Аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера) – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся первичным отсутствием матки и 2/3 верхних отделов влагалища. При синдроме Рокитанского-Кюстнера сохраняется нормальное развитие наружных гениталий, яичников и выраженность вторичных половых признаков, отсутствуют хромосомные аномалии (имеется женский кариотип 46ХХ). Характеризуется первичной аменореей, нередко сочетается с пороками других систем. Диагностируется в ходе гинекологического обследования (осмотра, УЗИ, МРТ, лапароскопии). Лечение синдрома Рокитанского-Кюстнера - хирургическое, сводится к созданию неовагины – искусственной влагалищной трубки.
Общие сведения
Частота встречаемости синдрома Рокитанского-Кюстнера составляет 1 на 4500-5000 случаев новорожденных девочек. Регистрируются как спорадические, так и семейные формы аномалии. Современная гинекология выделяет изолированный синдром Рокитанского-Кюстнера, характеризующийся только аплазией матки и влагалища, а также тип порока, сочетающийся с врожденными аномалиями развития позвоночника, почек, сердца и др. органов.
Диагностика
Общий осмотр выявляет правильное телосложение, соответствие физического и полового развития возрастным нормам. При гинекологическом осмотре на кресле пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера определяется нормальное развитие наружных гениталий, оволосение по женскому типу. Исследование влагалища с помощью зонда выявляет за девственной плевой укороченное и слепо заканчивающееся влагалище длиной 1-1,5 см. Ректально-абдоминальное исследование позволяет пальпировать тяж в месте типичного расположения матки и отсутствие придатков.
График измерения БТ в прямой кишке соответствует смене фаз менструального цикла и подтверждает нормальное функционирование яичников. Показатели уровня гонадотропинов и стероидов в плазме соответствуют норме. Проведение трансабдоминального УЗИ или МРТ органов малого таза удостоверяет наличие синдрома Рокитанского-Кюстнера. На УЗИ почек нередко выявляются аномалии мочевыводящих путей. Иногда для уточнения степени аплазии перед проведением кольпопоэза прибегают к диагностической лапароскопии . Синдром Рокитанского-Кюстнера дифференцируют с атрезией влагалища и матки при синдроме тестикулярной феминизации (мужской кариотип 46-XY).
Лечение
Единственным способом лечения синдрома Рокитанского-Кюстнера является пластическое формирование неовлагалища – кольпопоэз из тазовой брюшины или сигмовидной кишки. Бужирование и дилятация рудиментного влагалища (кольпоэлонгация) возможна только при его достаточной длине – 2-4 см. Целью вмешательств служит устранение препятствия для нормальной половой жизни.
В большинстве случаев в реконструктивно-восстановительной интимной пластике проводится лапароскопический кольпопоэз с ротацией фрагмента сигмовидной кишки на собственной брыжейке. Искусственное влагалище, сформированное из тканей кишки, не требует дополнительного увлажнения, что положительно сказывается на качестве сексуальной жизни женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера.
Ткани неовагины после операции подвергаются некоторым морфофункциональным изменениям, выражающимся в склерозе, атрофии и дисплазии слизистой кишки. Чтобы не допустить склерозирования и стеноза просвета искусственного влагалища необходимо ведение регулярной половой жизни или периодическое проведение бужирования.
Лапароскопический кольпопоэз при синдроме Рокитанского-Кюстнера имеет преимущества перед открытым вмешательством, позволяя достичь лучших эстетических результатов. При невозможности выполнения кольпопоэза из сигмовидной кишки (недостаточной длине брыжейки) для пластики неовлагалища используются тазовая брюшина, поперечно-ободочная или тонкая кишка.
Прогноз
При синдроме Рокитанского-Кюстнера возможен только паллиативный вариант лечения, которое направлено на адаптацию пациентки к нормальной сексуальной жизни при сохранении аменореи. После пластики влагалища у пациенток с синдромом Рокитанского-Кюстнера нормализуется половая функция. Рождение генетических детей от женщин с синдромом Рокитанского-Кюстнера может быть достигнуто только с использованием
Сложной конструкцией «синдром Рокитанского - Кюстнера - Майера - Хаузера» (МРКХ) называют ситуацию, при которой женщина рождается с отсутствующими или недостаточно развитыми половыми органами. Варианты заболевания могут быть разными : часто при МРКХ нет матки, а влагалище укорочено, хотя вульва выглядит как обычно; бывает, что синдром затрагивает почки. В любом случае у женщин, столкнувшихся с диагнозом, отсутствует менструация. Выносить беременность самостоятельно женщина не может, зато может стать генетической матерью ребёнка, которого выносит суррогатная мать. Точные причины аномалии неизвестны , а сам синдром встречается примерно у 1 из 4500 женщин. Мы поговорили с одной из них: Анна рассказала о жизни без менструации и о том, как синдром повлиял на её самоощущение.
Интервью: Ирина Кузьмичёва
«Недоженщина»
Начало менструации - своего рода обряд инициации для многих девушек. В одиннадцать лет я посмотрела фильм «Животное под названием человек» и начала ждать «того самого» дня - после четырнадцати, однако, стала беспокоиться: месячные были у всех одноклассниц, кроме меня. В «книге для девочек» я вычитала, что если менструация не приходит вплоть до семнадцати лет, это нормально - но я всё равно волновалась и постоянно расспрашивала маму о её опыте. Мама старалась избегать таких разговоров, поэтому я обращалась к подругам: сперва они охотно рассказывали, но через пару лет стали сторониться меня, некоторые даже издевались. Это был непростой период: ссоры с родителями, буллинг в школе, перепады настроения и мысли, что со мной «что-то не так».
Когда мне было пятнадцать, маме передалось моё беспокойство и мы пошли к гинекологу. Врач осмотрела меня и сказала, что ничего страшного нет - надо только сделать УЗИ и попить таблетки. Однако на первом же УЗИ выяснилось, что у меня просто нет матки. Меня отправили на дополнительные обследования, я сдала кровь для исследования кариотипа - так проверяют, нет ли у человека генетических аномалий. Оказалось, что у меня генетическое нарушение, которое может развиться у плода примерно на третьем месяце беременности матери - в этот период формируются гениталии. До рождения его выявить невозможно.
Мама отказалась давать деньги
на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой».
Она запретила рассказывать о диагнозе
Я прошла, кажется, ещё миллион УЗИ. Когда мне было шестнадцать, на одном из них директор генетического центра, светило науки, увидела маленькую матку, но для точности меня отправили на диагностическую лапароскопию. Операцию проводят под общим наркозом, делают два надреза: под пупком и возле тазовой кости; в разрезы вводят специальные трубки с камерами и смотрят, что же внутри. На второй день после процедуры я сидела в кабинете врача, рядом не было никого из близких, а пожилой уставший профессор показывал на экране результаты, монотонно описывая, что видит. Лапароскопия подтвердила, что матки у меня всё-таки нет - светилу науки просто показалось.
Так я узнала наверняка: мои фаллопиевы трубы уходят в брюшную полость, влагалище укорочено - хирургическим путём его можно увеличить до стандартной длины, в среднем это десять сантиметров. При этом у меня есть яичники и они функционируют как надо. Мне поставили диагноз: синдром Рокитанского - Кюстнера. Более длинное название (Рокитанского - Кюстнера - Майера - Хаузера) подразумевает, что синдром может проявляться по-разному: кроме матки, например, может совсем не быть влагалища, а может быть матка без прохода во влагалище.
Все эти подробности мне ещё раз объяснили позже. Тогда из слов профессора я запомнила только одно: у меня нет матки и я никогда не смогу забеременеть. Швы на животе болели, отчаяние накрыло волной - мне казалось, что я «недоженщина».
«Дома поговорим»
На следующий день врачи сообщили о диагнозе моей матери. Она сказала только: «Дома поговорим», - и ушла, оставив меня ещё на несколько дней в больнице переваривать информацию. Соседки по палате утверждали, что мне «повезло»: я не узнаю боли при месячных, у меня не будет миомы матки, болезненных родов и других неприятностей, я смогу сколько угодно заниматься сексом без риска забеременеть. Впоследствии я неоднократно слышала подобное, ловя при этом на себе сочувствующие взгляды. Я долго утешала себя такими «плюсами», но до конца так и не смирилась с тем, что не испытаю части из этих вещей.
Мама отказалась давать деньги на операцию по увеличению влагалища, объяснив это тем, что в больнице меня «будут считать проституткой». Она запретила кому бы то ни было рассказывать о диагнозе - из-за этого он стал казаться чем-то постыдным и сложным. Больше мы это почти не обсуждали, с отцом тем более. Подругам я всё же рассказала, но ответная реакция вроде «ты бедненькая» меня только злила. А мой парень даже обрадовался, что мы наконец-то сможем заняться сексом и я точно не забеременею - подросткам такие вещи кажутся крутыми.
Гинекологи
В повседневной жизни синдром Рокитанского - Кюстнера никак не даёт о себе знать. У меня нет менструации, но фолликулы созревают, поэтому подобие менструального цикла всё же есть - просто без выделений крови и ярко выраженного ПМС. Отследить цикл сложно, поскольку он нерегулярный, но раз в месяц у меня появляются отёки и увеличивается грудь. Я никогда не сдавала подробных анализов на гормоны - врачи говорили, что раз меня ничего не беспокоит, то ничего специально делать не надо, - но те, что я всё же делала, были в норме. При этом информации, даже в интернете, не хватает - мне ни разу не встретился специалист, разбирающийся в этом синдроме.
Посещение гинекологов - отдельная проблема. Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно, я чувствовала себя обезьянкой в зоопарке. Мать нечасто ходила со мной, поэтому почти всё я переживала в одиночестве. Один врач, узнав о диагнозе, долго рассматривал меня в гинекологическом кресле, расспрашивал об ощущениях и удивлялся, мол, никогда такого не видел. Другая во время осмотра так усиленно искала шейку матки с помощью гинекологического зеркала, что я закричала от боли. Она же прописала мне комплекс анализов, в числе которых был анализ на рак шейки матки, которого у меня, конечно, быть не может - но это я узнала уже после того, как его взяли и я за это заплатила.
Во время первых обследований вокруг меня собирался медицинский консилиум, приводили студентов. Это было ужасно,
я чувствовала себя обезьянкой
в зоопарке
Однажды я нашла русскоязычный форум для женщин с таким диагнозом - мне стало легче оттого, что я не одна. Впечатлил пост одной женщины: ей сорок семь лет, она замужем третий раз, детей нет, живёт в своё удовольствие, путешествует и ни о чём не жалеет. Я и сама мечтаю создать закрытую группу поддержки для женщин с синдромом Рокитанского - Кюстнера, чтобы мы вместе могли найти силы не стыдиться того, что отличаемся от других.
Без стыда
Мужчины, с которыми я встречалась и которым рассказывала о синдроме, реагировали спокойно. Некоторые радовались возможности заняться сексом в любой момент и без презерватива: мы были молоды, о детях речь не шла. С тех пор, конечно, я больше узнала о важности барьерной контрацепции и ИППП. Проблем с проникающим сексом тоже не было. Я поняла, что необходимости в операции нет, на длину влагалища жаловались только гинекологи. Я читала, что при таком диагнозе оно может быть полтора сантиметра, моё же - около семи. Будущему мужу я призналась практически сразу. Он воспринял новость спокойно, только задал пару уточняющих вопросов. Он, как и я, не мечтал о детях. Раньше на вопросы родственников я отвечала: «Это не ваше дело» или «Я не хочу детей». Но больше ко мне не лезут - теперь меня окружают тактичные люди.
В прошлом году мы с мужем пришли к психотерапевту - нам было важно разобраться, хотим ли мы детей. Терапия помогла осознать и принять, что я женщина независимо от того, есть ли у меня менструация. Правда, стыд проник глубоко, так что я продолжаю с ним работать. Для мужа стало открытием, что я тяжело всё переживаю: ему, как и многим, казалось, что я легко отношусь к диагнозу, поскольку стараюсь не обсуждать эту тему. Хотя бывали разные ситуации. Например, однажды моя близкая подруга сообщила, что беременна. Я поздравила её и начала исступлённо рыдать. Мы с мужем ехали в машине, и он не понял, что случилось - а меня разрывало от боли из-за того, что я никогда не смогу сказать ему «Я беременна», никогда не смогу почувствовать жизнь внутри себя. В тот день я плакала до вечера.
Сейчас мне тридцать один год, и я не знаю, хочу ли я детей. Финансовая и медицинская возможность стать матерью у меня есть, но я не спешу. Возможно, я заморожу эмбрионы из своих яйцеклеток на случай, если передумаю. Операция по пересадке матки была сделана успешно только один раз в Германии, поэтому мой вариант - суррогатное материнство. Об усыновлении я не думала, потому что всё ещё в целом не уверена, готова ли к детям - просто хочу понимать, какие есть варианты.
Заболевание внутреннего уха невоспалительного характера, проявляющееся повторяющимися приступами лабиринтного головокружения, шумом в пораженном ухе и прогрессирующим снижением слуха. Перечень диагностических мероприятий при болезни Меньера включает отоскопию, исследования слухового анализатора (аудиометрия, электрокохлеография, акустическая импедансометрия, промонториальный тест, отоакустическая эмиссия) и вестибулярной функции (вестибулометрия, стабилография, непрямая отолитометрия, электронистагмография), МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, РЭГ, УЗДГ сосудов головного мозга. Лечение болезни Меньера заключается в комплексной медикаментозной терапии, при ее неэффективности прибегают к хирургическим методам лечения, слухопротезированию.
МКБ-10
H81.0
Общие сведения
Болезнь Меньера носит название по фамилии французского медика, в 1861 году впервые описавшего симптомы заболевания. Приступы головокружения, сходные с описанными Меньером, могут наблюдаться и при вегето-сосудистой дистонии , недостаточности кровообращения головного мозга в вертебро-базилярном бассейне, нарушении венозного оттока, черепно-мозговой травме и пр. заболеваниях. В таких случаях говорят о синдроме Меньера.
Наибольшая заболеваемость болезнью Меньера отмечается среди лиц 30-50 лет, хотя возраст заболевших может находиться в диапазоне от 17 до 70 лет. В детской отоларингологии заболевание встречается крайне редко. В большинстве случаев болезни Меньера процесс носит односторонний характер, лишь у 10-15% пациентов наблюдается двустороннее поражение. Однако со временем односторонний процесс при болезни Меньера может трансформироваться в двусторонний.
Причины возникновения болезни Меньера
Несмотря на то, что после первого описания болезни Меньера прошло более 150 лет, вопрос о ее причинных факторах и механизме развития до сих пор остается открытым. Существует несколько предположений относительно факторов, приводящих к возникновению болезни Меньера. Вирусная теория предполагает провоцирующее влияние вирусной инфекции (например, цитомегаловируса и вируса простого герпеса), которая может запускать аутоиммунный механизм, приводящий к заболеванию. В пользу наследственной теории говорят семейные случаи болезни Меньера, свидетельствующие о аутосоно-доминантном наследовании заболевания. Некоторые авторы указывают на связь болезни Меньера с аллергией. Среди других триггерных факторов выделяют сосудистые нарушения, травмы уха , недостаток эстрагенов, нарушения водно-солевого обмена.
Последнее время наибольшее распространение получила теория о возникновении болезни Меньера в результате нарушения вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Не исключено, что причиной сосудистых нарушений является изменение секреторной активности клеток лабиринта, которые продуцируют адреналин, серотонин, норадреналин.
Большинство исследователей, изучающих болезнь Меньера, считают, что в ее основе лежит повышение внутрилабиринтного давления за счет скопления в лабиринте избыточного количества эндолимфы. Избыток эндолимфы может быть обусловлен ее повышенной продукцией, нарушением ее всасывания или циркуляции. В условиях повышенного давления эндолимфы затрудняется проведение звуковых колебаний, а также ухудшаются трофические процессы в сенсорных клетках лабиринта. Резко возникающее повышение внутрилабиринтного давления вызывает приступ болезни Меньера.
Классификация болезни Меньера
По клиническим симптомам, преобладающим в начале заболевания, отоларингология выделяет 3 формы болезни Меньера. Около половины случаев болезни Меньера приходится на кохлеарную форму, начинающуюся слуховыми расстройствами. Вестибулярная форма начинается соответственно с вестибулярных нарушений и составляет около 20%. Если начало болезни Меньера проявляется сочетанием слуховых и вестибулярных нарушений, то ее относят к классической форме заболевания, составляющей 30% всех случаев болезни.
В течении болезни Меньера различают фазу обострения, в которой происходит повторение приступов, и фазу ремиссии - период отсутствия приступов.
В зависимости от продолжительности приступов и временных промежутков между ними болезнь Меньера классифицируют по степени тяжести. Легкая степень характеризуется короткими частыми приступами, которые чередуются с длительными перерывами в несколько месяцев или даже лет, в межприступный период работоспособность пациентов полностью сохраняется. Болезнь Меньера средней степени тяжести проявляется частыми приступами длительностью до 5 часов, после которых пациенты на несколько дней утрачивают трудоспособность. При тяжелой степени болезни Меньера приступ длится более 5 часов и возникает с частотой от 1 раза в сутки до 1 раза в неделю, трудоспособность пациентов не восстанавливается.
Многие отечественные клиницисты используют также классификацию болезни Меньера, которую предложил И.Б.Солдатов. Согласно этой классификации в течении заболевания выделяют обратимую и необратимую стадию. При обратимой стадии болезни Меньера имеют место светлые промежутки между приступами, снижение слуха обусловлено преимущественно нарушением звукопроводящего механизма, вестибулярные нарушения носят преходящий характер. Необратимая стадия болезни Меньера выражается увеличением частоты и длительности приступов, уменьшением и полным исчезновением светлых промежутков, стойкими вестибулярными расстройствами, значительным и постоянным снижением слуха за счет поражения не только звукопроводящего, но и звуковоспринимающего аппарата уха.
Симптомы болезни Меньера
Основным проявлением болезни Меньера является приступ выраженного системного головокружения, сопровождающегося тошнотой и неоднократной рвотой. В этот период пациенты испытывают ощущение смещения или вращения окружающих их предметов или же чувство проваливания или вращения собственного тела. Головокружение при приступе болезни Меньера настолько сильное, что больной не может стоять и даже сидеть. Чаще всего он старается лечь и закрыть глаза. При попытке изменить положение тела состояние ухудшается, отмечается усиление тошноты и рвоты.
Во время приступа болезни Меньера также отмечается заложенность, распирание и шум в ухе, нарушение координации и равновесия, снижение слуха, одышка, тахикардия , побледнение лица, повышенное потоотделение. Объективно в период приступа наблюдается ротаторный нистагм . Он более выражен, когда пациент с болезнью Меньера лежит на пораженном ухе.
Длительность приступа может варьировать от 2-3 минут до нескольких дней, но чаще всего находится в диапазоне от 2 до 8 часов. Возникновение очередного приступа при болезни Меньера может провоцировать переутомление, стрессовая ситуация, переедание, табачный дым, прием алкоголя, подъем температуры тела, шум, проведение медицинских манипуляций в ухе. В ряде случаев пациенты с болезнью Меньера чувствуют приближение приступа по предшествующей ему ауре, которая проявляется в появлении небольшого нарушения равновесия или усилении шума в ухе. Иногда перед приступом пациенты отмечают улучшение слуха.
После приступа болезни Меньера у пациентов некоторое время сохраняется тугоухость , шум в ухе, тяжесть в голове, небольшое нарушение координации, чувство неустойчивости, изменение походки, общая слабость. Со временем в результате прогрессирования болезни Меньера эти явления становятся более выраженными и длительными. В конце концов они сохраняются на протяжении всего периода между приступами.
Нарушения слуха при болезни Меньера носят неуклонно прогрессирующий характер. В начале заболевания наблюдается ухудшение восприятия звуков низкой частоты, затем всего звукового диапазона. Тугоухость нарастает с каждым новым приступом болезни Меньера и постепенно переходит в полную глухоту. С наступлением глухоты, как правило, прекращаются приступы головокружения.
В начале заболевания при легкой и среднетяжелой болезни Меньера у пациентов хорошо прослеживается фазность процесса: чередование обострений с периодами ремиссии, в которые состояние пациентов полностью нормализуется, а их трудоспособность восстанавливается. В дальнейшем клиническая картина болезни Меньера часто усугубляется, в период ремиссии у пациентов сохраняются тяжесть в голове, общая слабость, вестибулярные нарушения, снижение работоспособности.
Диагностика болезни Меньера
Характерная картина приступов системного головокружения в сочетании с шумом в ухе и тугоухостью обычно позволяет отоларингологу без затруднений диагностировать болезнь Меньера. С целью определения степени нарушения слуха проводятся функциональные исследования слухового анализатора: аудиометрия , исследование камертоном , акустическая импедансометрия , электрокохлеография , отоакустическая эмиссия , промонториальный тест.
В ходе аудиометрии у пациентов с болезнью Меньера диагностируется смешанный характер снижения слуха. Тональная пороговая аудиометрия в начальных стадиях болезни Меньера отмечает нарушение слуха в диапазоне низких частот, на частотах 125-1000 Гц выявляется костно-воздушный интервал. При прогрессировании заболевания отмечается сенсорный тип увеличения тональных порогов слышимости на всех исследуемых частотах.
Акустическая импедансометрия позволяет оценить подвижность слуховых косточек и функциональное состояние внутриушных мышц. Промонториальный тест направлен на выявление патологии слухового нерва. Кроме того, для исключения невриномы слухового нерва всем пациентам с болезнью Меньера необходимо проведение МРТ головного мозга . При проведении отоскопии и микроотоскопии у пациентов с болезнью Меньера отмечается отсутствие изменений наружного слухового прохода и барабанной перепонки, что позволяет исключить воспалительные заболевания уха.
Диагностика вестибулярных нарушений при болезни Меньера проводится при помощи вестибулометрии , непрямой отолитометрии , стабилографии . При исследованиях вестибулярного анализатора наблюдается гипорефлексия, в период приступа - гиперрефлексия. Исследования спонтанного нистагма (видеоокулография , электронистагмография) выявляют горизонтально-ротаторный его вид. В период между приступами болезни Меньера быстрый компонент нистагма отмечается в здоровую сторону, а при приступе - в сторону поражения.
Случаи системного головокружения, не сопровождающиеся понижением слуха относят к синдрому Меньера. При этом для диагностики основного заболевания, с которым связано возникновение приступов, необходима консультация невролога , проведение неврологического обследования, электроэнцефалографии , измерение внутричерепного давления при помощи ЭХО-ЭГ , исследование сосудов головного мозга (РЭГ , транскраниальная и экстракраниальная УЗДГ , дуплексное сканирование). При подозрении на центральный характер тугоухости проводят исследование слуховых вызванных потенциалов .
Диагностику повышенного эндолимфатического давления, лежащего в основе болезни Меньера, проводят при помощи глицерол-теста. Для этого пациент принимает внутрь смесь глицерина, воды и фруктового сока из расчета 1,5г глицерола на 1кг веса. Результат теста считают положительным, если через 2-3 часа при проведении пороговой аудиометрии выявляется снижение слуховых порогов на 10дБ не менее, чем на трех звуковых частотах, или на 5дБ по всем частотам. Если отмечается увеличение слуховых порогов, то результат теста расценивают как отрицательный и свидетельствующий о необратимости происходящего в лабиринте патологического процесса.
Дифференциальный диагноз болезни Меньера проводят с острым лабиринтитом, евстахиитом , отосклерозом , отитом , опухолями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными нарушениями.
Лечение болезни Меньера
Медикаментозная терапия болезни Меньера имеет 2 направления: долгосрочное лечение и купирование возникшего приступа. Комплексное лечение болезни Меньера включает медикаменты, улучшающие микроциркуляцию структур внутреннего уха и уменьшающие проницаемость капилляров, мочегонные препараты, венотоники, препараты атропина, нейропротекторы. Хорошо зарекомендовал себя в лечении болезни Меньера бетагистин, обладающий гистаминоподобным эффектом.
Купирование приступа осуществляется различным сочетанием следующих препаратов: нейролептики (трифлуоперазина гидрохлорид, хлорпромазин), препараты скополамина и атропина, сосудорасширяющие средства (кислота никотиновая, дротаверин), антигистаминные (хлоропирамин, димедрол, прометазин), диуретики. Как правило, лечение приступа болезни Меньера может быть проведено в амбулаторных условиях и не требует госпитализации пациента. Однако при многократной рвоте необходимо внутримышечное или внутривенное введение препаратов.
Лечение болезни Меньера должно проводиться на фоне адекватного питания, правильного режима и психологической поддержки пациента. При болезни Меньера рекомендовано не ограничивать физическую активность в периоды между приступами, регулярно выполнять упражнения для тренировки координации и вестибулярного аппарата. Медикаментозное лечение болезни Меньера в большинстве случаев способствует уменьшению шума в ухе, сокращению времени и частоты приступов, снижению их тяжести, но оно не способно остановить прогрессирование тугоухости.
Отсутствие эффекта от проводимой медикаментозной терапии является показанием к хирургическому лечению болезни Меньера. Оперативные вмешательства при болезни Меньера подразделяются на дренирующие, деструктивные и операции на вегетативной нервной системе. К дренирующим вмешательствам относятся различные декомпрессионные операции , направленные на увеличение оттока эндолимфы из полости внутреннего уха. Наиболее распространенными среди них являются: дренирование лабиринта через среднее ухо, перфорация основания стремени, фенестрация полукружного канала, дренирование эндолимфатического мешка. Деструктивными операциями при болезни Меньера являются: интракраниальное пересечение вестибулярной ветви VIII нерва, удаление лабиринта, лазеродеструкция лабиринта и разрушение его клеток ультразвуком. Вмешательство на вегетативной нервной системе при болезни Меньера может заключаться в шейной симпатэктомии , резекции или пересечении барабанной струны или барабанного сплетения.
К альтернативным методикам лечения болезни Меньера относится химическая абляция, заключающаяся в введении в лабиринт спирта, гентамицина или стрептомицина. При двустороннем характере поражения слуха пациентам с болезнью Меньера необходимо слухопротезирование .
Прогноз болезни Меньера
Болезнь Меньера не представляет угрозы для жизни пациента. Но нарастающая тугоухость и нарушения в работе вестибулярного анализатора накладывают определенные ограничения на профессиональную деятельность больного и со временем приводят к его инвалидизации. Проведение оперативного лечения на ранних стадиях болезни Меньера способно улучшить прогноз у большинства пациентов, однако не позволяет добиться восстановления слуха.
Болезнь Меньера была описана ее первооткрывателем еще в 19 в. Но, как позже выяснилось, причины недуга, вызывающего приступы сильнейшего головокружения, сопровождающегося тошнотой, рвотой и необратимым снижением слуха, не лежат, как предполагал Меньер, в наличии у больного кровоизлияния в лабиринт.
Поэтому, несмотря на то что понятие «болезнь или синдром Меньера» существует и в наши дни, представление об этой патологии сильно изменилось. И мы с вами постараемся подробнее разобраться в особенностях ее протекания и способах лечения.
Синдром Меньера: что за заболевание?
Наш вестибулярный аппарат, расположенный во внутреннем ухе, контролируется так называемыми полукружными каналами, имеющими, кстати, размер всего лишь рисового зернышка.
Микролиты, плавающие внутри них в эндолимфе, при каждой смене положения человеческого тела раздражают нервные окончания, делая это в трех плоскостях симметрично и в правом, и в левом ухе. А мозг, благодаря подобным раздражениям, получает сигнал о том, какую позу приняло тело.
Если же что-то нарушает передачу сигнала, человек никак не может вернуться в состояние равновесия. Одной из причин такого сбоя может стать весьма тяжелая патология, именующаяся синдром Меньера.
Что за заболевание лишает нас возможности держать равновесие, уже много лет пытаются разобраться специалисты, но до сих пор им не удалось получить ответы на все вопросы.
Признаки болезни Меньера
Основные признаки болезни Меньера в свое время описал первооткрыватель этого недуга, французский сурдолог, в честь которого она и была названа.
Уточним разницу между синдромом и болезнью Меньера
В современной медицине различают болезнь и синдром Меньера. Болезнь - это самостоятельно возникшая патология, а синдром - один из симптомов ранее имеющейся болезни. Это может быть, например, лабиринтит (воспаление лабиринта), арахноидит (воспаление оболочки головного мозга) или опухоль головного мозга. При синдроме давление в лабиринте - это вторичное явление, и лечение, как правило, направляют на коррекцию основной патологии.
По данным последних исследований, в современном мире все чаще встречается проявления именно синдрома Меньера, а болезнь становится редким явлением.
Еще раз о признаках острой формы заболевания
Медики различают две формы данной патологии. При острой форме синдром Меньера, причины и лечение которого мы рассматриваем, врывается в жизнь пациента внезапно, в виде приступа среди нормального самочувствия, иногда даже во сне.
- Заболевший ощущает это как удар в голову и падает, судорожно пытаясь ухватиться за какую-то опору.
- В ухе появляется шум, начинается сильное головокружение. Оно, как правило, заставляет пациента закрыть глаза и занять вынужденное положение, всегда разное, но обязательно с приподнятой головой.
- Любая попытка изменить позу приводит к усилению приступа.
- Больной покрывается холодным потом, его мучают тошнота и рвота.
- Температура опускается ниже нормы.
- Часто все перечисленное сопровождается непроизвольным мочеиспусканием, поносом и болями в желудке.
Приступ, как уже говорилось, длится несколько часов, редко - сутки. Затем симптомы затихают и через пару дней больной снова становится работоспособным. Припадки могут повторяться регулярно, но с разными временными промежутками: еженедельно, ежемесячно, а то и раз в несколько лет.
Как выглядит хроническая форма заболевания
Вторя форма патологии, хроническая, характеризуется умеренными или редкими приступами. Нужно сказать, что головокружения при этом имеют более длительный характер, хотя и выражены слабее, как, впрочем, и все остальные симптомы заболевания.
У некоторых больных имеются предвестники наступления приступа. Это может быть усиление шума в ухе, нарушение походки (больному трудно удерживать равновесие при поворотах головы).
У каждого нового припадка, характеризующего синдром Меньера, причины, как правило, одинаковы: это курение и употребление алкоголя, неумеренное употребление пищи, переутомление, какие-либо инфекции, пребывание в помещениях с сильным шумом, напряженное фиксирование взгляда или нарушения в работе кишечника.
Особенности возникновения синдрома
Истинные причины возникновения этого заболевания, а также то, почему у больного страдает только одно ухо, до сих пор не известны. Определенно можно сказать лишь то, что всегда синдром Меньера сопровождается избытком эндолимфы, которую продуцируют полукружные каналы. Иногда каналы вырабатывают слишком большое количество этой жидкости, а иногда нарушается ее отток, но и то, и другое приводит к одинаково печальным результатам.
Кстати, по статистике, данный синдром чаще всего наблюдается у женщин (тоже непонятно, почему). К счастью, встречается он не так уж часто: лишь два человека из тысячи подвержены этому недугу.
Как диагностируется заболевание
Проводящаяся для подтверждения диагноза "синдром Меньера" диагностика заключается, как правило, в осмотре больного врачом-отоларингологом и обязательно неврологом. Эти обследования должны проводиться в нескольких направлениях:
- тональная и речевая аудиометрия (помогает уточнить остроту слуха и определить чувствительность уха к звуковым волнам разной частоты - описываемая болезнь имеет на аудиограмме специфический рисунок, позволяющий выявить ее на ранних стадиях);
- тимпанометрия (помогает оценить состояние среднего уха);
- акустическая рефлексометрия;
- рентген шейного отдела позвоночника;
- магнитно-резонансная и компьютерная томография, помогающая выявить возможные опухоли, провоцирующие развитие патологического состояния;
- реовазография (определяет состояние циркуляции крови в сосудах рук и ног);
- доплероскопия (одна из разновидностей УЗИ) сосудов головного мозга.
Диагноз устанавливается по результатам этих обследований. Лечение же проводят как во время приступов, так и в период между ними.
Как убрать сопровождающие синдром Меньера симптомы? Лечение
Из всего сказанного выше становится понятно, что облегчение состояния больного может наступить, если скапливающуюся в полукружных каналах лишнюю жидкость можно будет каким-либо образом вывести.
Поэтому чаще всего облегчает сопровождающие синдром Меньера симптомы назначение мочегонных препаратов. Кстати, к уменьшению жидкости приводит и сокращение в организме соли, способной задерживать ее.
Существуют и препараты, расширяющие сосуды во внутреннем ухе. А это также улучшает отток жидкости, мешающей равновесию.
В тяжелых случаях, не поддающихся медикаментозному лечению, прибегают и к хирургическому вмешательству, помогающему создать канал для оттока и избавиться от избыточной жидкости в вестибулярном аппарате.
В особо тяжелых случаях, когда приступы приводят к тяжелой форме инвалидности, приходится удалять полукружные каналы. Данная операция носит название лабиринтэктомии и, к сожалению, лишает пациента слуха, но зато возвращает ему возможность нормально двигаться.
Еще немного о лечении синдрома
К сожалению, описываемое заболевание не вылечивается полностью. Врачи при поступлении больного в стационар прежде всего стараются купировать очередной приступ, и через какое-то время синдром Меньера, причины и лечение которого мы описываем, переходит в более легкую форму.
Но болезнь длится много лет. Поэтому в период между приступами больному приходится помнить о своем недуге и поддерживать состояние с помощью комплекса витаминов, а также препаратов, улучшающих микроциркуляцию и действующих на холинреактивные системы.
Если больной ничего не меняет по своему разумению в схеме приема лекарств и ответственно относится ко всем врачебным назначениям, то явное облегчение состояния и возвращение трудоспособности будет достигнуто.
Как помочь больному во время приступа головокружения
Случается, что на ваших глазах у больного с диагнозом "синдром Меньера"вдруг начинается приступ головокружения. Что делать в таком случае свидетелю? Прежде всего, не паникуйте и не суетитесь!
- Помогите больному удобнее лечь на кровать и придерживайте ему голову.
- Посоветуйте пациенту не двигаться и лежать спокойно, пока приступ не закончится.
- Обеспечьте тишину и покой, убрав все шумовые и световые раздражители: выключите яркий свет, а также телевизор или радио.
- К ногам больного лучше всего приложить грелку с теплой водой (сойдет и бутылка, если нет грелки), а на затылок поставить горчичники. В этих случаях можно использовать и бальзам «Золотая звезда», обладающий разогревающим эффектом: его втирают мягкими движениями в воротниковую зону и за ушами.
- Вызовите скорую помощь.
Можно ли вылечить болезнь Меньера народными средствами?
Обратите внимание, что лечение народными средствами синдром Меньера не подразумевает, так как в народной медицине не существует действенных методов, способных как-либо значительно улучшить состояние больного данным недугом.
Травяные сборы, предлагаемые как панацея от болезни Меньера, таковыми не являются. Они могут лишь облегчить симптоматику и несколько отдалить наступление нового приступа.
Кроме них, регулярные занятия спортом, снижение количества потребляемой соли и избегание аллергенов также помогают снизить интенсивность приступов и увеличить промежутки между ними.
Несколько рецептов травяных сборов
Здесь будут приведены рецепты травяных сборов, помогающих при диагнозе "синдром Меньера". Лечение ими следует проводить только по согласованию с лечащим врачом и ни в коем случае не заменять этими травами препараты, назначенные им!
Измельченную траву донника, эдельвейса, полыни и фиалки трехцветной смешайте в равных частях с корнем копеечника, цветами календулы, пижмы, клевера и почек березы. Две столовые ложки этой смеси залейте горячей кипяченой водой (объем пол-литровой банки) и настаивайте в термосе всю ночь. Процеженный настой следует принимать 3 раза в день по 80 мл на протяжении двух месяцев. При необходимости можно сделать перерыв на две недели и повторить курс еще раз.
Так же делается настой из сбора, содержащего в равных частях мяту, герань, шикшу, фиалку трехцветную, адонис, пустырник, корень аира и шлемник. Принимают его по предыдущей схеме.
Больным синдромом Меньера придется несколько откорректировать и свой рацион. Из него нужно исключить все острое и соленое и обогатить его соками, а также свежими овощами и фруктами. Супы придется варить на овощном бульоне или на молоке. А три раза в неделю заменять их свежими овощными салатами.
В ежедневный рацион нужно включить богатые калием продукты: курагу, творог и печеный картофель. А дважды в неделю устраивать разгрузочные дни, чтобы очистить организм от скопившихся шлаков.
Эта диета, наряду с регулярной тренировкой вестибулярного аппарата, также поможет облегчить ваше состояние. Будьте здоровы!
Болезнь Меньера представляет собой заболевание внутреннего уха неизвестной этиологии, в основе которого лежит водянка лабиринта. Для него характерна типичная клиническая картина с приступами головокружения, снижением слуха и шумом в ушах. Впервые данная патология описана в 19 веке и названа по имени автора. Частота ее встречаемости колеблется от 8 до 157 больных на 100 000 населения. Дебют заболевания обычно приходится на возраст 40-50 лет, хотя известны случаи его возникновения и у молодых людей. Женщины и мужчины подвержены этой болезни в равной степени.
Механизмы развития
Считается, что в основе болезни Меньера лежит усиленная продукция клетками внутреннего уха эндолимфы и скопление этой жидкости в его структурах.Точные причины возникновения болезни Меньера не известны. Среди ученых существует мнение, что к гидропсу лабиринта может приводить воздействие целого ряда факторов:
- сосудистые нарушения (например, );
- стресс;
- травмы;
- профессиональные вредности (шум, вибрация);
- аллергические реакции;
- эндокринные заболевания и др.
Однако под их влиянием у одних людей происходят изменения во внутреннем ухе, а у других нет. Поэтому предполагается наличие у некоторых из них особой предрасположенности к поражению лабиринта (врожденное несовершенство сосудистой системы или вегетативной иннервации). При этом в ответ на внешние или внутренние стимулы в перепончатом лабиринте возникают гемодинамические и метаболические нарушения.
В настоящее время существует много теорий, объясняющих природу заболевания. Согласно наиболее распространенной точке зрения механизм развития эндолимфатического гидропса связан с гиперпродукцией эндолимфы (жидкости, циркулирующей в перепончатом лабиринте), нарушением процесса ее резорбции и изменением проницаемости мембранных структур внутреннего уха. Это способствует возрастанию давления внутри лабиринта, что нарушает питание рецепторных клеток в этой области. Длительное существование подобных расстройств вызывает поток патологической импульсации к вегетативным центрам, что обуславливает соответствующие реакции и симптомы, характерные для данного заболевания.
Симптомы
Течение болезни Меньера и выраженность ее клинических проявлений у разных пациентов имеет свои особенности. В большинстве случаев в дебюте поражение внутреннего уха наблюдается с одной стороны, но возможен и изначально двухсторонний процесс.
Классическое течение заболевания подразумевает одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций. У таких пациентов на фоне полного здоровья или после предвестников (шум, ощущение полноты или заложенности в ушах) возникает приступ системного головокружения, который сопровождается:
- повторной рвотой;
- бледностью кожи;
- вегетативными симптомами (повышенное потоотделение, тахикардия, колебания артериального давления, учащенное мочеиспускание);
- шумом в ушах (на стороне поражение или с обеих сторон);
- снижением слуха;
- нарушением равновесия;
- иногда психогенными реакциями и галлюцинациями.
Во время приступа больной ощущает вращение предметов вокруг себя, его раздражают звуки, яркий свет. Любые движения приводят к усилению . Он старается принять горизонтальное положение и не шевелиться. Длительность приступов, как и частота их возникновения, может быть различной. Обычно они продолжаются от нескольких часов до 2-3 суток. Причем интенсивность повторных приступов может возрастать. После ослабления симптомов наступает период реабилитации, который нередко продолжается около недели. В этот период больные отмечают общую слабость и снижение работоспособности. Особенно затяжной реабилитация бывает у лиц, страдающих вегетососудистой дистонией или недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе.
В межприступный период пациенты обычно чувствуют себя удовлетворительно. Однако периодически (в конце рабочего дня, при нервном или физическом переутомлении) их беспокоит:
- шум в «причинном» ухе;
- легкое головокружение;
- укачивание при езде в транспорте;
- нарушение равновесия в темноте.
У части больных заболевание может начинаться со слуховых расстройств, а вестибулярные проявления присоединяются к ним позже.
С учетом клинического течения выделяют 3 стадии болезни:
- На первой стадии приступы головокружения возникают с различной частотой, но обычно являются кратковременными. Периодически возникает шум в ушах, заложенность. Слух ухудшается во время приступа, затем восстанавливается.
- Для второй стадии типичны выраженные клинические симптомы. Приступы повторяются с различной частотой (ежедневно, нескольких раз в месяц) и сопровождаются типичными вегетативными симптомами. Шум в ушах беспокоит больных постоянно, интенсивность его нарастает во время приступа. Слух прогрессивно снижается и в межприступный период уже не восстанавливается до нормальных значений.
- На 3 стадии болезни типичные приступы головокружения становятся редкими. Отмечается стойкое снижение слуха. В этот период водянка лабиринта не выявляется. Заболевание протекает по типу вестибулопатии с нарушением равновесия, шаткостью и неустойчивостью при ходьбе, позиционным головокружением.
Диагностика
Обнаружить особенности нарушения слуха поможет аудиометрия. Диагностика болезни Меньера достаточно сложна. Основанием для предварительного диагноза является характерная клиническая картина, история заболевания и данные осмотра и объективного обследования (горизонтально-ротаторный , изменение вестибулярных рефлексов, снижение слуха и др.).
Для подтверждения диагноза назначаются дополнительные методы исследования:
- тональная пороговая аудиометрия (выявляет прогрессивное повышение тональных порогов слышимости по нейросенсорному типу);
- надпороговая аудиометрия (положительный феномен ускоренного нарастания громкости);
- вестибулометрические тесты (позволяют зарегистрировать наличие нистагма, в стадии раздражения его быстрый компонент направлен в больную сторону, в межприступный период – в здоровую; в период ремиссии обнаруживается пониженная сенсорная чувствительность на стороне поражения);
- дегидратационные пробы (позволяют установить факт наличия водянки лабиринта, они являются положительными только на первых двух стадиях болезни);
- (регистрирует электрическую активность улитки и слухового нерва и выявляет признаки гидропса лабиринта).
При необходимости перечень диагностических процедур расширяется, дополнительно выполняется компьютерная томография головы и изучается церебральная гемодинамика.
Важным этапом постановки диагноза является дифференциальная диагностика. Она позволяет избежать диагностических ошибок и правильно назначить лечение. Болезнь Меньера следует отличать от следующих патологических состояний:
- лабиринтный синдром при нарушении мозгового кровообращения у больных с вертебробазилярной недостаточностью;
- синдром мостомозжечкового угла (признаки поражения корешков V, VII, VIII пар черепных нервов);
- лабиринтит (возникает через некоторое время после перенесенной инфекции или травмы, характеризуется выраженными вестибулярными расстройствами);
- доброкачественное позиционное головокружение (провоцируется изменением положения тела и головы, не сопровождается снижением слуха и шумом в ушах);
- невринома преддверно-улиткового нерва (на первый план выступают слуховые расстройства);
- посттравматическое головокружение;
- вазокомпрессионный синдром (сдавление нервных волокон сосудистым сплетением);
- психогенные расстройства и др.
Лечение
Лечение пациентов с болезнью Меньера направлено на прекращение приступов головокружения и облегчение их состояния, а также на предупреждение слуховых расстройств. Оно может проводиться как амбулаторно, так и в условиях стационара. Госпитализация показана:
- при тяжелых приступах головокружения;
- с целью хирургического вмешательства;
- для комплексного обследования и подбора адекватной консервативной терапии.
В период приступа пациенту назначается:
- покой;
- противорвотные препараты;
- вестибулярные блокаторы.
При долгосрочном лечении для предупреждения приступов применяются:
- соблюдение диеты с ограничением соли;
- средства, улучшающие микроциркуляцию в структурах внутреннего уха;
- препараты бетагистина;
- занятия лечебной физкультурой (тренировка вестибулярного аппарата).
При выраженном снижении слуха таким пациентам рекомендуется слухопротезирование.
Комплексная консервативная терапия эффективна у большинства пациентов. Она помогает не только купировать приступ, но и добиться ремиссии. Однако ряд больных продолжают страдать от тяжелых симптомов болезни, несмотря на проводимое лечение. В таких случаях прибегают к хирургическим методам. Последние можно разделить на 3 группы:
- операции на нервных волокнах и сплетениях (проводятся на начальных стадиях болезни);
- хирургические вмешательства, направленные на нормализацию давления внутри лабиринта (эффективны на 2 и 3 стадии);
- деструктивные операции на лабиринте (проводятся с целью выключения функции вестибулярного анализатора).
Заключение
Лечение болезни Меньера назначает ЛОР-врач. Дополнительно необходима консультация невролога, аудиолога, специалиста по ЛФК, хирурга.
