Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Не всем людям без медицинского образования известны врожденные пороки сердца. Данная патология часто выявляется в детском возрасте и трудно поддается лечению. Медикаментозная терапия в данной ситуации малоэффективна. Многие дети с подобной патологией становятся инвалидами.

Пороки сердца от рождения

Классификация врожденных пороков известна каждому опытному кардиологу. Это большая группа заболеваний, при которых поражаются различные структуры сердца и кровеносные сосуды. Распространенность данной врожденной патологии среди детей составляет около 1%. Некоторые пороки несовместимы с жизнью.

В кардиологии часто различные заболевания сочетаются между собой. Врожденные и приобретенные пороки сердца ухудшают качество жизни человека. Выделяют следующие типы пороков:

сопровождающиеся усилением кровотока в легких;
с нормальным кровотоком в малом круге;
со сниженным кровоснабжением легочной ткани;
комбинированные.

Имеется классификация, основанная на наличии цианоза. В нее входят врожденные пороки сердца «синего» типа и «белого». Наиболее часто выявляются следующие заболевания:

открытый Боталлов проток;
коарктация аорты;
тетрада Фалло;
атрезия клапанов;
дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
сужение просвета аорты;
стеноз легочной артерии.

Основные этиологические факторы

При врожденных пороках сердца причины бывают различными. Наибольшее значение имеют следующие этиологические факторы:

хромосомные нарушения;
генные мутации;
перенесенные вирусные инфекции матери во время вынашивания малыша;
поражение ребенка вирусом краснухи;
алкогольный синдром;
воздействие химикатов (тяжелых металлов, пестицидов, спирта);
облучение;
вдыхание загрязненного воздуха;
употребление некачественной воды;
вредные профессиональные факторы;
прием токсичных лекарств во время вынашивания плода.

Причины возникновения пороков сердца часто кроются во внешних факторах. Для будущего малыша опасны такие заболевания, как ветряная оспа, герпес, гепатит, токсоплазмоз, краснуха, сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция. Тератогенный эффект оказывают наркотические препараты (амфетамины).

Неблагоприятно сказывается на формировании плода курение матери. Врожденные пороки развития чаще диагностируется у тех детей, которые родились от матерей с сахарным диабетом. Факторами риска являются:

курение;
алкогольная зависимость;
пожилой возраст отца и матери;
прием антибиотиков в 1 и 3 триместрах;
наличие токсикоза в анамнезе;
прием гормональных препаратов.

Наиболее часто выявляется такая патология, как открытый артериальный проток и ДМЖП.

Открытие артериального протока

Во внутриутробном развитии сердечно-сосудистая система ребенка имеет свои особенности. Примером является открытый артериальный проток. Это соустье, соединяющее легочную артерию и аорту. В норме этот проток зарастает в течение 2 месяцев после родов. При нарушении развития ребенка этого не происходит. Открытый артериальный проток (ОАП) сохраняется.

У каждого врача имеется презентация по врожденным порокам сердца. Там должно быть указано, что данная патология встречается довольно часто. У мальчиков ОАП диагностируется реже. Его доля в общей структуре врожденных аномалий составляет около 10%. Болезнь сочетается с другой патологией — коарктацией аорты, сужением сосудов или тетрадой Фалло.

Этот сердечный недуг чаще обнаруживается у недоношенных малышей. После родов он приводит к отставанию в физическом развитии. У детей с весом менее 1 кг открытый артериальный проток (ОАП) диагностируется в 80% случаев. Факторами риска являются:

асфиксия во время родов;
отягощенная наследственность;
проживание родителей в высокогорье;
проведение оксигенотерапии.

Это заболевание относится к порокам «бледного» типа. Данная патология имеет свой код в МКБ-10. ОАП характеризуется сбросом богатой кислородом крови из аорты в легочную артерию. Это становится причиной гипертензии, что приводит к повышению нагрузки на сердце. Так развиваются гипертрофия и дилатация левых отделов.

Открытый артериальный проток (ОАП) протекает в 3 стадии. Наиболее опасна 1 степень. При ней возможен летальный исход. 2 стадия наблюдается в возрасте от 2 до 20 лет. На этом этапе выявляются перегрузка правого желудочка сердца и увеличение ОЦК в системе малого круга кровообращения. На 3 стадии в легких развиваются склеротические изменения.

Нужно знать не только причины возникновения врожденных пороков сердца, но и их симптомы. При открытом протоке возможны следующие признаки:

бледность или цианоз кожи;
нарушение сосания;
крик;
натуживание;
плохая прибавка в весе;
отставание в развитии;
частые болезни органов дыхания;
одышка при физической нагрузке;
нарушение сердечного ритма.

К осложнениям относятся развитие сосудистой недостаточности и воспаление эндокарда. У многих больных симптомы отсутствуют.

При ВПС двустворчатый, аортальный клапаны тоже могут поражаться. Это опасная патология, требующая операции. Аортальный клапан располагается между левым желудочком и аортой. Его створка смыкается, преграждая путь обратному забросу крови. При пороке этот процесс нарушается. Часть крови устремляется обратно в левый желудочек.

Его переполнение становится причиной застоя крови в малом круге. Хорошая презентация на данную тему гласит, что в основе гемодинамических нарушений лежат следующие изменения:

врожденная нехватка одной створки;
провисание клапана;
разный размер створок;
недоразвитие;
наличие патологического отверстия.

Этот кардиологический порок бывает как врожденным, так и приобретенным. В первом случае чаще всего нарушения незначительны, но если не лечить человека, то возможны осложнения. При этом врожденном пороке сердца симптомы включают боль в груди, чувство сердцебиения, отеки конечностей, одышку, шум в ушах, периодические обмороки, головокружение.

Нарушается функция головного мозга. Объективными признаками недостаточности аортального клапана являются:

бледность кожи;
пульсация сонных артерий;
сужение зрачков;
выпячивание грудной клетки;
увеличение границ сердца;
патологические сердечные шумы;
ускорение ЧСС;
увеличение пульсового давления.

Все эти симптомы появляются в том случае, если 20-30% крови возвращается обратно в желудочек. Врожденные пороки развития могут проявиться с раннего детства или через 10-20 лет, когда сердце не может компенсировать нарушения гемодинамики.

Стеноз и атрезия аорты

В группе врожденных пороков сердца классификация выделяет коарктацию аорты. Данный сосуд является самым крупным. В нем выделяют восходящую и нисходящую части, а также дугу. В группе ВПС коарктация аорты встречается часто. При этой патологии наблюдается сужение просвета или атрезия (зарастание) сосуда. В процесс вовлекается перешеек аорты.

Данная аномалия проявляется у малышей. Доля этого порока в общей структуре кардиологической детской патологии составляет около 7%. Наиболее часто сужение наблюдается в зоне конечной части дуги аорты. Стеноз по форме напоминает песочные часы. Длина суженного участка нередко достигает 5-10 см. Данная патология часто приводит к атеросклерозу.

Коарктация становится причиной гипертрофии левого желудочка, увеличения ударного объема сердца и расширения восходящего отдела аорты. Образуются коллатерали (обходная сеть сосудов). Со временем они истончаются, что приводит к образованию аневризм. Возможно поражение головного мозга. Нужно знать не только то, что такое коарктация аорты, но и как она проявляется.

При данном пороке выявляются следующие клинические признаки:

увеличение веса;
задержка роста;
одышка;
признаки отека легких;
снижение зрения;
головная боль;
головокружение;
кровохарканье;
носовые кровотечения;
судороги;
боль в животе.

Клиническая картина определяется периодом развития коарктации. В стадии декомпенсации развивается тяжелая сердечная недостаточность. Высок процент летальных исходов. Чаще всего это наблюдается в возрасте 20-40 лет. При нарушении функции головного мозга ярко выражена неврологическая симптоматика. К ней относятся зябкость конечностей, головная боль, обмороки, судороги, хромота.

Тетрада и триада Фалло

Врожденные пороки сердца у взрослых и детей включают триаду Фалло. Это комбинированный порок, в который входят:

дефект перегородки между предсердиями;
сужение легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка.

Причиной является нарушение эмбриогенеза в 1 триместре беременности. Именно в этот период формируется сердце. Симптоматика обусловлена преимущественно сужением легочной артерии. Это крупный сосуд, отходящий от правого желудочка сердца. Он парный. Им начинается большой круг кровообращения.

При выраженном стенозе происходит перегрузка правого желудочка. Увеличивается давление в полости правого предсердия. Возникают следующие нарушения:

недостаточность трехстворчатого клапана;
снижение минутного объема крови в малом круге;
увеличение минутного объема в большом круге;
уменьшение насыщения крови кислородом.

Как и другие врожденные пороки развития, триада Фалло в раннем возрасте протекает скрыто. Частым признаком является быстрая утомляемость. Наряду с триадой нередко развивается тетрада Фалло. Она включает стеноз легочной артерии, изменение положения аорты (декстропозицию), гипертрофию правого желудочка и ДМЖП.

Тетрада Фалло относится к группе цианотических («синих») пороков. Ее доля составляет 7-10%. Данная патология названа в честь французского врача. Этот недуг формируется на 1-2 месяце внутриутробного развития. Тетрада Фалло часто сочетается с аномалиями ушных раковин, олигофренией, пороками внутренних органов, карликовостью.

На ранних стадиях симптомы неспецифичны. Позже тетрада Фалло приводит к дисфункции головного мозга и других жизненно важных органов. Возможно развитие гипоксической комы и парезов. Маленькие дети часто страдают от инфекционных заболеваний. Основным проявлением порока является цианотические приступы, сопровождающиеся одышкой.

План обследования больных

Лечение врожденных пороков сердца проводится после исключения других (приобретенных) заболеваний. Любая качественная презентация гласит, что для выявления болезни требуются следующие исследования:

выслушивание сердца;
перкуссия;
электрокардиография;
рентгенологическое исследование;
регистрация звуковых сигналов;
холтеровское мониторирование;
коронарография;
зондирование полостей.

Диагноз ВПС ставится на основании результатов инструментальных исследований. При врожденных аномалиях изменения самые различные. При тетраде Фалло выявляются следующие признаки:

симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
сердечный горб;
грубый шум в области 2-3 межреберья слева от грудины;
ослабление 2 тона в области легочной артерии;
отклонение электрической оси сердца вправо;
расширение границ органа;
повышение давления в правом желудочке.

Основными диагностическими критериями открытого артериального протока являются увеличение границ миокарда, изменение его формы, одновременное заполнение контрастом аорты и легочной артерии, проявления гипертензии. При подозрении на врожденные пороки развития обязательно оценивается работа головного мозга. Большую информативность имеют такие исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Оцениваются клапаны (двухстворчатый, трикуспидальный, аортальный и пульмональный).

Лечебная тактика при врожденных пороках

Если имеются «синие» или «белые» пороки сердца, то требуется радикальное или консервативное лечение. При обнаружении открытого артериального протока у недоношенного малыша необходимо использование ингибиторов синтеза простагландина. Это позволяет ускорить зарастание соустья. Если подобная терапия не дает эффекта, то после 3 недель от роду можно проводить операцию.

Она бывает открытой и эндоваскулярной. Прогноз при врожденных и приобретенных пороках сердца определяется степенью выраженности нарушений гемодинамики. При выявлении у человека тетрады Фалло эффективно только хирургическое лечение. Все больные госпитализируются. При развитии цианотических приступов используются:

оксигенотерапия;
введение инфузионных растворов;
Эуфиллин.

В тяжелых случаях накладывают анастомоз. Нередко организуются паллиативные операции. Осуществляется шунтирование. Наиболее радикальной и эффективной мерой является проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки. Обязательно восстанавливается проходимость легочной артерии.

При обнаружении врожденной коарктации аорты операция должна проводиться в ранние сроки. В случае развития критического порока хирургическое лечение показано в возрасте ребенка до 1 года. В случае необратимой легочной гипертензии операция не проводится. Наиболее часто применяются следующие виды хирургических вмешательств:

пластическая реконструкция аорты;
резекция с последующим протезированием;
формирование обходных анастомозов.

Таким образом, врожденные аномалии сердца могут проявляться как в детском возрасте, так и позже. Некоторые заболевания требуют радикального лечения.

Пороками сердца называются стойкие изменения строения его отдельных частей, сопровождающиеся нарушением функции сердца и общими расстройствами кровообращения.

Различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные пороки формируются в процессе внутриутробного развития плода и в первые годы жизни ребенка вследствие задержки окончательного развития сердечно-сосудистой системы (незаращение открытого артериального протока и овального отверстия). Наиболее часто встречающимися врожденными пороками сердца являются:

1) Незаращение овального окна в межпредсердной перегородке. Через это отверстие кровь из левого предсердия поступает в правое, затем в правый желудочек и в малый круг кровообращения.

2) Незаращение артериального (боталлова) протока. В норме он зарастает через 15-20 дней после рождения ребенка. Однако если этого не происходит, то кровь из аорты поступает в легочный ствол, приводя к повышению количества крови и кровяного давления в малом круге кровообращения.

3) Дефект межжелудочковой перегородки. При этом пороке кровь из левого желудочка поступает в правый, вызывая его перегрузку и гипертрофию.

4) Тетрада Е.Фалло является комбинированным врожденным проком. Имеет 4 признака: дефектмежжелудочковой перегородки в сочетании с сужением легочного ствола, отхождением аорты от левого и правого желудочков одновременно (декстрапозиция аорты) и гипертрофией правого желудочка. Встречается в 40-50% случаев всех врожденных пороков. При этом пороке кровь из правых отделов течет в левые. В малый круг поступает меньше крови, чем необходимо, а в большой круг поступает смешанная кровь. У больного развиваются гипоксия и цианоз, или синюха.

Приобретенные пороки сердца являются в основном следствием воспалительных заболеваний сердца и его клапанов, возникающих после рождения. В 90% случаев они имеют ревматическую этиологию. Ревматизм может поражать все слои стенки сердца. Воспаление внутреннего слоя (эндокарда) сердца называется эндокардом, сердечной мышцы - миокардитом, наружной оболочки сердца - перикардитом, всех слоев стенки сердца - панкардитом. При фибринозном перикардите в полости перикарда скапливается фибринозный экссудат и на поверхности его листков появляются свертки фибрина в виде волосков ("волосатое сердце"). При хроническом слипчивом перикардите в полости перикарда образуются спайки, при этом возможна облитерация полости перикарда и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани ("панцирное сердце"). При воспалении эндокарда чаще всего поражаются клапаны сердца. Поэтому исходом перенесенного эндокардита довольно часто является приобретенный порок сердца. В некоторых случаях причиной пороков сердца, особенно аортального клапана, служит сифилис, атеросклероз, травмы.

В результате воспалительных изменений и склеротизирования клапаны деформируются, теряют эластичность, становятся плотными и не могут полностью закрывать предсердно-желудочковые отверстия или устья аорты и легочного ствола. Развивается недостаточность клапана. Объективно это определяется выслушиванием сердечных шумов. Иногда тоны сердца совсем не прослушиваются, а улавливаются только шумы.

Наиболее часто при приобретенных пороках сердца имеется комбинация стеноза (сужения) предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана. Такой порок называется комбинированным. Поражение клапанов правой половины сердца: трехстворчатого и клапана легочного ствола встречается очень редко.

При недостаточности двустворчатого (митрального) клапана наблюдается дилатация (расширение) и гипертрофия левого желудочка и левого предсердия и гипертрофия правого желудочка; при стенозе левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия - дилатация (расширение) и гипертрофия левого предсердия и гипертрофия правого желудочка. При недостаточности трехстворчатого клапана наблюдается дилатация правого предсердия и правого желудочка и гипертрофия последнего. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация и гипертрофия левого желудочка, при стенозе устья аорты - гипертрофия левого желудочка.

Приобретенный порок может быть компенсированным и декомпенсированным Компенсированный порок протекает без расстройства кровообращения, нередко длительно и латентно. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, с последующей сердечно-сосудистой недостаточностью (венозным застоем в органах, отеками, водянкой полостей). Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца.

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать . Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые .

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является , гипертоническая болезнь, . Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев - это поражение митрального клапана и только около 20% - полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Сердечная недостаточность определяет собой такой клинический синдром, в рамках проявления которого происходит нарушение свойственной сердцу насосной функции. Сердечная недостаточность, симптомы которой могут проявляться самым различным образом, характеризуется и тем, что для нее свойственно постоянное прогрессирование, на фоне которого больные постепенно утрачивают адекватную трудоспособность, а также сталкиваются со значительным ухудшением качества своей жизни.

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых. Виды ВПС Причины Симптоматика Диагностика Лечение Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике. При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ВЗРОСЛЫХ

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы , возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.
Эпидемиология. ВПС встречаются примерно у 1 % новорожденных, родившихся живыми. В это число не входят две наиболее распространенные врожденные аномалии - врожденный нестенозированный двухстворчатый аортальный клапан и пролапс митрального клапана. Не учитываются также значительно недоношенные новорожденные и мертворожденные, среди которых частота ВПС значительно выше.
ВПС являются наиболее распространенными заболеваниями сердечнососудистой системы у детей. У взрослых они встречаются значительно реже -примерно у 0,2 %, и на их долю приходится не более 1 % заболеваний сердца. Это обусловлено смертью многих больных в детском возрасте, с одной стороны, и успешной хирургической коррекцией - с другой. Так, многие ВПС несовместимы с жизнью сами по себе или сочетаются с другими несовместимыми с жизнью тяжелыми уродствами. Такие больные умирают в первые недели или месяцы жизни. У детей, которые переживают этот критический период, состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшаться. Ухудшение наступает обычно в возрасте 12-15 лет. Успехи в лечении сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни таких больных. Однако и теперь 55-70 % из них умирают на первом году жизни, а 80- 85 % не доживают до 5 лет. Лишь 10-15 % больных, в основном с наиболее легкими пороками без выраженных нарушений гемодинамики, достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. В большинство случаев этиологический фактор остается неизвестным.

У большинства больных ВПС являются спорадическими. В семейных случаях заболевания отмечается преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, но может встречаться и доминантный. Характер специфических хромосомных аберраций пока не установлен. У 20 % больных подросткового возраста и старше отмечаются сопутствующие врожденные аномалии других органов - синдром Дауна, микроцефалия, гипогенитализм, "волчья пасть" и др.

При клинических исследованиях установлена связь возникновения ВПС со следующими экзогенными факторами, воздействующими на организм матери во время беременности: а) коревой краснухой, реже другими вирусными инфекциями (корь, ветряная оспа, энтеровирусная инфекция); б) хроническим злоупотреблением алкоголем и в) употреблением некоторых лекарств (талидомида и др.). Коревая краснуха в I триместре беременности повышает риск ВПС в 14 раз и наиболее часто приводит к развитию открытого артериального протока, стеноза устья легочной артерии или аорты, дефекта межпредсердной перегородки. При употреблении алкоголя чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. В эксперименте выявлено тератогенное влияние гипоксии, дефицита и избытка некоторых витаминов и ионизирующей радиации.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых. У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно - в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют. Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета:
превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;
развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;
разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту.
Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции.

Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрессирующего склероза с облитерацией просвета. Причины такого обструктивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полиците-мией, гипоксемией и ацидозом.

Высокая легочная гипертензия с резким повышением ЛСС у больных с ВПС с наличием патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, которая приводит к возникновению право-левого, то есть веноартериального сброса крови и появлению цианоза, носит название синдрома Эйзенменгера.

Компенсаторная гипертрофия и недостаточность сердца . Развитие гипертрофии миокарда является важнейшим механизмом долговременной адаптации сердца к хронической перегрузке объемом или сопротивлением. Гиперфункция миокарда при повышении его систолического напряжения активирует генетический аппарат мышечных клеток, в результате чего в них увеличивается синтез белков. Развивающаяся гипертрофия устраняет эту гиперфункцию, и стеночное напряжение нормализуется. Таким образом, гипертрофия долгое время компенсирует перегрузку сердца и предотвращает его недостаточность. Это не означает, однако, что функциональные возможности гипертрофированной мышечной ткани действительно нормальны. На определенном этапе гипертрофия из компенсаторного фактора превращается в патологический, что заложено в самой ее сущности как несбалансированной формы клеточного роста.

Основными механизмами развития недостаточности гипертрофированного миокарда являются:
а) на органном уровне: уменьшение плотности симпатической иннервации и концентрации норадреналина в сердце в связи с отставанием роста аксонов симпатических нейронов по отношение к увеличению мышечной массы. Это приводит к уменьшению инотропного и расслабляющего влияния симпатической части вегетативной нервной системы на миокард;
б) на уровне ткани: уменьшение коронарного резерва в покое в связи с отставанием роста капилляров от увеличения массы кардиомиоцитов и увеличением диффузионного расстояния для кислорода - расстояния от капилляра до центра утолщенного мышечного волокна;
в) на уровне клетки: относительное уменьшение площади клеточной мембраны и, следовательно, мощности систем ионного транспорта, ответственных за сопряжение возбуждения с сокращением и расслаблением; уменьшение соотношения количества митохондрий и миофибрилл вследствие более короткого периода жизни митохондрий, что снижает
мощность энергообеспечения гипертрофированного сердца;
г) на молекулярном уровне: увеличение соотношения между легкими долгоживущими и тяжелыми короткоживущими цепями в головках молекул миозина миофибрилл, что приводит к снижению АТФ-азной активности и вследствие этого - скорости преобразования химической энергии АТФ в механическую.

В итоге в гипертрофированном миокарде нарушаются процессы энергообеспечения и утилизации энергии, что приводит к развитию его обратимой, а затем и необратимой дистрофии и разрастанию соединительной ткани за счет заместительного склероза и интерстициального фиброза.
Эритроцитоз является физиологической реакцией организма на хроническую гипоксемию и особенно характерен для "синих" ВПС. Увеличение массы эритроцитов способствует улучшению кислородтранспортной функции крови и доставки кислорода к тканям. Патологические эффекты компенсаторной полицитемии обусловлены резким повышением вязкости крови с подверженностью тромбозам в различных органах, а также уменьшением почечного кровотока и клубочковой фильтрации.
Повышенный риск инфекционного эндокардита у больных с ВПС, как и с приобретенными пороками сердца, обусловлен хронической травматизацией эндокарда или эндотелия крупного сосуда дистальнее места патологического сужения или отверстия турбулентным током крови с отложением на нем тромботических масс. Это создает благоприятные условия для оседания микроорганизмов при транзиторной бактериемии и развития инфекционного эндокардита (эндартериита).

Классификация ВПС . Разнообразие ВПС огромно. Описано несколько сотен различных вариантов и сочетаний сужений, патологических сообщений между большим и малым кругами кровообращения, атипичных расположений клапанов, впадений или отхождений сосудов и других сложных аномалий. Большинство из них встречается крайне редко и несовместимо с жизнью. Наиболее распространены примерно 10-12 основных пороков, которые позволяют пережить хотя бы грудной возраст и доступны коррекции. Анатомические классификации ВПС очень громоздки и не пригодны для практического применения. Практически удобно распределять больных с ВПС в зависимости от легочного кровотока на 3 группы:

1) с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты, коарктация аорты и др.);

2) с увеличенным кровотоком (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.);

3) с уменьшенным легочным кровотоком (стеноз устья легочной артерии, тетрада и триада Фалло и др.).

Эта классификация, однако, весьма условна. Так, например, в поздних стадиях дефектов перегородок сердца при развитии высокой легочной гипертензии направление сброса крови может измениться, и легочный кровоток уменьшается. У части больных с тетрадой Фалло при небольшой выраженности стеноза устья легочной артерии кровоток в малом круге кровообращения не изменен.
В клиническом отношении важно разделять ВПС на "белые", ацианотичные, и "синие", сопровождающиеся цианозом. Такая группировка также достаточно относительна, так как естественное течение некоторых "белых" пороков предусматривает их трансформацию в "синие". Примером может служить развитие синдрома Эйзенменгера при дефектах перегородок сердца и открытом артериальном протоке. Более подробная классификация наиболее распространенных ВПС с учетом основных клинических проявлений (наличия или отсутствия цианоза), нарушений гемодинамики (легочного кровотока) и анатомической локализации представлена выше. Удельный вес отдельных ВПС у взрослых и детей различен, что в значительной степени обусловлено особенностями их естественного течения. Так, у детей наиболее распространены сложные пороки, при которых отмечается высокая летальность. У взрослых наиболее часто встречаются дефект межпредсердной перегородки, который обычно имеет относительно доброкачественное течение, некоторые варианты дефекта межжелудочковой перегородки и стеноз устья легочной артерии, реже - открытый артериальный проток, коарктация аорты и пороки группы Фалло.

Заболевания сердечно-сосудистой системы широко распространены среди взрослого населения многих стран мира и занимают лидирующее место в общей статистике смертности. В основном данная проблема затрагивает страны со средним и низким уровнем дохода – 4 из 5 умерших от сердечно-сосудистой патологии являлись жителями данных регионов. Читателю, не имеющему медицинского образования, стоит хотя бы в общих чертах понимать, что представляет собой та или иная болезнь сердца или сосудов, чтобы при подозрении на ее развитие не терять драгоценное время, а сразу же обратиться за медицинской помощью. Для того, чтобы узнать признаки самых распространенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, прочтите данную статью.

Атеросклероз

По определению ВОЗ (Всемирной организации здравоохранения), – это постоянно повышенное артериальное давление: систолическое – выше 140 мм рт. ст, диастолическое – выше 90 мм рт. ст. Уровень артериального давления при постановке диагноза должен определяться как среднее двух и более измерений при не менее, чем двух осмотрах специалиста в разные дни.

Эссенциальная гипертензия, или гипертоническая болезнь, - это повышенное артериальное давление при отсутствии очевидной причины повышения его. Составляет порядка 95% всех случаев артериальной гипертензии.

Основными факторами риска данного заболевания являются те же факторы, которые способствуют развитию ИБС и , усугубляют же течение гипертонической болезни следующая сопутствующая ей патология:

сахарный диабет;
болезни сосудов головного мозга – ишемический или геморрагический инсульты, (ТИА);
заболевания сердца – инфаркт миокарда, стенокардия, сердечная недостаточность;
заболевания почек – диабетическая нефропатия, ;
болезни периферических артерий;
патология сетчатки – отек диска зрительного нерва, кровоизлияния, экссудаты.

Если больной, страдающий гипертонической болезнью, не получает терапию, способствующую понижению артериального давления, болезнь прогрессирует, все чаще возникают гипертензивные кризы, которые рано или поздно могут вызвать всевозможные осложнения:

острую гипертензивную ;
отек легких;
инфаркт миокарда или нестабильную стенокардию;
инсульт или транзиторную ишемическую атаку;
расслоение аорты;
эклампсию – у беременных.

Вторичная, или симптоматическая, артериальная гипертензия – это стойкое повышение артериального давления, причина которого может быть выяснена. На ее долю приходится лишь 5% случаев артериальной гипертензии.

Из болезней, приводящих к повышению давления, наиболее часто диагностируются:

поражения ткани почек;
опухоли надпочечников;
заболевания почечных артерий и аорты (коарктация);
патология центральной нервной системы (опухоли мозга, полиневриты);
(полицитемия);
патология щитовидной железы ( -, -, гиперпаратиреоз) и другие заболевания.

Осложнения данного вида артериальных гипертензий такие же, как и при гипертонической болезни, плюс осложнения основного заболевания, которое спровоцировало гипертонию.

Сердечная недостаточность

Часто встречающееся патологическое состояние, которое не является самостоятельным заболеванием, а есть следствие, исход других острых и хронических болезней сердца. При данном состоянии вследствие изменений в сердце нарушается его насосная функция – сердце не в силах обеспечивать все органы и ткани кровью.

Осложнениями сердечной недостаточности являются:

аритмии;
застойная ;
тромбоэмболии;
хроническая почечная недостаточность (так называемая «застойная почка»);
сердечная кахексия (истощение);
нарушения мозгового кровообращения.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца встречаются примерно у 1-10 человек на 1000 населения, в зависимости от региона проживания, и составляют порядка 20% всех поражений сердца органической природы.

Основная причина развития приобретенных пороков сердца – ревматическое поражение клапанов: 70-80% всех пороков составляет патология митрального клапана, второе место по частоте поражения принадлежит клапану аорты, относительно редко диагностируются стеноз и/или недостаточность трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии.

Данной патологией страдают лица разных возрастных групп. Каждый 2-й больной с пороком сердца нуждается в оперативном лечении.

Суть заболевания заключается в том, что под воздействием этиологических факторов клапаны сердца теряют способность нормально функционировать:

стеноз представляет собой сужение клапана, вследствие чего он не пропускает достаточно крови, и органы испытывают недостаток кислорода, или гипоксию;
недостаточность – створки клапана смыкаются не полностью, вследствие чего кровь забрасывается из части сердца, расположенной ниже, в часть, расположенную выше; результат тот же – органы и ткани организма недополучают жизненно необходимый им кислород, и нарушается их функция.

Осложнениями пороков сердца являются множество состояний, среди которых наиболее часто встречаются острый , инфекционные бронхо-легочные осложнения, хроническая недостаточность кровообращения, фибрилляция предсердий, тромбоэмболии и другие.

Клинически миокардит проявляется приступами загрудинных болей, признаками патологии клапанов, симптомами аритмий, нарушения кровообращения. Может протекать бессимптомно.

Прогноз при данном заболевании зависит от тяжести его течения: легкие и среднетяжелые формы, как правило, завершаются полным выздоровлением больного в течение 12 месяцев после начала болезни, тяжелые же могут привести к внезапной смерти, рефрактерной недостаточности кровообращения и тромбоэмболическим осложнениям.

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии – это самостоятельные, неуклонно прогрессирующие формы поражения сердечной мышцы неясной или спорной этиологии. В течение 2-х лет от некоторых форм данного заболевания при отсутствии симптоматики погибает порядка 15% больных, при наличии соответствующих болезни симптомов – до 50%. Являются причиной смерти 2-4% взрослых лиц, а также основной причиной внезапной смерти молодых спортсменов.

Вероятными причинами кардиомиопатий являются:

наследственность;
инфекция;
болезни обмена веществ, в частности, гликогенозы;
недостаток некоторых веществ в рационе, в частности селена, тиамина;
патология эндокринной системы (сахарный диабет, акромегалия);
нейромышечная патология (мышечная дистрофия);
воздействие токсических веществ – алкоголя, наркотиков (кокаина), некоторых медикаментов (циклофосфамид, доксорубицин);
заболевания системы крови (некоторые виды анемий, тромбоцитопении).

Клинически кардиомиопатии проявляются всевозможными симптомами нарушения функции сердца: приступами стенокардии, обмороками, сердцебиением, одышкой, нарушениями ритма сердца.

Особенно опасна кардиомиопатия повышенным риском внезапной смерти.

Перикардит

– это воспаление листков оболочки сердца – перикарда – инфекционной или неинфекционной этиологии. Участки перикарда замещаются фиброзной тканью, в полости его скапливается экссудат. Перикардит делится на сухой и экссудативный, острый и хронический.

Клинически проявляется болями в груди, одышкой, лихорадкой, болями в мышцах, сочетающимися с признаками основного заболевания.

Наиболее грозным осложнением перикардита является тампонада сердца – скопление жидкости (воспалительной или крови) между листками перикарда, препятствующее нормальным сокращениям сердца.

Инфекционный эндокардит

Представляет собой воспалительное поражение структур клапанов с последующим распространением на другие органы и системы, возникающее в результате внедрения бактериальной инфекции в структуры сердца. Данное заболевание является 4-й по значимости причиной смерти больных от инфекционной патологии.

В последние годы частота заболеваемости инфекционным эндокардитом существенно возросла, что связано с более широким распространением оперативных вмешательств на сердце. Может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто страдают им лица возрастом от 20 до 50 лет. Соотношение заболеваемости мужчин и женщин равно примерно 2:1.

Инфекционный эндокардит является заболеванием, потенциально опасным для жизни, поэтому своевременная диагностика его, адекватное, эффективное лечение и быстрое выявление осложнений чрезвычайно важны для улучшения прогноза.

Аритмии

Как правило, аритмия - не самостоятельная патология, а следствие иных сердечных или внесердечных заболеваний.

Нарушения ритма сердца не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой проявления или осложнения каких-либо патологических состояний, связанных с заболеваниями сердца или внесердечной патологией. Могут длительное время протекать бессимптомно, а могут представлять опасность для жизни пациента. Существует много видов аритмий, но 80% их приходится на экстрасистолию и фибрилляцию предсердий.

Клинически аритмии проявляются ощущением перебоев в работе сердца, головокружением, одышкой, слабостью, чувством страха и другими неприятными симптомами. Тяжелые их формы могут спровоцировать развитие сердечной астмы, отека легких, аритмогенной кардиомиопатии или аритмического шока, а также стать причиной внезапной смерти больного.

К какому врачу обратиться

Заболевания сердечно-сосудистой системы лечит кардиолог. Нередко они сочетаются с патологией эндокринных желез, поэтому полезна будет консультация эндокринолога и диетолога. В лечении больных нередко участвует кардиохирург и сосудистый хирург. Пациентов обязательно осматривают невролог, окулист.

Видео версия статьи: