Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).
Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.
История
Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.
Причины
В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.
Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.
Болезнь Кавасаки, симптомы
Для болезни характерны следующие симптомы:
Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.
На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.
Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.
Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.
Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.
Повышается температура тела.
Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.
Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).
Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.
Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.
Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.
Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.
Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.
Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.
Диагностика заболевания
Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.
Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;
Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;
Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;
Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;
Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;
Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.
Сложность при постановке диагноза
Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.
Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.
Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.
Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.
Стадии заболевания
1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.
2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.
3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.
Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.
Лечение
Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.
Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.
На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).
В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.
Воздействие на сердце
Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.
Болезнь Кавасаки у взрослых
Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.
Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.
Редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.
Общие сведения
Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.
Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.
Причины возникновения болезни Кавасаки
Диагностика болезни Кавасаки
Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.
- Двусторонний конъюнктивит.
- Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
- Поражение слизистой рта.
- Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
- Увеличение шейных лимфоузлов.
При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.
Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.
С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки , УЗИ сердца , ангиография коронарных артерий . По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.
Дифференциальный диагноз болезни Кавасаки необходим с корью, скарлатиной , инфекционным мононуклеозом , краснухой , гриппом , аденовирусной инфекцией , ювенильным ревматоидным артритом , микоплазменной пневмонией , синдромом Стивенса-Джонсона .
Лечение болезни Кавасаки
Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.
Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения - снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.
Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.
Прогноз болезни Кавасаки
Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.
Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца , угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия , гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога , раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ .
Синдром Кавасаки относится к иммунокомплексным болезням, при которых поражаются артерии. Другое название патологии – слизисто-кожный лимфатический синдром.
Заболеванию подвержены малыши до 4 лет. Чаще всего синдром Кавасаки затрагивает мальчиков (в 1,5 раза больше, чем девочек).
Среди типичных признаков – боль в сердце, изменение цвета кожи, развитие конъюнктивита. Что важно знать про болезнь? Причины и лечение заболевания рассмотрим в статье.
Эту патологию открыл японский педиатр еще в 1961 году (синдром назван в его честь). Вызывает болезнь вирус, который легко попадает и развивается в несформировавшемся организме малыша грудного возраста или дошкольника. Инфекция затрагивает слизистую, дерму, кровь и лимфу.
Точные причины развития патологии до сих пор не выяснены. Считается, что вызвать синдром Кавасаки может наследственный фактор или вредоносные бактерии, которые вызывают ответные аутоиммунные реакции. Механизм развития болезни – внезапный аутоиммунный процесс, который провоцирует воспаление стенок сосудов.
Руки ребенка при болезни Кавасаки – фото
Какие есть предпосылки для развития патологии?
- Наличие в организме ребенка инфекции бактериального или вирусного происхождения. Это может быть вирус герпеса, стафилококка и стрептококка. Возбудителями могут быть и кандиды, спирохета.
- Наследственность. Заболевание наблюдается у 10-12 % малышей, чьи близкие родственники перенесли такой синдром.
- Слабый иммунитет.
- Предрасположенность по расовому признаку (азиатская, монголоидная раса). Так, у японских детей патология встречается в 10 раз чаще.
В группу риска по развитию заболевания Кавасаки входят дети раннего возраста (от рождения до пяти лет, особенно мальчики) и малыши с иммунодефицитом. В редких случаях патология развивается у детей старшего школьного возраста и взрослых.
Список характерных симптомов
Синдром Кавасаки имеет три периода развития. Это острая фаза (итоговая продолжительность до 10 суток), подострая (20 суток) и полное выздоровление (самый продолжительный этап, который затягивается до двух лет). Педиатры выделяют несколько групп симптомов, характерных для патологии.
Общие признаки
Первый симптом патологии – внезапный рост температуры тела до 39-40 градусов.
Лихорадка не устраняется при помощи обычных жаропонижающих и сохраняется до пяти, при отсутствии лечения – до 14 суток.
У половины маленьких пациентов синдром Кавасаки сопровождается увеличением шейных лимфоузлов (обычно оно одностороннее). Общее состояние ребенка отличается апатичностью, вялостью и слабостью. При быстром прогрессировании патологии затрагиваются все системы и органы.
Замечаем изменения на коже
Изменение кожного покрова происходит в течение месяца.
На верхнем слое дермы образуются полиморфные диффузные элементы, которые выражены маленькими плоскими пятнами и волдырями с экссудатом.
Внешнее проявление сыпи похоже на высыпания при скарлатине или кори.
Сыпь при синдроме Кавасаки называется макулярной. Чаще всего характерные признаки проявляются на коже в паху и в районе конечностей.
При прогрессировании болезни развивается эритема (аномальное покраснение), образуются уплотнения, ребенку становится трудно двигать руками и ногами. Красные пятна сохраняются до трех недель, затем на их месте остаются чешуйки и сильный зуд.
Поражение полости рта и слизистой глаз
На протяжении первой недели после заражения развивается конъюнктивит обоих глаз без выделений. Также может начаться увеит – воспаление глазной сосудистой оболочки. На губах у ребенка появляются трещины, которые постоянно кровоточат. Язык приобретает малиновый окрас, миндалины увеличиваются. Слизистая рта краснеет и выглядит пересушенной.
Проблемы с сосудами и сердцем
Характерные признаки болезни Кавасаки напоминают симптомы миокардита.
У ребенка наблюдаются следующие проблемы:
- боль в области сердца;
- аритмия и развитие сердечной недостаточности;
- расширение коронарных сердечных сосудов.
В списке опасных осложнений – инфаркт, митральная или аортальная недостаточность, перикардит. При стремительном развитии болезни у ребенка может появиться аневризма в крупных артериях.
В списке других характерных симптомов – суставной синдром (артрит и артралгия мелких суставов кистей и стоп). Иногда параллельно происходят сбои в работе ЖКТ. В более редких случаях патология сопровождается менингитом и уретритом.
Как проходит диагностика?
Для установки точного диагноза требуется тщательный осмотр у педиатра, дерматолога, инфекциониста и кардиолога. Чтобы подтвердить диагноз, следует сдать кровь на общий и биохимический анализ, пройти рентген грудной клетки.
В качестве дополнительной диагностики доктор назначает:
- ЭКГ и УЗИ сердца;
- пункцию (анализ ликвора);
- общий анализ мочи;
- ангиографию и коронографию артерий, сосудов (изучение состояния);
- эхокардиограмму.
Процедура электрокардиографии
Дифференциальная диагностика необходима для того, чтобы отличить синдром Кавасаки от похожих детских инфекций (кори, краснухи), синдрома Стивена-Джонсона, гриппа, пневмонии и аденовирусной инфекции.
Правильная постановка диагноза – залог качественного и успешного лечения.
Все способы лечения
После установления диагноза ребенка помещают в стационарное отделение.
Первый этап терапии – устранение признаков лихорадки, стабилизация иммунных реакций и профилактика осложнений в работе сердечно-сосудистой системы (устранение риска повышенного тромбообразования).
Помните, что чем раньше выявлена патология, тем быстрее будет лечение и меньше риск развития осложнений.
Иммуноглобулин
Это основной препарат, который вводится внутривенно на протяжении 7-14 суток (через каждые 9-11 часов). Цель применения – купирование процессов воспаления в стенках сосудов, снижение выраженности лихорадки. При отсутствии лечебного эффекта препарат назначается повторно.
Аспирин
Большая дозировка препарата показана в первые пять дней для профилактики образования тромбов.
Аспирин – это также действенное противовоспалительное средство.
Вещество разжижает кровь, уменьшает уровень воспалительного процесса, понижает температуру.
В последующие 2-3 месяца средство прописывается в целях профилактики.
Насморк – типичное проявление простудного заболевания. – не очень хороший признак, так как такой цвет мокроты может свидетельствовать о микробном или гнойном поражении.
О целесообразности применения Тержинана при грудном вскармливании вы можете почитать .
Антикоагулянты
Это препараты, которые показаны малышам для дополнительной профилактики тромбообразования.
Для лечения обычно используют Клопидогрель или Варфарин.
Кортикостероиды детям раннего возраста не назначаются из-за того, что гормоны повышают риск образования аневризмы.
После устранения острой формы маленькому пациенту назначается профилактический прием Аспирина и регулярные осмотры у кардиолога.
Лечение болезни Кавасаки должно проходить только под врачебным контролем в условиях стационара.
Самолечение грозит развитием инфаркта и другими опасными осложнениями (вплоть до летального исхода).
Итак, синдром Кавасаки у детей – это опасная болезнь аутоиммунной природы, которая требует своевременного выявления и терапии. Правильное лечение повышает шансы на полное выздоровление и сокращает вероятность возможных осложнений. Не пренебрегайте здоровьем ребенка и при первых изменениях в привычном поведении малыша идите на прием к педиатру.
Видео на тему
Заболеваний, при которых происходят воспалительные изменения в кровеносных сосудах и развивается геморрагический васкулит , достаточно много. Они имеют достаточно тяжелое течение и диагностируются довольно поздно.
Причины
Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.
После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя - болезнь Кавасаки.
По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.
Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.
Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. Обычно болезнь Кавасаки чаще регистрируют у малышей младше 6-7 лет.
Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.
Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.
Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.
Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.
В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.
Для данного заболевания характерна сезонность. Наибольшее количество случаев обострений болезни регистрируются в марте-апреле, а также в конце года - декабре. Такая сезонность подтолкнула специалистов считать, что заболевание имеет инфекционную природу.
Как развивается?
Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.
При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.
Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.
В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений - аневризм.
Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.
Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани - некроз, приводящий к инфаркту.
Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.
При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.
Симптомы
Болезнь Кавасаки характеризуется наличием нескольких специфичных симптомов. Диагностика заболевания преимущественно основывается на обнаружении данных клинических признаков.
Появление только одного симптома не является диагностически значимым. Для установления диагноза потребуется обнаружение не менее 4 признаков.
К наиболее специфическим симптомам относят:
- Появление сыпных элементов на теле. Практически все туловище, включая конечности и даже паховую область, покрывается сыпью. Она напоминает внешне коревую. Элементы могут быть настолько многочисленными, что кожные покровы приобретают равномерный красный, «пылающий» цвет. В ряде случаев сыпь появляется только на ногах.
- Покраснение ладошек и стоп. Они становятся ярко-малиновыми. С течением болезни кожа начинает шелушиться и отторгаться. На ногтях можно увидеть многочисленные канавки и борозды.
- Изменения в ротоглотке и зеве. Ротовая полость становится ярко-красного или даже малинового цвета. На языке могут образовываться пупырышки и различные воспаления. Губы растрескиваются. На красной кайме рта и слизистых оболочках появляются корочки.
- Развитие конъюнктивита. Склеры становятся инъецированными. Усиливается слезотечение и светобоязнь. Глаза сильно краснеют. В некоторых случаях появляется отек век. Часто малыши стараются находиться в полутемных помещениях, так как это приносит им выраженное улучшение самочувствия.
- Увеличение шейных лимфатических узлов. Они становятся уплотненными, спаянными с кожей. Обычно лимфатические узлы увеличиваются от 1,5 до 2 см. При тяжелом течении их становится видно даже со стороны.
Все течение заболевания проходит в своем развитии несколько последовательных стадий:
- Острой лихорадки. Обычно развивается в первые 7-10 дней с момента начала болезни. Сопровождается появлением высокой лихорадки - более 39-40 градусов. Она плохо поддается снижению, даже несмотря на использование жаропонижающих средств. К концу данного периода появляется конъюнктивит, а также специфичные изменения со стороны полости рта и на кожных покровах.
- Подострый период. Длится около 6 недель. Характеризуется нормализацией температуры тела и появлением первых аневризм в кровеносных сосудах. Сопровождается стойкими кожными проявлениями. Если во время данного периода температура тела резко нарастает вновь, то это может быть весьма неприятным предвестником нового рецидива заболевания.
- Период выздоровления. Постепенно проходят все неблагоприятные симптомы. Самыми последними видимыми изменениями становятся лишь поперечные полоски на ногтях. Возникшие аневризмы кровеносных сосудов постепенно проходят. Это происходит только при своевременно назначенной интерферонотерапии.
- Если заболевание было выявлено достаточно поздно, что привело к развитию у ребенка осложнений, то в таком случае говорят о переходе болезни в хроническую форму. Она сопровождается развитием отдаленных неблагоприятных последствий. Такие детки требуют постоянного наблюдения у инфекциониста и врача-кардиолога.
Диагностика
Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.
Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.
Наличие четырех из пяти клинических симптомов болезни на фоне повышения температуры, которое наблюдается в течение 5 дней, служит основой для установления предположительного диагноза данного заболевания. Такой экспресс-метод позволяет установить диагноз уже в течение первых дней с момента начала болезни и появления лихорадки.
Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.
Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:
- Общий анализ крови. Многократное увеличение СОЭ свидетельствует о наличии аутоиммуного воспаления. Изменения в лейкоцитарной формуле могут показать присутствие вирусной или бактериальной инфекции в организме.
- Биохимическое исследование. Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 - антитрипсина.
- Эхокардиография сердца. Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.
- ЭКГ. Выявляет скрытые нарушения сердечного ритма. При болезни Кавасаки могут развиваться различные аритмии или тахикардия. Обнаружить эти изменения очень легко, используя ЭКГ. Детям, которые перенесли данное заболевание, исследование сердца проводится регулярно.
- Рентгенография органов грудной клетки. Дает описание анатомического строения сердца и крупных сосудов. Позволяет выявить аневризмы, возникшие в крупных кровеносных сосудах. Данный метод также применяется для выявления скрытых и отдаленных последствий болезни.
Возможные осложнения
Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.
Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.
К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.
Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.
Лечение
Для устранения аутоиммунного воспаления проводится внутривенное ведение иммуноглобулина. Этот препарат уменьшает процесс образования аневризм кровеносных сосудов. При интенсивной терапии нормализуется температура тела. Также уменьшаются в размерах воспаленные лимфатические узлы.
Некоторые научные исследования подтвердили возможность использования гормональных глюкокортикостероидов. Ученые говорят о том, что данные средства помогут уменьшить проявления системного воспаления и улучшить кровоснабжение сердечной мышцы.
Прогноз
Более 90% заболевших болезнью Кавасаки выздоравливают. Заболевание полностью прекращается через несколько месяцев.
Лишь у 1% заболевших возникают опасные осложнения, которые несовместимы с жизнью. К ним, как правило, приводят сильнейшие некрозы сердечной мышцы и развитие инфаркта.
В ряде случаев развивается разрыв аневризмы крупного сосуда. При неоказании своевременной неотложной медицинской помощи – это также может привести к летальному исходу.
Самым неблагоприятным периодом в развитии заболевания врачи считают первые 2-3 недели с момента появления высокой температуры. Именно в этот период за ребенком нужен наиболее тщательный медицинский контроль и наблюдение.
Ниже вы можете посмотреть видеоролик про синдром Кавасаки у детей.
Болезнь Кавасаки – острый васкулитный синдром, характеризующийся воспалением артерий различных размеров, лихорадкой, конъюнктивитом, поражением кожи и слизистой оболочки полости рта. Данное заболевание встречается преимущественно у детей до 7 лет и при своевременно начатом лечении имеет благоприятный прогноз. В большинстве случаев страдают дети с азиатским (монголоидным) расовым типом.
Симптомы болезни были впервые описаны в 1961 году японским педиатром Т. Кавасаки, в честь которого впоследствии и назвали данный синдром. В России данная патология была впервые выявлена в 1980 году. На сегодняшний день синдром Кавасаки наиболее распространен в Японии, Таиланде, Корее и Китае (встречается у 90-100 детей на каждые 100 тысяч детей до 7 лет). В других странах недуг встречается значительно реже, например, в США – в 10 раз, в Европе – в 15 раз реже, чем в азиатских странах. При этом мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.
Симптомы
В большинстве случаев болезнь Кавасаки впервые проявляется в первые 5-7 лет жизни ребенка, лишь изредка первые симптомы возникают у детей старше 8 лет. Возрастной пик для начала болезни – у детей от 9 месяцев до 2 лет. Весь период проявления синдрома подразделяют на 3 стадии:
- Острая – первые 10 дней после появления первых признаков болезни (симптомы воспалительного процесса и общей интоксикации).
- Подострая – следующие 2-3 недели, наиболее ярко выражены симптомы поражения сердца и сосудов.
- Стадия выздоровления – зависит от эффективности лечения и может занимать от нескольких месяцев до 1,5 года.
Болезнь начинается остро, первыми симптомами являются резкое повышение температуры тела (до 38,5-39,5 градусов), лихорадка в течение нескольких дней, конъюнктивит обоих глаз, трещины и покраснение губ, гиперемия слизистой оболочки полости рта. У большинства больных увеличиваются шейные лимфоузлы (чаще лишь с одной стороны), язык становится малиновым, также увеличиваются миндалины.
Прочие симптомы болезни Кавасаки:
- На коже появляются мелкие плоские красные пятна, волдыри, высыпания, похожие на корь или скарлатину. Сыпь концентрируется преимущественно на коже туловища и в области паха.
- На ладонях и стопах кожа приобретает фиолетовый оттенок, на этих участках появляются отеки и кожные уплотнения.
- Со временем кожные высыпания начинают шелушиться.
- На ногтях появляются белесые полоски.
- На губах появляются трещины, иногда они кровоточат.
- Поражение глаз – покраснение склер, конъюнктивит, передний увеит.
- Поражение слизистой оболочки рта – опухание, малиновый окрас языка, гиперемия, сухость во рту.
- Воздействие патологии на сердце и кровеносные сосуды – учащенное сердцебиение, боли в сердце, аритмия, тахикардия, кардиомегалия, иногда – острая сердечная недостаточность. В 30% случаев возникают аневризмы коронарных сосудов сердца, иногда – аневризмы крупных артерий.
- Поражение суставов – боль, уплотнение суставов, артриты.
- Боль в животе, понос, иногда – тошнота, рвота.
- В редких случаях – поражение головного мозга, уретрит, запор.
- Общие симптомы – нарушения сна, раздражительность, перепады настроения, отсутствие аппетита.
Причины развития синдрома
Точные причины болезни Кавасаки пока не установлены, однако заболевание имеет ревматическую природу и провоцируется вирусами, проникающими в детский организм. Патология развивается на фоне слабого иммунитета и ярко выраженного наследственного фактора (преимущественно по расовому признаку – представителей монголоидной расы).
Таким образом, развитие недуга может быть спровоцировано несколькими факторами:
- Проникновение в организм бактерий (стафилококков, стрептококков, риккетсий, спирохет) или вирусов (ретровирус, парвовирус, герпес простой, вирус Эпштейна-Барра)
- Монголоидная раса – если в кругу ближайших родственников есть выходцы из азиатских стран.
- Наследственность – болезнь проявляется у 10-12% людей, родители которых ранее переболели данным синдромом.
- Ослабленный иммунитет, авитаминоз, заболевания иммунной системы.
Синдром Кавасаки характеризуется тяжелым течением болезни и часто приводит к развитию серьезных осложнений: образованию тромбов, раннему атеросклерозу, перикардиту, кальцинозу, разрыву аневризмы, дистрофии сердечной мышцы вплоть до инфаркта миокарда.
Диагностика
Синдром Кавасаки диагностируется при наблюдающейся более 5 дней высокой температуре и наличию хотя бы 4 из 5 нижеперечисленных признаков:
- Двусторонний конъюнктивит.
- Полиморфная сыпь на туловище.
- Трещины на губах и на слизистой оболочке ротовой полости.
- Эритема ладоней или стоп.
- Увеличенные лимфоузлы (в первую очередь на шее).
При выполнении общего анализа крови выявляется увеличение СОЭ, анемия, повышение уровня С-реактивного белка, тромбоцитоз. Биохимический анализ крови определяет повышение иммуноглобулинов, появление ЦИК (циркулирующих иммунных комплексов). Общий анализ мочи выявляет протеинурию (наличие белка) и лейкоцитурию.
Для диагностики возможного поражения сердца и кровеносных сосудов проводится ЭКГ, рентген грудной клетки, УЗИ сердца, коронарография и др.
Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, скарлатиной, корью, аденовирусной инфекцией, инфекционным мононуклеозом.
Лечение
Лечение болезни Кавасаки обычно проводится консервативное и лишь при значительном поражении кровеносных сосудов или опасности для сердца проводится хирургическое вмешательство. Пациента направляют в стационар, где он будет постоянно под присмотром врачей, чтобы при резком ухудшении состояния была возможность экстренного оказания медицинской помощи. Чем раньше выявлен синдром, тем быстрее и успешнее производится лечение и меньше вероятность осложнений.
Консервативное лечение синдрома Кавасаки включает в себя прием следующих препаратов:
- Иммуноглобулины – внутривенное введение в условиях стационара, что позволяет снизить температуру и уменьшить воспаление в сосудах (при слабом результате производят повторное введение).
- Противовоспалительная терапия – обычно используется ацетилсалициловая кислота (30 мг/кг в сутки на время острой стадии болезни), иногда назначают аспирин. После снижения температуры и прохождения острой стадии дозировку ацетилсалициловой кислоты уменьшают.
- Антикоагулянты – для предупреждения образования тромбов и борьбы с аневризмами. Обычно используют Варфарин, Клопидогрел и др.
- Кортикостероиды – выбор препарата и дозировки должен осуществляться исключительно опытным врачом.
Самолечение болезни Кавасаки строго запрещено! В домашних условиях добиться серьезных улучшений будет крайне сложно, а драгоценное время для адекватного лечения будет упущено.
В случае развития осложнений и неэффективности консервативного лечения прибегают к хирургическим методам: проводят аортокоронарное шунтирование, пластику и стенирование сосудов.
Прогноз и профилактика
В целом, прогноз благоприятный: при своевременно начатом лечении большинство пациентов выздоравливают без развития осложнений. Примерно в 20% случаев у детей после болезни Кавасаки сохраняются поражения стенок коронарных сосудов, что в дальнейшем может стать причиной атеросклероза, ишемии, поражения миокарда. Летальным исходом заканчивается 1-2% случаев синдрома Кавасаки (причиной смерти становится разрыв аневризмы или инфаркт миокарда).
Для профилактики синдрома Кавасаки применяют следующие мероприятия:
- Профилактика вирусных и инфекционных заболеваний, своевременное их лечение.
- Укрепление иммунитета (больше гулять на свежем воздухе, регулярно проводить влажную уборку в помещении, принимать витамины и др.).
- Правильное питание, полноценный рацион.
- После выздоровления пациенты должны постоянно наблюдаться у кардиолога и ревматолога, регулярно проходить диагностику сосудов, делать ЭКГ и эхокардиографию.
- Для взрослых людей, которые в детстве переболели синдромом Кавасаки, риск развития раннего атеросклероза или ишемии увеличивается при курении и гипертензии. Поэтому рекомендуется отказаться от курения и регулярно контролировать артериальное давление.
