.

Аускультация сердца выявляет шум в области прикрепления 2 ребра к грудине справа, то есть аортальный. Постепенно развивается сердечная недостаточность, одышка вследствие выпота жидкости в полость плевры. При закупорке почечных артерий наблюдается олигурия, вплоть до анурии.

Дифференциальная диагностика

Расслоение аорты хоть и имеет патогномоничные симптомы, диагностика его может вызывать сложности.
Подозрение может вызвать любой человек с признаками резкой боли в груди, особенно если раньше он никаких жалоб не предъявлял. Резкие обмороки или боль в области живота, описываемая как «кинжальная», внезапная одышка, различия в АД – все это наталкивает на мысль о расслоении аорты.

Проведя осмотр больного, врач назначает ему ЭКГ, рентген органов грудной клетки, ЧПЭ, ангиографию.

На ЭКГ можно получить признаки ишемии и инфаркта миокарда, однако трактовать эти изменения можно по-разному. Дополнение к этому – проба на сердечные тропонины (КФК, ЩФ, ЛДГ 1,2) так же не даст конкретизации результата, потому что все показатели появляются в разное время.

Рентгенограмма ОГК выявит участок аневризмы (выбухания), а также наличие жидкости в плевральной полости.

КАГ – коронароангиография, это один из лучших методов диагностики патологии сосудов сердца. Минусом его является большой перечень противопоказаний и невозможность проведения вне специализированного стационара.

ЧПЭ – чрезпищеводная эхокардиография так же довольно информативный метод, но он становится доступным только при стабилизации состояния больного.

Тоже может стать причиной расслоения аорты. Консультирует и лечит таких пациентов кардиохирург.

Лечение расслоения аорты

Расслоение аорты грозное заболевание. Симптомы, причины и очень сложное лечение четко это доказывают.

Госпитализируют таких больных строго в реанимационное отделение, где контролируют все жизненные показатели. Проводится интубация трахеи, постановка мочевого катетера, определяется группа крови. Вводят препараты, снижающие АД: В-адреноблокаторы или нитраты. Однако, применять только медикаментозное лечение нет смысла, состояние может ухудшиться в любую минуту.

Хирургическая операция включает в себя пластику аортального клапана, протезирование клапана, стентирование аорты. Все зависит от места расслоения.

После операции больной пожизненно получает лекарственную терапию, чаще всего это ß-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов иингибиторы АПФ. Диагностический контроль включает проведение ЭКГ и КТ или МРТ.

Прогноз, зачастую, неблагоприятный. 30% больных, а иногда и больше не доживают до госпитализации. Еще 30 % умирают в больнице. Виной этому тяжесть состояния.

Проходите своевременно обследования и лечение. Не игнорируйте прописанную терапию.

Расслоением аорты чаще всего страдают люди пожилого возраста. Но бывают случаи, когда такое заболевание выявляется среди молодых людей. Поэтому, чтобы не допустить развития осложнений, необходимо знать, как себя проявляет эта болезнь.

А для этого необходимо узнать все о причинах, симптомах и лечении расслоения аорты.

Что вызывает недуг

Выделяют врожденные и приобретенные причины возникновения аневризмы аорты. Первые связаны с наличием у человека патологий сердечно-сосудистой системы, которые проявляются в дефективном развитии или же его сужением (стенозом) и врожденные пороки самой аорты - извитость и коарктация. К тому же причиной могут послужить врожденный или приобретенный порок сердца. Кроме того, на развитие аневризмы влияют следующие диагностированные заболевания, связанные с патологиями соединительных тканей:

• синдром Элерса-Данлоса;
• аннуартикулярная эктазия;
• поликистоз почек;
• остеогенез;
• синдром Тернера;
• гомоцистинурия.

На локальное расширение участка влияют и этиопатогенические факторы, такие как:

• колебание артериального давления, вызванное гипертонической болезнью,
• атеросклероз;
• сифилис;
• травма грудной и брюшной полости;
• повреждение аорты инородным телом или прилежащим патологическим процессом (рак пищевода, спондилит, пептическая язва пищевода).

К факторам риска также относится:

• употребление наркотических веществ инъекционным путем;
• курение;
• хронические воспалительные процессы;
• беременность на поздних сроках;
• старение.

Симптомы

Расслоение аорты может иметь как острую, так и хроническую форму. Их отличают по болевым ощущениям во время приступов.

Для острой формы характерно внезапное проявление симптомов расслоения аорты (причины этого могут быть, как приобретенные, так и врожденные), которые вызывают боли, и продолжается такое состояние до двух недель.

Хроническая форма также отличается болью, но продолжительность может длиться неограниченное время без лечения вплоть до летального исхода. За счет того

что при расслоении аорты теряется кровообращение ближайших органов, могут развиваться инсульты или обмороки, а также возникать сильная одышка и необъяснимая слабость.

При проксимальной форме боли имеют сжимающий или колющий характер в областях грудной клетки и загрудинном пространстве. Они в этом случае могут также отдавать в спину. При дистальной форме возникают симптомы расслоения брюшной аорты: боли в области желудка, спины, которые часто отдают в шею.

При острой форме течения болезни проявляется высокое давление и учащение пульса. Если на данном этапе недуг не был вылечен, то симптомы становятся хронического характера.

Расслоения восходящей аорты

Нарушения в данном отделе аорты делятся на:

1. Расслоение аневризмы аорты, то есть воспаление участка от фиброзного кольца аортального клапана до синотубулярного гребня. Часто такой диагноз сопровождается
2. Расслоение тубулярной части восходящей аорты, то есть воспаление участка от синотубулярного гребня до ее дуги. Этот тип заболевания восходящего отдела аорты не сопровождается недостаточностью клапана.
3. Расслоение лечится медикаментозно, если ее диаметр не превышает 45 мм. Если этот параметр превышен, то рекомендуется проводить хирургическое вмешательство. Это связано с тем, что по статистике при расслоении восходящего отдела в диаметре 55 мм и более возрастает риск разрыва.
4. Расслоение аневризмы аорты разрывается чаще других. Если в этом отделе обнаружено двухстороннее расслоение, то треть пациентов с такой болезнью погибают.
5. При расслоении восходящего отдела наблюдается обратный заброс контрастного вещества из аорты в левый желудочек. Это связано с повышенным давления в аорте.

Нисходящая аорта

Расслоение нисходящей аорты чаще возникает у людей в пожилом возрасте, которые болеют сердечно-сосудистыми заболеваниями.

Обратное направление расслоения нисходящей аорты не происходит, вследствие чего аортальной регургитации не наблюдается. Во время расслоения пульс на сонных артериях и артериальное давление в верхней части остается без изменения.

Первым симптомом начальной стадии расслоения нисходящей аорты является возникновение внезапной боли за грудиной или между лопатками, передающаяся в переднюю часть грудной клетки. Больным с таким расслоением, как правило, не назначают экстренной операции, а проводится медикаментозное лечение. При такой терапии обязательным условием является нормализация артериального давления.

Если диаметр достиг четырех сантиметров, то врач вправе назначить операционное лечение. Это связано с тем, что если будет превышение этого диаметра, то риск многократно возрастает.

Классификация

Майкл Эллис Дебейки — американский кардиохирург, который изучил недуг и предложил следующую классификацию расслоения аорты по типу:

1. Первый — расслоение начинается от синуса Вальсавы и распространяется выше до изгибания аорты, то есть может покидать границу восходящей аорты.
2. Второй тип — заболевание локализуется в восходящей аорте.
3. Третий — расслоение, которое спускается ниже отхождения левой подключичной артерии.

Третий тип делится на:

1. 3А - расслоение локализуется в грудной аорте.
2. 3Б - недуг размещается ниже грудной аорты. Иногда третий тип может приближаться к левой подключичной артерии.

В недавнее время в Стэндфордском университете разработали более простую классификацию, которая включает два варианта:

• Расслоение аорты типа А - заболевание, которое локализуется в восходящей части аорты.
• Заболевание аорты типа В - повреждение, которое спускается ниже отхождения левой подключичной артерии.

Традиционное хирургическое лечение расслоения аорты имеет плохой прогноз. В не критическом состоянии такой подход травматичен для пациента и сопряжен с большими трудностями при операции.

Современные терапевтические методики лечения расслоения аорты имеют более хороший прогноз. Технология такого вмешательства улучшается постоянно, чем облегчает реабилитацию пациента.

Диагностика

Расслоение аорты - один из серьезнейших дефектов сосуда, представляет летальную опасность для существования человека.

По информации из статистики 65-70% заболевших, никак не обратившихся за поддержкой, погибают от внутреннего кровотечения. Из вынесших операцию примерно 30% пациентов умирают. Прогнозы при подобном заболевании далеко не приятные. Исключительно необходимым для выживания при расслоении аорты считается своевременно установленный диагноз. Невзирая на довольно обыкновенные способы нахождения дефекта, эпизоды нераспознания бывают нередки.

Аорта содержит три покрова: внешний, средний и внутренний. Расслоение объединено с неполноценностью среднего покрова на протяжении того или иного-конкретного места. Из-за данного дефекта вероятен надрыв внутреннего покрова (интимы) и развития ошибочного просвета посреди его эпителия. Надрыв может занимать часть аорты либо распространиться по целому внутреннему объему.

Расслоение, иначе говоря расслаивающаяся аневризма, имеет возможность образовываться в произвольной доле аорты и кончается обрывом сосуда в любой момент. Преимущественно чувствительными зонами являются исходные сегменты дуги аорты.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано при остром расслоении аорты. В этот период возможен риск ее разрыва. Также допустимо хирургическое вмешательство для лечения хронической формы течения болезни, которая перешла из острой.

В начальной стадии развития операция расслоения аорты не оправдана, так как она поддается медикаментозному лечению. На этом этапе она может назначаться только при наличии угрозы повреждения жизненно важных органов.

При хронической форме операция показана при расслоении более 6 см в диаметре.

По статистике, если провести хирургическое вмешательство сразу же после выявления острой формы, то риск летального исхода составляет всего три процента, а если готовиться к операции более длительно, то возможен 20-процентный риск летального исхода.

Хирургическое вмешательство включает:

• резекцию аорты в месте расслоения;
• ликвидацию ложного просвета;
• восстановление иссеченного фрагмента аорты.

Лечение медикаментами

Медикаментозное лечение при расслоении аорты рекомендуется всем пациентам при любых формах развития аневризма аорты. Такой подход показан с целью остановки прогрессирования заболевания.

Терапия расслаивания аорты направлена на уменьшения болевого синдрома за счет введения ненаркотических и наркотических анальгетиков, избавление от шокового состояния и снижение артериального давления.

Во время проведения медикаментозного лечения обязательно осуществляется мониторинг сердечного ритма и динамики давления. Для уменьшения сердечного объема кровообращения и снижения скорости изгнания левого желудочка применяют b, и p блокаторы с целью снижения частоты сердечного ритма в пределах 70 ударов в минуту. .При лечении расслоения аорты "Пропранолол" вводят внутривенно в дозе от 1 мг каждые 3-5 минут. Максимальная эффективная норма не должна превышать 0,15 мг/кг. При поддерживающей терапии "Пропранолол" вводят каждые 4-6 часов в дозе от 2 до 6 мг, которая зависит от частоты биения сердца. Можно также использовать "Метопролол" в дозе 5 мг в/в каждые 5 мин.

Также для лечения расслоении аорты применяется "Лабеталол" капельно от 50 до 200 мг/сут на 200 мл физиологического раствора.

Народное лечение

Чтобы добраться до заглоточного абсцесса и лечить его народными средствами, необходимо регулярно употреблять внутрь нижеперечисленные отвары и настойки:

1. Настойка из желтушника. Для приготовления средства берем две ложки высушенной и измельченной травы и заливаем ее чашкой крутого кипятка. Полученную смесь укутываем плотной тканью и ставим в теплое место, например, возле батареи. После двух часов настаивания смесь необходимо процедить и можно употреблять по одной столовой ложке до пяти раз в сутки. Если ваша настойка горчит, то в нее можно добавить сахар.
2. Настойка из калины. При наличии приступов удушения следует употреблять настой из ягод калины. Также их можно кушать сырыми, смешивая с медом или сахаром.
3. Настойка из укропа. Для приготовления средства берем ложку свежего или сухого укропа, при желании можно добавить его семена. На одну часть зелени потребуется примерно триста миллилитров кипятка. После настаивания около часа смесь употребляют за три раза на протяжении дня.
4. Настой из боярышника. Для приготовления берем четыре столовых ложек измельченных сухих плодов боярышника и заливаем тремя стаканами кипятка. Полученную смесь настаиваем в течение нескольких часов, после чего ее необходимо разделить на два дня, и одну часть употребить в три приема в течение суток за полчаса до еды.
5. Отвар из бузины. Для приготовления отвара берем высушенный корень сибирской бузины и измельчаем. Затем ложку порошка заливаем чашкой окропа. Полученную смесь ставим настояться, а затем заканчиваем приготовление кипячением в течение пятнадцати минут на водяной бане. Готовую смесь процеживаем и принимаем по одной столовой ложке.
6. Отвар из примулы. Для приготовления берем измельченные сухие корневища растения. Ложку порошка заливаем кружкой горячей воды и продолжаем кипячение в течение получаса на водяной бане. Отвар процедить, после чего отжать влагу из приготовленного порошка. Употреблять готовое средство следует три раза в день по столовой ложке.

Если при острой форме течения болезни наблюдается повышение температуры, то для ее снижения можно принять средствох из чеснока и листа золотого уса. Для этого берем очищенный от шелухи чеснок и мелко нарезаем. Затем необходимо измельчить листья золотого уса и смешать с чесноком. В полученный состав добавить тридцать грамм меда. Оставить готовую смесь настояться в теплом месте. Затем перемешать и употреблять по одной столовой ложке вместе с водой.

Осложнения

Осложнением расслоения аорты является ее полный разрыв. Смертность от разрыва аорты составляет до 90%. 65-75% пациентов умирают до того, как они прибывают в больницу, а остальные прежде, чем дойдут до операционной. Стенки аорты представляют собой эластичную структуру, которая требует полной целостности. Разрыв возникает тогда, когда теряется ее прочность. Это может произойти, когда внутреннее или внешнее давление больше, чем способны выдержать стенки.

Давление возникает во время прогрессирования опухоли. Кровотечение может быть забрюшинным или внутрибрюшинным и способно создать между аортой и кишечником фистулу.

Профилактика

Для того чтобы предостеречь себя от этого заболевания, необходимо делать профилактику, а именно:

• своевременно лечить атеросклероз;
• проверять уровень липидов в крови;
• соблюдать активный, здоровый образ жизни;
• составить правильное питание, без содержания в меню жареных и жирных продуктов. Исключить из рациона полуфабрикаты, фаст-фуд, газировки, алкоголь, все продукты, превышающие содержание холестерина;
• отказаться от сигарет;
• вести контроль артериального давления, холестерина в крови;
• каждый год, в основном после сорока, проходить обследование организма для выявления сердечно-сосудистых отклонений;
• отводить время для физических упражнений, но при этом не допускать переутомления.

Чтобы продлить жизнь сердца на долгий срок, необходимо также проводить профилактику инфекционных и простудных заболеваний, так как они в свою очередь дают на него осложнения.

Пищу рекомендовано принимать небольшими порциями, чтобы желудок и кишечник не сдавливали сердце, что влечет за собой ухудшение кровообращения сосудов, сердца и органов брюшной полости. В организме происходит скопление токсинов, которые увеличивают нагрузку на сердце. Чтобы этого избежать нужно вовремя освобождать кишечник.

Хоть и рекомендованы физические нагрузки, но людям с заболеванием сердечно-сосудистой системой необходимо уменьшить их и не поднимать тяжести. В противном случае произойдет перегрузка сосудов, что в дальнейшем приведет к инсульту и инфаркту.

С осудистые патологии, хотя и не выделяются в отдельную категорию расстройств, часто оказываются изолированными.

Нарушения, затрагивающие крупнейшую артерию человеческого организма смертельны в большинстве случаев. Требуется немедленное лечение. Проблема в том, что не всегда можно заподозрить неладное достаточно быстро.

Расслоение аорты - это нарушение целостности сосуда без деструкции (разрыва) ее внешнего слоя. В норме артерия имеет 3 структуры: внутреннюю выстилку, средний мышечный пласт и серозную внешнюю оболочку.

Процесс прогрессирует постепенно. По мере его развития обнаруживается разрушение внутреннего слоя, затем болезнь может на некоторое время остановиться. Но исход всегда один - разрыв аорты, массивное кровотечение и смерть в считанные секунды.

Симптомы возникают сравнительно поздно, когда процесс в самом разгаре, что делает раннюю диагностику случайной.

Учитывая недостаточную информированность пациентов, отсутствие внимания к собственному здоровью, становится понятно, откуда столь высокая летальность (погибает до 70% больных).

В основе лежит снижение эластичности или органические, клеточные изменения структур аорты. Ткани размягчаются, легко поддаются деструкции. Обычно речь о врожденных факторах, в 20% ситуаций имеет место приобретенная причина патологического процесса.

Расстройство формируется постепенно. Стремительного разрыва не наблюдается. Сначала кровь проникает между внутренней и средней выстилками (диссекция). Затем вовлекается пространство, отграничивающее мышечный слой от внешней оболочки.

Давление на серозную структуру растет стремительно. На такие нагрузки она не рассчитана. Наступает разрыв, массивное кровотечение.

Часто пациент не успевает понять сути. Последнее, что чувствует человек - резкая боль на уровне грудины. Затем сознание теряется, наступает смерть.

Разница между расслоением и отслоением

Не стоит путать термины. Есть схожее по звучанию отслоение аорты сердца. Это хирургическое понятие. Оно используется для обозначения мобилизации сосуда. То есть его отграничения от других тканей и перемещения в операционное поле.

Ничего общего с неотложным состоянием такое понятие не имеет. Отслойка термин также сторонний, к аорте его вообще не применяют.

Классификация

Типизация патологического процесса проводится по множеству оснований. Они имеют значение для практикующих специалистов и теоретиков, но мало, что говорят пациенту. Все же стоит ознакомиться с некоторыми распространенными вариантами. Критериев несколько.

Локализация нарушения. Сложная для восприятия. Основная - классификация по Де Бейки. Согласно ей, называют три формы нарушения:

• Первый тип. Начало расслоение берет в восходящем отделе аорты, распространяется на брюшной и грудной. Считается едва ли не самым тяжелым видом, поскольку площадь деструкции велика. Симптомы характерные. Возникают рано.
• Второй тип. Локализация идентичная. Но вовлекается только дуга и восходящий отдел. Участок достаточно отграничен, потому операционное поле хорошо видно, что и позволяет добиться высоких результатов терапии.
• Возможно распространение патологического процесса только на нисходящие структуры. Признаки почти не обнаруживаются даже на выраженной стадии. До того момента, пока не станет слишком поздно. Это третий тип.

Методика подразделения используется хирургами для выявления точной локализации, распространенности расстройства, планирования вмешательства.

Есть упрощенная Стенфордская классификация. Она называет только расслоение восходящего отдела аорты и нарушение целостности нисходящей части.

Используется и классификация по продолжительности патологического процесса:

• Острое расслоение. От момента начала аномальных трансформаций до окончания второй недели. Не сопровождается какими бы то ни было симптомами, что делает диагностику почти невозможной. Жалоб нет, отсутствует и повод для обращения к врачу.
• Подострая форма. От 2 недель до 2 месяцев. Признаки минимальные, неспецифичные. Вроде распирания в грудной клетке, слабости, нестабильности артериального давления. В любой момент может наступить неотложное состояние и гибель больного.
• Хронический тип. До полугода. Клиника минимальная.

Внимание:

Мало кто переживает первые же 20-30 дней. Обычно 70% больных погибает в начальные 10 суток от старта. Пик приходится на неделю.

Можно типизировать нарушение в зависимости от стадии:

• Диссекция аорты - проникновение крови между внутренней выстилкой и мышечным слоем.
• Второй этап процесса сопровождается попаданием жидкой ткани на границу мускульных структур и серозной оболочки.
• Последняя фаза - разрыв сосуда и массивное кровотечение.

Симптомы в зависимости от формы

Признаки отличаются только при оценке острого и хронического типа. Локализация не дает специфики.

Неотложное состояние

Сопровождается выраженной клиникой.

• Невыносимая боль в грудной клетке, чуть ниже шеи или в области между лопаток. Сопровождается давящими ощущениями, прострелами, распиранием в пораженном участке. Возникает внезапно, в один момент.
• Слабый пульс, предобморочное состояние, повышенная потливость и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. Подобные реакции типичны и для заболеваний сердца, потому понять сразу, что произошло, невозможно. Коллапс приводит к терминальной фазе, смерти больного. Если не оказать первую помощь.
• Стремительный скачок артериального давления. На 30-50 мм ртутного столба в короткие сроки. За несколько минут. Это опасно само по себе. Есть риск инсульта или инфаркта. Затем, по мере прогрессирования нарушения гипертензия сменяется глубоким, критическим падением показателя артериального давления.
• Одышка. Выраженная.
• Тахикардия. Которая по мере приближения коллапса сменяется обратным процессом.

Это типичные признаки. Есть и более редкие симптомы расслоения аорты, которые встречаются у 2-20% пациентов.

Среди них:

• Нарушения периферического кровотока. Страдают ноги, руки. Сопровождаются болью, бедностью кожи, ощущением бегания мурашек, как будто конечности затекли.
• Почечная недостаточность. Отсутствие мочи или стремительное снижение количества диуреза, болевой синдром в области поясницы.
• Дискомфорт в животе, метеоризм, понос или запор (намного чаще) при развитии ложных болезненных позывов на опорожнение (тенезмы). Причина - в падении скорости и эффективности кровотока в пищеварительном тракте. Крайне редкое явление, но возможно и такое.
• Цереброваскулярная недостаточность. Не обязательно инсульт. Вероятна транзиторная ишемия. Сопровождается головной болью, дезориентацией в пространстве, снижением рефлексов, очаговой неврологической симптоматикой.
• Инфаркт или временные нарушения трофики миокарда. Боли в грудной клетке, увеличение ЧСС, прочие признаки.
• Часто возникают обмороки. Они могут перейти в кому, из которой пациента уже не вывести.

Хроническая форма

Клиническая картина вялая, потому как нарастает она постепенно. Продолжительность развертывания полного симптоматического комплекса - около дня-двух.

Проявления таковы:

• Боли в животе. На уровне надчревной области, чуть ниже. Может быть разлитой, без четкой локализации. Сопровождается метеоризмом, тошнотой, поносами. Запорами (нарушениями стула). Обнаруживаются тенезмы. Дискомфортные позывы к дефекации без результата.
• Боли в грудной клетке. В данном случае локализация дискомфорта зависит от расположения участка расслоения. Восходящая часть - место чуть под шеей, дуга и ниже - между лопатками и т.д. Возможны неприятные ощущения в брюшной полости. Типичный признак расслоения аорты.
• Дисфагия, нарушения процесса говорения, вплоть до полного исчезновения голоса. Обуславливаются компрессией нервов, участвующих в проведении импульсов от головного мозга.
• Стенокардические боли. Возникают резко, отличаются высокой силой, пульсируют в такт биению сердца.
• Потемнение в глазах, одышка, нарушения сознания, синкопальные состояния. Обуславливаются все той же причиной - острое ослабление кровообращения головного мозга, трофики (питания) кардиальных структур по коронарным артериям.
• Отеки. Обычно периферические. Страдают нижние конечности.
• Бледность кожных покровов. Также кончиков пальцев, ногтей, слизистых оболочек.

Вне зависимости от клинической картины, вероятность гибели всегда примерно одинакова. Роль играет расположение очага.

Максимальный риск наблюдается в первые 7 дней (60% фатальных итогов). В перспективе месяца - порядка 80%. Около 40% людей умирают еще до диагностики.

Шансов на спонтанное излечение нет. Летальный исход - единственно возможный. Требуется оперативное вмешательство.

Причины

Как было сказано, основу составляют врожденные патологии. Какие именно:

• Коарктация аорты. Сужение артерии на определенном участке. Сопровождается массой прочих симптомов и требует лечения сама по себе. Аорта не всегда начинает расслаиваться.

• Стеноз аортального клапана. Приводит к росту давления в крупнейшем сосуде человеческого организма. В зависимости от прочих факторов, может закончиться аневризмой, спонтанным разрывом или рассматриваемым состоянием.

Есть и более редкие отклонения. Генетического, наследственного характера. Синдромы Элерса, Морфана.

Приобретенные причины многочисленны:

• Беременность, тяжелый токсикоз. Обычно поздняя гестация, с первым ребенком. Относится к возможным осложнением у «старородящих» женщин. Вероятность не выше 3-5%.
• Ятрогенный фактор. Связанный с действиями врачей по обследованию. Обычно после введения катетера в аорту.
• Травмы грудной клетки. Переломы, сильные ушибы. Вероятность также не велика, потому как скелет надежно прикрывает мягкие ткани.
• Аортит. Воспаление стенок артерии инфекционного, грибкового, намного реже аутоиммунного происхождения. Встречается нечасто. Примерно в 3% всех описанных случаев.
• Проведенные операции. В качестве маловероятного осложнения.
• Гипертоническая болезнь. Текущая длительно, с высокими. Стабильными показателями артериального давления.
• . Также продолжительный, на фоне стеноза или закупорки сосуда холестериновой бляшкой, ее кальцификацией. Корреляции между длительностью патологического процесса и вероятностью неотложного состояния как таковой нет.

Причины используются врачами для выявления этиологического фактора, т.е. происхождения болезни. Без устранения этого момента полноценного лечения быть не может. Вероятен рецидив или раннее осложнение после проведенной операции.

Диагностика

Проводится срочно. Времени на длительные раздумья нет. Основная проблема - в недостаточной компетентности, осведомленности докторов.

Качественно обнаружить патологический процесс может сосудистый хирург. Таковых огромный дефицит в условиях провинциальных поликлиник по России и странам бывшего Союза. А доктора общего профиля не имеют достаточного опыта и уровня квалификации.

В обязательном порядке проводится сбор анамнеза.

Прочие методы:

• Измерение артериального давления (обнаруживается перепад на двух руках более чем в 10 мм ртутного столба).
• Аускультация. Выслушивание сердечных тоном. Обнаруживаются синусовые шумы.
• Рентгенография грудной клетки. С прицельной визуализацией аорты. Также требуется высокий уровень профессионализма врача и его ассистента.
• Ультрасонография. Основная методика диагностики.
• Обязательно проводится МРТ. Возможность нужно изыскать в короткие сроки. Позволяет визуализировать каждый миллиметр обследуемых тканей.

К прочим способам прибегать времени нет. Это необходимый минимум. Можно управиться буквально за сутки. Потому обследование в идеале проходить в условиях стационара.

Но ни пациент, ни врач не знают о необходимости госпитализации. Драгоценное время теряется, риски растут.

Поскольку возможность высокотехнологичных исследований мало, где присутствует, приходится ограничиваться УЗИ и рентгеном. Чего обычно хватает для установления диагноза, если врачи проявляют достаточно внимания.

Лечение

Терапия строго хирургическая. Срочная. Медлить нельзя. В редких случаях удается стабилизировать состояние без подобного вмешательства и так вести пациента годами (хронические формы). Все же радикальный способ остается золотым стандартом.

Проводится открытым доступом. Суть - в протезировании пораженного участка расслоившейся аорты по всей протяженности структуры.

Это трудное вмешательство, потому проводится оно далеко не везде, требует высокого уровня профессионализма докторов.

По окончании показано проведение медикаментозной терапии. Потому как первопричина никуда не девается. Возможна провокация рецидива или же расслоения аорты в другой локализации.

Этиотропная терапия зависит от патологического процесса-провокатора.

Обязателен контроль артериального давления (используются бета-блокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ для снижения показателя), частоты сердечных сокращений (при наличии функциональных и органических расстройств применяются кардиопротекторы вроде Милдроната, гликозиды - Дигоксин, антиаритмические по показаниям - Хинидин).

Помимо назначают статины для выведения холестерина и растворения уже сформировавшихся бляшек - Аторис, прочие. Антиагреганты для нормализации текучести крови (Аспирин Кардио, Гепарин).

Некоторые патологии сами по себе требуют оперативного лечения: пороки, запущенные формы атеросклероза.

Вопрос, проводиться ли хирургическую коррекцию параллельно устранению расслоения или планировать отдельный акт - решается врачами.

По окончании обязательна коррекция рациона (минимум соли, до 7 граммов в день, жиров животного происхождения, жареного, копченого, полуфабрикатов и консервов).

Сон не менее 7 часов за ночь, адекватная физическая активность, на уровне прогулок на свежем воздухе.

Никакого курения. Спиртного. Тем более наркотиков. Запрещен самостоятельный прием любых препаратов. Только по показаниям.

Прогноз

Вопрос уже затрагивался. Смерть наступает в первые двое суток наиболее часто. В течение недели начальный пиковый период заканчивается.

Прожить свыше года удается только 15% больным, это большое везение, нельзя говорить о закономерности. Чистая случайность.

После проведенной оперативной терапии выживаемость составляет 89-90%, прочие ситуации приходятся на осложнения, но смерть все рано наступает сравнительно редко.

Что касается сохранения трудоспособности - физическая профессиональная деятельность исключена. Нужно пересматривать сферу приложения усилий.

Возможность обслуживать себя в быту ограничена только в ранний период реабилитации (около 6 месяцев от операции).

Возможные осложнения

Ключевое - разрыв аорты, массивное кровотечение и гибель за считанные секунды.

Несколько реже встречаются инфаркт, инсульт (второй по частоте), асистолия (остановка сердца).

Гибель выступает основным последствием и логичным завершением расстройства.

В заключение

Расслоение аорты - неотложное состояние. Оно протекает тихо, коварно на ранних этапах. Не дает распознать себя до момента, когда времени становится в обрез.

При грамотном подходе к диагностике и лечению есть все шансы остаться в живых без особых потерь ни в сфере активности, ни в других областях.

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone