Причины, симптомы и лечение ювенильного ревматоидного артрита у детей. Системный ювенильный артрит

Ювенильный (юношеский) артрит (ЮА) – собирательное понятие, характеризующее группу воспалительных заболеваний суставов с хроническим течением у детей не старше 16 лет.

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (мкб 10) патология относится к группе М08, в которую входят:

  • юношеский ревматоидный артрит (М8.0);
  • юношеский артрит с поражением других органов (системный) (М8.2);
  • ювенильный полиартрит (воспаление 5 суставов и более) (М8.3);
  • пауциартикулярный юношеский артрит (воспаление не более чем 4 суставов) (М8.4);
  • неустановленный ювенильный артрит (М8.9);
  • другие юношеские артриты (М8.8).

Исторически ревматологи пользовались терминами «ювенильный хронический артрит» и «ювенильный ревматоидный артрит». Понятием «хронический артрит» обозначали патологию в начале формирования, а диагноз «ревматоидный артрит» ставился после исключения всех прочих ревматических заболеваний.

В 1997 г Международной лигой ревматологических ассоциаций был предложен термин «ювенильный идиопатический артрит» для обозначения всех хронических суставных заболеваний у детей. Понятие «идиопатический» значит, что причина болезненного состояния не установлена. Тогда же была принята классификация ювенильных идиопатических артритов.

Помимо классификации Международной лиги ревматических заболеваний и мкб 10, существуют еще системы, предложенные Американской коллегией ревматологов и Европейской противоревматической лигой.

Причины юношеского артрита

Ювенильный хронический артрит – заболевание полиэтиологическое. Его точные причины до конца не выяснены, но установлено, что заболевание имеет:

  1. Генетическую предрасположенность;
  2. Провоцирующий фактор, запускающий заболевание (переохлаждение или перегрев, несвоевременная прививка, травма);
  3. Инфекционный агент вирусной или бактериальной природы.

Симптомы ювенильного артрита

Ювенильный идиопатический артрит, в большинстве случаев, начинается в возрасте до 10 лет. Болеют в основном девочки, у мальчиков эту патологию регистрируют на 50% реже.

Заболевание поражает преимущественно суставы фаланг пальцев, коленные и лучезапястные сочленения. Характерным отличием ювенильной формы артрита от аналогичного заболевания у взрослых является поражение суставов шейного отдела позвоночника и височно-челюстных сочленений.

Ювенильный идиопатический артрит может развиваться в острой и подострой формах.

Острый ЮА

Острая форма заболевания начинается с лихорадки. Температура тела может повышаться до 39С, а ее снижение вызывает проливной пот. Такое состояние длится недели или месяцы. На теле ребенка появляется аллергическая сыпь, воспаляются и распухают суставы, нарушается их подвижность. Страдают также и внутренние органы: увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы, поражаются сосуды.

Подострый ЮА

Эта форма юношеского артрита протекает легче. Температура тела может повышаться незначительно или оставаться нормальной. Болит и опухает, как правило, один (моноартрит) или несколько суставов (олигоартрит). Важным признаком, который должен насторожить родителей, является утренняя скованность, сохраняющаяся 30–60 мин. Ребенок жалуется на затруднения и болезненность движения, передвигается неуклюже и с трудом. Малыши раннего возраста отказываются ходить, плачут и просятся на руки.

В случае развития моноартрита чаще всего поражается коленный сустав. Заболевание развивается медленно и прогноз лечения при своевременном обращении к врачу в большинстве случаев благоприятный. На ранней стадии дети жалуются на утреннюю скованность коленного сустава, а в течение дня их самочувствие улучшается, и родители не уделяют заболеванию должного внимания. Объективные признаки патологии: покраснение, опухание и деформация сустава, вызванная спазмом мышц, – развиваются не сразу.

Важно! Случается, что до появления болей в колене у детей отмечается покраснение глаз, вызванное воспалением сосудистой оболочки – увеитом. Это состояние представляет серьезную опасность! Если вовремя не обратиться к офтальмологу, ребенок может лишиться зрения!

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Если хронический артрит не лечить, патология может привести к инвалидности. Со временем пораженные суставы разрушаются, полностью утрачивается их подвижность. К счастью, в большинстве случаев развитие заболевания удается взять под контроль.

Для лечения ювенильного артрита используют несколько групп препаратов:

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС)

Лекарственные вещества этой группы уменьшают воспаление суставов и купируют болевой синдром. Наиболее распространенными являются «Диклофенак» и «Индометацин». Однако постоянный прием НПВС чреват побочными эффектами со стороны пищеварительной системы вплоть до развития язвенного поражения желудка!

Гормональные препараты

В случаях, когда сильно воспален один или несколько суставов, проводятся инъекции глюкокортикоидных препаратов в полость сочленения. Такое лечение позволяет быстро уменьшить боль и снять воспаление.

Если хронический артрит у детей осложняется поражением внутренних органов, назначается пульс-терапия гормональными препаратами. Суть метода состоит во введении больших доз глюкокортикоидов короткими курсами. Систематическое использование этого типа гормональных препаратов не проводится из-за опасности побочных эффектов, среди которых нарушение роста, ожирение, повышение артериального давления, стероидный остеопороз. Наиболее распространенным глюкокортикоидным препаратом для лечения ювенильного артрита является «Метилпреднизолон».

Иммуносупрессивные лекарственные средства

В основе ювенильного артрита может лежать аутоиммунный процесс в организме, когда иммунитет начинает бороться не с опасными чужеродными агентами, а с собственными нормально функционирующими клетками.

Чтобы помешать иммунным клеткам разрушать живые ткани и органы, больным назначают иммуносупрессоры: «Циклоспорин», «Метотрексат», «Енбрел». Прием препаратов, снижающих активность иммунитета, должен осуществляться под контролем врача из-за высоких рисков развития побочных эффектов. Препараты этой группы способствуют уменьшению воспаления и боли, но для достижения лечебного эффекта, принимать их нужно длительно.

Лечение ювенильного артрита должно быть комплексным. Помимо медикаментозной терапии, должны проводиться:

  • Физиолечение: УФО, лазерная терапия, фонофорез, парафиновые аппликации;
  • Лечебная физкультура;
  • Умеренные физические нагрузки: плавание, езда на велосипеде;
  • Массаж;
  • Ортопедическая коррекция при помощи корсетов, мягких или жестких шин для поддержки шейного отдела, ортопедических стелек, лонгет.

В фазу ремиссии детям с хроническим ювенильным артритом показано санаторно-курортное лечение.

Народные средства борьбы с юношеским артритом

Ювенильный остеоартрит – грозное заболевание, и пытаться победить его народными средствами без препаратов традиционной медицины бесполезно и даже опасно. Целесообразность нетрадиционных способов лечения следует обсуждать с врачом. Народные средства уменьшают боль, но не устраняют причину патологии.

Ювенильный остеоартрит лечат отварами и настоями трав, предназначенными для приема внутрь, а также компрессами, примочками и мазями наружного применения.

Отвары брусники и клюквы

Готовятся аналогичным образом из листьев и стеблей растений. На 1 стакан кипятка нужно использовать 2 ч. л. травы. Варить на небольшом огне 15 мин. Можно применять внутрь, добавлять в ванны. Клюква и брусника обладают выраженным антимикробным и противовоспалительным эффектами.

Отвар овса

Это средство поможет справиться с воспалением. Применяется наружно для обтираний суставов или добавляется в ванну. Для приготовления нужно использовать молодые побеги.

Сок из свежих листьев чертополоха

Принимают только свежевыжатый сок по 1 ч. л. 3 раза в день.

Овощные соки

Не только помогают в лечении артрита, но еще и очень полезны витаминные соки на основе морковного:

  1. сок моркови (8 частей) + капусты (4 части) + латука (4 части);
  2. сок моркови (10 частей) + шпината (6 частей);
  3. сок моркови (10 частей) + свеклы (3 части) + огурца (3 части).

Настой кукурузных рылец

Для приготовления этого средства понадобится залить 1 стаканом кипятка 2 ч. л. травяного сырья. Дать остыть настою и принимать за полчаса до еды по 1 ст. л. не менее 3 раз в день.

Пихтовое масло

Это средство эффективно при начинающемся артрите. Пихтовое масло наносят на разогретый сустав и накрывают мешочком с теплым песком или солью.

Мазь на основе свиного сала

В пораженные артритом суставы можно втирать лечебную мазь. Для ее приготовления понадобится смешать по 1 ст. л. порошка шишек хмеля и сала или сливочного масла.

Профилактика юношеского артрита

В связи с тем, что причины юношеского хронического артрита полностью не изучены, не разработаны и меры профилактики патологии. Для того чтобы продлить период ремиссии, больным, страдающим от этого заболевания, рекомендуется избегать провоцирующих факторов.

  • Не допускать перегрева и переохлаждения;
  • Избегать смены климатических зон;
  • Ограничить контакты с пищевыми аллергенами и домашними питомцами;
  • Не принимать препараты, стимулирующие иммунитет («Интерферон», «Виферон», «Иммунофан» и др.);
  • Отказаться от всех профилактических вакцинаций. Разрешена только реакция Манту.

Родителям важно помнить: чем реже у ребенка будут развиваться обострения хронического артрита, тем благоприятнее прогноз его будущего течения. Если болезнь удастся держать под контролем, в будущем больной сможет избежать инвалидности!

Аутоиммунное заболевание поражающее локомоторный аппарат в юношеском возрасте называется ювенильным ревматоидным артритом. Причинами для возникновения данной патологии могут быть самые неожиданные или банальные инфекции. На первом месте среди факторов риска возникновения ЮРА, находится повышенный уровень реактивности организма. Агрессия собственного иммунитета к здоровым хрящевым и соединительным тканям, приводит в действие механизм воспаления суставов: сначала мелкого типа, далее крупного типа, и в конечном итоге поражает сердечнососудистую систему, ЖКТ, легкие, печень и почки. В числе «жертв» данного типа ревматизма находятся юноши в возрасте 14-16 лет, особенно это касается девочек.

Пусковым механизмом для развития ювенильного ревматизма у детей в возрасте от 5 до 16 лет могут быть самые безобидные инфекции, а также загазованность атмосферы или обычный фастфуд. Но, не все дети подвергаются данной патологии, все зависит от наследственности, состояния иммунной системы, образа жизни, питания, а также от частоты заболеваемости ОРВИ, от инфекционных патологий ЖКТ и общей чувствительности к аллергенам.

Частые причины возникновения ювенильного ревматоидного артрита:

  1. наследственный фактор;
  2. частые травмы конечностей;
  3. чрезмерное облучение ультрафиолетовыми лучами вплоть до солнечных ударов;
  4. резкое переохлаждение организма;
  5. вирусная, микробная и грибковая инфекция;
  6. передозировка антибиотиков, НПВС и антигрибковых препаратов;
  7. частые травмы конечностей;
  8. отравление ядами;
  9. частое потребление консервированных продуктов заводского производства;
  10. реакции после прививок;
  11. повышенная чувствительность организма к лекарствам, продуктам питания и бытовой химии.

В детском возрасте начало заболевания ЮРА напоминает острые респираторные заболевания с сильной и режущей болью в суставах и костях, а также с повышенной температурой. Лечение детей в домашних условия категорически не рекомендуется, иначе можно запустить ревматизм до хронической стадии, а этот факт чреват пожизненным лечением и группой инвалидности.

Факторы риска:

  • позднее применение прививок;
  • наличие в семье казусов ревматизма;
  • частые заболевания стрептококковой и стафилококковой инфекции;
  • гепатит С;
  • болезни ЖКТ;
  • злоупотребление фастфуда;
  • анемия;
  • авитаминоз;
  • болезни крови;
  • глистная инвазия.

Юношеский ревмоартрит, является опасным из-за быстрого течения с тяжелыми осложнениями. У взрослых патология имеет медленное развитие, поэтому болезнь можно стоппировать на определенном этапе, а в юношеском возрасте ревматизм суставов сложно остановить. При первых симптомах ОРВИ нужно сдавать кровь на ревмофактор, если он негативный, значит, патология вирусного характера и опасаться ревматизма нет оснований.

Внимание! Если симптомы похожие на вирусную инфекцию или отравление не проходят в течение 3-7 дней, нужно срочно сдавать анализы на ревматоидный фктор. Быстрая реакция родителей и своевременное лечение, спасут детей от осложнений и инвалидности.

Классификация ювенильного ревматоидного артрита

ЮРА (ювенильный ревмоартрит), по проявлению и осложнениям, входят в группу опасных болезней, приводящих к инвалидности с раннего возраста. У взрослых ревматизм протекает медленнее, поэтому его можно остановить на определенном этапе. Для поставления точного диагноза нужно определить тип патологии, что поможет в точном подборе лекарств.

Разновидность заболевания:

Классификация Наименование, описание
По типу Истинно суставной ревмоартрит ЮРА : поражает только суставы локомоторного аппарата (суставы рук и ног: как мелкого, так и крупного порядка). Другие системы и органы остаются в норме.

Системного типа : поражает суставы и внутренние органы (сердце, печень, почки и легкие). Течение заболевания тяжелое, трудно поддается лечению, многие пациенты становятся инвалидами на всю жизнь.

По количеству вовлеченных в процесс суставов Олигоартикулярный : поражаются около 4-х сочленений мелкого и крупного типа, часто встречается у годовалых малышей. В зависимости от ответной реакции организма на лекарственную терапию, данный тип ЮРА лечится и можно остановить процесс деструкции суставов. В противном случае патология может прогрессировать и привлекать другие сегменты скелета.

Множественный артрит (полиартрит) : поражаются суставы рук, ног, челюстно-лицевые, а также суставы позвоночного столба. Девочки болеют чаще, чем мальчики, возраст пациентов варьирует в пределах 5-7 лет. Заболевание поддается лечению, после полового созревания ЮРА может исчезнуть навсегда.

По прогрессированию Медленный тип.

Умеренная форма.

Быстрое прогрессирование.

По ревматоидному фактору
  1. Серонегативного типа: в сыворотке крови и в синовиальной жидкости не выявляется С-реактивный белок.
  2. Серопозитивного типа: ревматоидный индекс или маркер положительный , его титр зависит от глубины поражения суставов и органов.
По течению Реактивного характера : острая форма течения, является самой опасной, заболевание трудно стоппируется, она охватывает множество суставов и систем.

Подострый тип : это медленный захват с более терпимым течением, который купируется медикаментозно.

Течение заболевания условно разделяется еще на: затяжное непрерывное, а также на рецидивирующее и латентное (скрытое) течение. По фазе развития ЮРА делится на активную (третья степень обладает высокой активностью, вторая: умеренной, первая — минимальной активностью) и неактивную фазу развития.

Важно! Юношеский ревмоартрит может протекать совершенно по-разному, идеальной симптоматики нет. ЮРА можно спутать с другими патологиями, поэтому рекомендуется тщательное обследование и проведение дифференциальной диагностики в специализированных ревмоцентрах.

Симптомы юношеского артрита

Общая симптоматика при серопозитивном ювенильном артрите заключается в жалобах пациентов на боль в определенных суставов. Чаще дети жалуются на боли в локтях и коленях, по утрам трудно ходить, а к вечеру суставы опухают.

Повышается общая температура, появляется слабость и потеря аппетита. Третья степень ревмоартрита вовлекает в процесс все органы, поэтому маленькие пациенты показывают на боли в животе и сердце. Симптоматика зависит от формы болезни.

Подострая форма юра

Пациенты с данной формой ЮРА жалуются на боль в ногах и нарушение движения. При обследовании видны изменения форм суставов, отечность и покраснение кожи над больными сочленениями. Боли носят терпимый характер, но они могут усиливаться при долгой ходьбе или беге и становиться невыносимыми. В ночное время появляется температура в пределах 37-38 градусов, к утру, она опускается до пределов нормы. При третьей степени осложнений при пальпации выявляется незначительное увеличение лимфоузлов, селезенка и печень в норме.

Острая форма болезни

При данной форме ювенильного артрита вся симптоматика проявляется сильнее, чем при других формах. Пациенты независимо от возраста, остро реагируют на боль, плаксивые и вялые.

Перечень симптомов острой формы:

  1. Острые боли.
  2. Скованность двигательной функции.
  3. Отек больных суставов.
  4. Мышечная боль.
  5. Повышение локальной и общей температуры.
  6. Эритематозность кожных покровов над суставами.

Иногда в ногтевых лунках появляются коричневая пигментация. Пациенты теряют в весе из-за отсутствия аппетита. При повышении температуры больные могут рвать, а в некоторых случаях нарушается пищеварение, стул неоформленный и зловонный, клиническая картина напоминает воспаление поджелудочной железы или отравление, поэтому нужна дифференциальная диагностика.

Системная форма

ЮРА системного типа привлекает в воспалительный процесс внутренние органы. Печень, селезенка, легкие, почки и сердце – подвергаются разрушению со стороны комплекса антиген-антитело. Больные жалуются на острые сердечные боли, на боли в эпигастральной области или по всему животу, на нарушение стула и мочеиспускания, на температуру плюс недомогание и слабость. Селезенка и печень увеличиваются в размерах. При воспалении легких ревматоидного типа, наступает одышка, кашель и цианоз кожных покровов. В анализах крови выявляется стойкая анемия и лейкоцитоз.

Диагностика заболевания

Обследование пациента состоит из лабораторных данных и аппаратных подтверждений предварительного диагноза. Не зависимо от формы, типа или течения ревматизма юношеского возраста должны выполняться следующие исследования:

  • исследование крови на ревмофактор или маркер (С-реактивный белок);
  • рентгенографическое исследование больных суставов и легких;
  • ультразвуковое исследование сочленений и внутренних органов;
  • компьютерная томография для более глубокого исследования степени поражения суставов, систем и органов.

Если есть некоторые сомнения в постановлении окончательного диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику с гепатитом С, пиелонефритом, болезнью крови, воспалением легких, туберкулезом, пищевыми отравлениями и гриппом.

Что помогает установить диагноз?

Провокатором патологии, является собственная иммунная система. После хронических реакций воспалительного и аллергического характера происходит перестройка организма, которая заключается в аномальных изменениях гуморальной защиты. Главной мишенью для киллеров и хелперов, являются хондроциты, коллаген, эластин и все, что связано с наличием соединительной ткани. В организме под влиянием подходящих факторов, происходит агрессия защитной реакции к здоровым тканям. В крови или сыворотке, а также в синовиальной жидкости, ревматоидный фактор находится в виде иммуноглобулинов, относящихся к классу М, который представляет собой комплекс из белка и углеводов.

При проведении биохимических + иммунологических тестов, методом иммуноэлектрофореза выделяются иммуноглобулины. Т-лимфоциты, способствуют процессу быстрого размножения В-лимфоцитов, после чего происходит чрезмерное образование плазматических клеток, они являются источником размножения иммуноглобулинов. Данные комплексы оседают внутри суставах и стенок кровеносных сосудов, разрушая суставы, органы и системы. Воспалительная реакция в виде мукоидного набухания развивается стремительно, параллельно с ней происходит полная деструкция соединительной и костной ткани.

Лечебные процедуры

Ревматоидный артрит в юношеском или детском возрасте лечится теми же препаратами, как и взрослые, отличие данной схемы только в дозировке препаратов. Лечебные процедуры направлены в устранении главной причины – агрессии собственного иммунитета, и заключаются в медикаментах, питании, физиопроцедурах, ЛФК и в конечном итоге в оперативном вмешательстве.

Медикаменты

Все препараты подбираются по индивидуальной схеме с учетом возраста и сопутствующих болезней, а также в зависимости от формы ЮРА.

Список лекартсв:

  1. Группа нестероидных противовоспалительных средств (ЦОГ1, ЦОГ2, ЦОГ3): Диклофенак, Ибупрофен, Пироксикам, Индометацин, Мовалис;
  2. Глюкокортикостероидные препараты: Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон;
  3. Иммуносупрессоры: Лефлуномид, Метотрексат, Циклоспорин, Пеницилламин, Циклофосфан, Хлорбутин, Циклоспорин А, Винкристин;
  4. Препараты золота: Ауранофин, Ауротиомалат;
  5. Антималярийные медикаменты: Делагил, Плаквенил, Акрихин, Хинин сульфат.

К перечню перечисленных лекарств добавляются препараты симптоматического лечения типа анальгетиков, антибиотиков и хондропротекторов.

Питание ребенка

Малышам одного года рекомендуются грудное молоко, молочные смеси богатые микроэлементами, витаминами и легкоусвояемыми аминокислотами, а также овощные и мясные пюре. По предписанию врача можно использовать натуральные соки и соки с мякотью. В питательном рационе детей от 5 до 16 лет учитывается принцип дробного, частого и полноценного питания. Исключаются все продукты вызывающие аллергические реакции и диспепсические явления. Количество соли, сахара, жира доводятся до минимума. Исключаются жирные сорта мяса и рыбы, а также свежевыпеченные сдобные хлебобулочные изделия. Цитрусовые и фрукты красного цвета категорически исключаются. Каждодневный рацион нужно составлять совместно с врачом-диетологом.

Средства народной медицины

Детям или юношам параллельно с медикаментозной терапией назначаются средства из серии народной медицины. Если нет аллергии на одного из применяемых компонентов, средства можно использовать до полутора месяца и более.

Некоторые рецепты:

  • Медово-желчные компрессы (100мл медицинской желчи + 2ст.л. меда). Способ применения: кисточкой нанести смесь на суставы ног или руг, обматывать пленкой на час, при обострении повторять 2 раза в 24 часа.
  • Аппликации из картофельного пюре и меда (200г пюре + 1ст.л. меда): нанести на суставы, укутать пленкой и шерстяным платком, держать около часа.
  • Настойка из березовых почек на спирту (200г почек + 200мл водки) настаивать две недели, растирать ноги и руки по 3 раза в сутки.
  • Компрессы из хрена + меда + чеснока (все ингредиенты по 1ст.л.): намазывать сочленения, накрывать пленкой на 10-15мин, применять один-два раза в сутки.

Приветствуются свежезаваренные чаи из брусники, шиповника, клюквы, зеленого чая, мяты и ромашки. Можно сообразить ассорти из данных ингредиентов. Употреблять чаи нужно по 200мл по два раза в день.

Оперативное вмешательство

Хирургические вмешательства рекомендуются на третьей стадии разрушения, когда нужна полная коррекция суставных элементов: хряща, синовиальных сумок и дистальных концов костей. Есть два варианта операций: открытого и закрытого типа. При первом сустав открывается полностью, при втором в сустав вводятся специальные зонды. В обоих случаях проводится ревизия сустава с удалением костных шипов, остатков некротических тканей и хрящей. Далее выполняется наращивание хрящевых пластин или протезирование.

Осложнения и последствия болезни

Обездвиживание локомоторных органов, полная деформация и нагноение – это три опасных осложнения, происходящих в сочленениях. Касательно системного ювенильного артрита, осложнения связаны с сердечнососудистой системой и мочеполовой, ЖКТ и респираторным трактом. Если диагностировать и лечить ревматизм на ранней стадии никаких осложнений не произойдут. Очень важно ребенка постоянно обследовать на ревмофактор и не заниматься бабушкиными методами лечения в домашних условиях.

Как снизить риск заболеть?

Снижение фактора риска развития ювенильного артрита зависит от родителей. С раннего детства нужно детей кормить правильно, закаливать, прививать качественными прививками, постоянно обследовать у врача и вовремя лечить. При травмах конечностей нужно обращаться к травматологу, при аллергических реакциях лечится у аллерголога, при частых вирусных инфекциях сдавать анализы на С-реактивный белок и не затягивать с лечением.

Совет! Если же симптомы все-таки проявились и диагноз подтвердился, детей нужно госпитализировать и лечить по схеме прописанной врачом. Не нужно пренебрегать физиотерапией, ЛФК и санаторно-курортным лечением.

При первых симптомах ювенильного ревматизма как боль и скованность движения в конечностях, кистях и стопах нужно пройти все лабораторные и инструментальные исследования. По результатам можно определить степень поражения и своевременно стоппировать патологию на ранней стадии ее развития. Иначе ювенильный ревматизм перейдет в хроническую форму вплоть до операционного стола или инвалидного кресла. Взрослым нужно быть в курсе и знать все про ювенильный ревматоидный артрит — причины, симптомы и лечение у детей, и тогда каждый родитель сумеет защитить свои чада от ревматизма.

Ювенильный ревматоидный артрит – это сложная системная болезнь, характерной особенностью которой является воспалительное поражение суставов. Вся тяжесть патологии заключается в том, что у больного высокие шансы получить пожизненную инвалидность. У взрослых эта патология встречается в другой форме.

Что представляет собой заболевание

Итак, заболевание развивается у детей до 16 лет, поэтому он и имеет такое название. Среди всех занимает одно из первых мест. В мире всего 1% детей с таким поражением скелета. Эта патология в основном провоцирует необратимые последствия не только в суставах, но и во внутренних органах.

Заболевание имеет аутоиммунный характер, поэтому лечение является пожизненным. Полностью избавиться от ювенильного ревматоидного артрита невозможно. Точной причины его возникновения специалисты тоже определить пока не могут. Однако уже можно сказать, какие факторы провоцируют его обострение.

Нужно отметить, что заболевание чаще диагностируется у девочек. Кроме того, чем позже оно начнет свое развитие, тем труднее его лечить.

Как развивается ювенильный ревматоидный артрит

Заболевание провоцирует гуморальный иммунитет. Дело в том, что в синовиальной оболочке сустава происходят патологические изменения, вследствие которых нарушается микроциркуляция крови, происходит постепенное разрушение твердых тканей. В этом случае в пораженных сочленениях вырабатываются измененные иммуноглобулины.

Защитная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые и атакуют собственные ткани организма. Из-за этого и начинает развиваться воспалительный процесс, устранить который практически невозможно. Он является хроническим и постоянно поддерживается иммунитетом.

Посредством кровеносной и лимфатической системы антигены распространяются по всему организму, поражая другие структуры.

Классификация заболевания

Юношеский, или ювенильный, ревматоидный артрит – это очень сложная и опасная болезнь. У взрослых она может развиваться медленнее. Лечение патологии должно начинаться незамедлительно – сразу после того, как будут описаны симптомы пациента и проведена дифференциальная .

Естественно, следует также рассмотреть, какие виды заболевания существуют:

По типу поражения:

  1. Суставной. Этот ювенильный (юношеский) артрит характеризуется тем, что основной воспалительный процесс локализуется только в суставах, не затрагивая другие структуры.
  2. Системный. В этом случае патология дополнительно распространяется и на внутренние органы. Эта форма ревматоидного артрита является очень тяжелой и опасной. Она зачастую приводит к стойкой инвалидности.

По распространению поражения:

  1. Ювенильный олигоартрит (олигоартикулярный). Он характеризуется тем, что у ребенка поражается не больше 4-х суставов. При этом поражаются не только крупные, но и мелкие сочленения. Диагностируется такой ювенильный ревматоидный артрит у детей старше 1 года. Данная форма болезни также может ограничиваться поражением только нескольких суставов, но в некоторых случаях она прогрессирует и распространяется.
  2. Ювенильный . Тут патология поражает верхние и нижние конечности. Количество больных суставов - больше 5-ти. При этом поражаться могут также шейные и челюстные суставы. Чаще всего такой ювенильный артрит встречается у девочек. Лечение болезни в основном производится в стационаре.

По скорости прогрессирования:

  1. Медленный.
  2. Умеренный.
  3. Быстрый.

Узнайте больше о заболевании из данного видео:

По иммунологическому признаку:

  1. Ювенильный серонегативный ревматоидный артрит . Его особенностью является то, что в крови не обнаруживается.
  2. Ювенильный серопозитивный ревматоидный артрит . Этот тип заболевания является более тяжелым. При этом обнаружить его можно при помощи наличия ревматологического маркера в крови.

По характеру течения:

  1. (острый). Это злокачественная форма заболевания, которая быстро прогрессирует. Прогноз в этом случае неблагоприятный.
  2. Подострый. Он характеризуется медленным развитием и течением. Обычно сначала поражает только одну сторону тела. В дальнейшем патологический процесс охватывает и другие суставы. В этом случае прогноз благоприятный, так как болезнь поддается лечению.

Ювенильный ревматоидный артрит может проявляться по-разному. Однако в любом случае его лечение является необходимым, сложным и пожизненным.

Какие факторы провоцируют заболевание

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

  1. Несвоевременное проведение профилактических прививок.
  2. Травмирование сочленения.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Инфекция вирусного или бактериального характера.
  5. Общее переохлаждение организма.
  6. Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Симптоматика патологии

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

  1. Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
  2. Покраснение кожи в области поражения.
  3. Припухлость сустава.
  4. Ощущение тепла в пораженном сочленении.
  5. чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
  6. Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
  7. Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

  1. Повышение общей температуры.
  2. Специфическая аллергическая сыпь.
  3. Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
  4. Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

  1. Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
  2. В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
  3. По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
  4. Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
  5. Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

  1. Односторонний характер .
  2. Задержка роста ребенка.
  3. Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
  4. Асимметричное расположение конечностей.
  5. Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика заболевания

Диагностика такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

  1. , которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  2. Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
  3. УЗИ внутренних органов.
  4. Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
  5. Исследование глазного дна.
  6. Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

Особенности лечения

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства - Пироксикам, Индометацин, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики.
  2. - Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
  3. Иммуносупрессивные препараты - , Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

  1. ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
  2. Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с , магнитная терапия , инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, и лазерная терапия . Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
  3. Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

На 100 тысяч детской популяции ЮХА заболевает от 2 до 16 детей.

Причиной артрита также могут быть:

  • вакцинация (чаще после АКДС);
  • травма сустава;
  • переохлаждение;
  • избыточная инсоляция (пребывание на солнце);
  • наследственная предрасположенность.

Ювенильный ревматоидный артрит чаще поражает девочек.

Чтобы понять суть и классификацию ЮХА, давайте разберемся, из чего состоит сустав.

Сустав — это соединение костей скелета, погружённое в суставную капсулу, или сумку. Благодаря им человек может проявлять любую двигательную активность.

Суставная сумка состоит из наружного и внутреннего слоев. Внутренний слой или синовиальная оболочка — это своего рода питание сустава.

У детей суставы обильно снабжены сосудистой сетью.

При ЮХА возникает воспаление в синовиальной оболочке, отсюда нарушается трофика (питание через кровоснабжение) сустава и дальнейшие изменения.

Ювенильный артрит у детей и его классификация

По количеству поражённых суставов артрит подразделяется на:

  • моноартрит — поражается один сустав;
  • олигоартрит – когда задействовано не более четырех суставов;
  • системный вариант – к поражению суставов присоединяется повреждение органов и тканей;
  • полиартрит – повреждено более четырех суставов.

По обнаружению в крови больного ревматоидного фактора :

  • серопозитивный;
  • серонегативный.

По развитию осложнений:

  • инфекционные осложнения;
  • синдром активации макрофагов;
  • болевой суставной синдром у ребёнка;
  • лёгочно-сердечная недостаточность;
  • задержка роста.

Болевой суставной синдром у ребёнка

Боль — это самая основная жалоба при возникновении ревматоидного артрита у детей, поэтому при подозрении на артрит мама должна обратить внимание на следующие факторы:

  • покраснение и припухлость сустава;
  • кожа над суставом горячая на ощупь;
  • ребёнок щадит сустав, ограничивая движения в нём;
  • боль при сгибании, разгибании поражённой конечности;
  • по утрам скованность в суставе, то есть невозможность встать с кровати или почистить самостоятельно зубы из-за ограничения подвижности в суставе.

Ювенильный ревматоидный артрит, серопозитивный

Распространённость составляет около 10 %. Им чаще болеют девочки в возрасте от 8 — 15 лет.

Боли в суставах возникают симметрично. Чаще поражаются коленные, лучезапястные и голеностопные суставы.

Данный вид является не самым лучшим вариантом течения болезни, так как приводит к деструктивным (разрушительным) изменениям в суставе уже в первые полгода заболевания. У ребёнка нарушается функция сгибания/разгибания сустава с последующей инвалидизацией.

Осложнения:

  • задержка роста;
  • тяжёлая инвалидизация;
  • контрактуры (отсутствие подвижности) в суставах.

Такое тяжёлое течение и осложнения связаны с наличием ревматоидного фактора в крови, который достаточно агрессивен к синовиальной оболочке сустава и приводит к необратимым последствиям без адекватного лечения.

Ювенильный артрит, серонегативный

Распространён в 20 — 30 %. Опять-таки чаще страдает женский пол от 1 года до 15 лет, возрастные рамки шире, нежели у серонегативного.

Течение данного заболевания доброкачественное.

Поражаются суставы:

  • коленные;
  • локтевые;
  • височно-нижнечелюстные соединения;
  • шейный отдел позвоночника.

Также при данной форме ЮХА мамы могут отметить у ребёнка повышение температуры и увеличение лимфатических узлов.

Сравнительная таблица

Олигоартрит

Встречается в 50 % всех случаев.

Поражается несколько суставов:

  1. Коленные.
  2. Голеностопные.
  3. Локтевые.
  4. Лучезапястные.

Течение данной формы заболевания достаточно агрессивное, так как развиваются воспалительные изменения в оболочках глаза.

Системный вариант ревматоидного артрита

Клинические проявления:

  • сыпь;
  • увеличение печени, селезёнки;
  • повышение температуры;
  • боли в суставах;
  • воспалительные изменения в органах.

1. Поражение глаз. У детей с ювенильным артритом могут возникать воспалительные изменения в оболочках глаза.

Как правило, это происходит бессимптомно, и ребёнок совершенно не чувствует боли в глазах, что и таит в себе угрозу потери зрения без должного контроля окулиста.

При ювенильном артрите чаще возникает ирит или иридоциклит — воспаление радужной оболочки глаза.

Осложнения при болезнях глаз:

  • катаракта — помутнение хрусталика;
  • глаукома — повышение внутриглазного давления;
  • как самый неблагоприятный исход – слепота.

Ваш лечащий врач-ревматолог обязан 2 раза в год направлять ребёнка на профосмотр к окулисту.

Окулист должен осматривать таких малышей только с помощью щелевой лампы. Без неё осмотр будет некорректен. Как следствие, врач может пропустить проблему с глазками при ювенильном артрите.

Если врач выявил начало воспалительных изменений в глазу, будет назначено лечение. Лечить будут при помощи глазных капель, имеющих в своей основе гормональный компонент для уменьшения сухости, отечности и воспаления.

Также лечение глаз возможно с помощью введения в глазное яблоко инъекционного препарата. Это значительно повышает эффективность лечения основного заболевания.

2. Поражение органов и систем. Ювенильный ревматоидный артрит является заболеванием, поражающим не только суставы, но и внутренние органы. Болезнь воздействует на соединительную ткань, которая присутствует во многих органах, и кровеносные сосуды.

Основные мишени для артрита:

  1. Сердце.
  2. Лёгкие.
  3. Почки.
  4. Нервная система.

Воспалительные изменения в оболочках сердца называются кардитами. Они также могут развиваться как осложнения после других заболеваний. Например, после перенесённой стрептококковой ангины или скарлатины, для которых больше характерно поражение сердечной клапанной системы. При ювенильном артрите чаще возникают изменения в миокарде и перикарде. Кардиты могут протекать бессимптомно.

Изменения в лёгких касаются самой легочной ткани и плевры. Сами бронхи и бронхиолы страдают реже. Как осложнения в плевральной полости возникают спайки и скапливается жидкость.

Боли в руках, ногах – следствие ревматического повреждения нервных окончаний. Также могут возникать двигательные расстройства.

Поражение почек происходит в виде гломерулонефрита (воспаления тканей почки). Причём гломерулонефрит возникает при высокой активности артрита. Нарушение работы почек не происходит, обычно появляются минимальные изменения в моче.

1. Если ваш ребёнок начал жаловаться на боли в суставах, то незамедлительно следуйте к детскому врачу кардиоревматологу или детскому ревматологу.

2. На начальном этапе обследований ребёнку следует сдать:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • биохимический анализ крови (ферменты печени, креатинин, общий белок, сахар крови, С – реактивный белок);
  • кровь на наличие ревматоидного фактора;
  • кровь на исследование титра антистрептолизина О (если есть в анамнезе частые ангины), который говорит о наличии стрептококка в организме;
  • анализ крови на иммунологические показатели (антинуклеарный фактор, циркулирующие иммунные комплексы, концентрация иммуноглобулинов).

3. Затем доктор направит малыша на инструментальные обследования:

  • УЗИ поражённых суставов;
  • рентгенологическое обследование;
  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ сердца (при подозрении на кардит);
  • УЗИ почек.

4. Консультация специалистов. Окулист, ЛОР-врач, невролог обязательно обследуют ребёнка при наличии соответствующих жалоб.

Только после пройдённых выше обследований врач должен подтвердить или опровергнуть диагноз.

Режимные моменты в лечении

  1. При активном артрите показан постельный режим либо значительное ограничение физической активности. Запрещены прыжки, бег, ходьба на корточках.

    ЮХА всегда лечится в стационарных условиях.

  2. Необходима минимальная дозированная гимнастика для суставов. Суставы созданы для движения. Гимнастика должна проводиться с инструктором ЛФК. Важен индивидуальный подход к каждому ребёнку, учитывая его функциональные способности и болевые ощущения.
  3. При ювенильном артрите нельзя гипсовать, накладывать лонгеты, повязки на поражённый сустав.
  4. Обязателен медотвод от прививок.
  5. Исключение переохлаждения.
  6. Разрешено пребывание на солнце только с использованием солнцезащитных кремов и головных уборов.
  7. Рекомендована диета, обогащённая кальцием, полноценные сбалансированные приёмы пищи.
  8. Психологическая поддержка и правильный настрой со стороны родителей, так как лечение ЮХА может длиться годами.

Основные лекарственные препараты для лечения

В этом вопросе следует отметить два направления в лечении:

  1. Симптоматическое лечение. Это нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.
  2. Иммуносупрессивная терапия, которая подавляет активность иммунной системы.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС)

Данные препараты достаточно неплохо снимают болевые ощущения, но не так хорошо устраняют воспалительные изменения при ювенильном артрите.

К ним относятся:

  • Ибупрофен;
  • Диклофенак;
  • Мелоксикам.

В ревматологии достаточно часто и широко применяется Найз, или Нимесулид. Доказано, что из всех нестероидов он обладает самым мягким действием на детский организм и имеет меньше проявлений побочных эффектов.

Противовоспалительные препараты гормональной природы

При наличии системного артрита с поражением органов назначается так называемая пульс-терапия.

Пульс терапия — это внутривенное вливание гормональных препаратов (Преднизолона) в достаточно высоких дозах. Не рекомендуется детям до 3 лет, так как это может вызвать задержку роста.

Иммуносупрессоры

Гормональные препараты дают быстрый, но недолговременный эффект.

Поэтому при неэффективности и высокой активности заболевания, а также при системном варианте назначаются иммуносупрессоры.

Метотрексат — основной препарат для лечения ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия должна быть длительной, в возрастных дозировках, без самопроизвольной отмены.

Достаточно часто бывает такое, что на фоне лечения метотрексатом у ребёнка возникает ремиссия, все симптомы уходят и родители решают отменить препарат без согласования с врачом. В результате этого происходит резкое обострение болезни и, возможно, с более агрессивным течением.

Отмена Метотрексата проводится только в условиях стационара и, как минимум, после 2-летней ремиссии.

Метотрексат обладает достаточно высокой эффективностью, переносится в большинстве случаев хорошо. Возможна тошнота, рвота, но это на начальном этапе лечения.

Дозировка Метотрексата подбирается в условиях стационара, рассчитывается по весу, росту. Бывает как в таблетированной форме, так и инъекционной, его приём происходит 1 раз в 1 — 2 недели по назначению врача.

ЮХА — это заболевание, при котором ребёнку должен присваиваться статус инвалида. Это дает право на бесплатное получение медикаментов. Но, к сожалению, не всегда комиссия присуждает таким детками инвалидность, поэтому и лечиться приходится за свой счет.

С недавнего времени для лечения ювенильного артрита стали использоваться препараты — биологические агенты:

  • Хумира;
  • Оренсия;
  • Ремикейд.

Данные препараты представляют собой белки, которые связываются с иммунными клетками и подавляют их активность. Лечение данными препаратами дорогостоящее и проводится не во всех клиниках.

1 ампула такого препарата может доходить в цене до 70 000 рублей. Такое лечение возможно за счет бюджета ФОМС.

Как достичь длительной ремиссии?

Ремиссией считается:

  • отсутствие суставов с активным артритом;
  • отсутствие системных проявлений;
  • нормальные показатели крови и мочи, отрицательные С-реактивный белок и ревматоидный фактор;
  • полное отсутствие жалоб у ребёнка;
  • утренняя скованность не более 15 минут.

Если в течение полугода ребёнок проходит по этим критериям, то можно смело говорить о ремиссии.

Вообще, лечение артрита — это сложный, а, главное, длительный процесс. Может занимать годы. Конечно, качество жизни ребёнка страдает. Важную роль при этом играет то, как отвечает иммунная система на лечение, правильно ли подобрана дозировка, получает ли ее пациент.

Ювенильный ревматоидный артрит возможно вылечить только благодаря слаженной работе врача и родителей.

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит - болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,- HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета - избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения - удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.



У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

  1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
  2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
  3. симметричное поражение мелких суставов;
  4. поражение шейного отдела позвоночника;
  5. выпот в полости суставов;
  6. утренняя скованность;
  7. теносиновит или бурсит;
  8. увеит;
  9. ревматоидные узелки;
  10. эпифизарный остеопороз;
  11. сужение суставной щели;
  12. признаки высота в суставе;
  13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
  14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
  15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
  16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех - определенным, семи - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

При обследовании больных с подозрением на ЮРА, кроме общеклинических исследований, рентгенографии пораженных суставов (в том числе и илеосакральных сочленений), определения ревматоидного фактора в сыворотке крови, показаны и исследования антинуклеарного фактора (при олигоартрите - обязательно), иммуноглобулинов (особенно IgA), осмотр окулиста (при олигоартрите - обязательно).

Наиболее ранними рентгенологическими признаками при всех вариантах ЮРА являются отек параартикулярных тканей и околосуставной остеопороз, иногда периостит, чаще проксимальных фаланг кистей, костей пястья и плюсны. Эрозивные изменения и анкилозы развиваются при ЮРА позже, чем при ревматоидном артрите. Быстрое развитие деструктивных изменений суставов может наблюдаться в подростковом возрасте, когда ускоряется рост костного скелета.

Дифференциальный диагноз ЮРА и системной красной волчанки у детей затруднен до появления типичных волчаночный симптомов (эритема, алопеция, поражение ЦНС и нефрит). Имеют значение такие признаки, как гипокомплементемия, положительный LE-тест, высокий титр антител к нативной ДНК, что нехарактерно для системного и, тем более, других вариантов ЮРА.

Нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике с ЮРА артритов при острых инфекционных заболеваниях (краснухе, кори, гепатите В, сепсисе, туберкулезе и др.), которые развиваются у детей намного чаще, чем у взрослых. Под маской ЮРА могут протекать опухоли костей, а также острый лейкоз.

Ряд врожденных иммунодефицитных заболеваний (изолированный дефицит IgA, дефицит 2-го компонента комплемента, агаммаглобулинемия) могут протекать с поражением суставов, напоминающим ЮРА, однако повышенная частота инфекционных заболеваний при этом и характерные иммунологические изменения позволяют уточнить диагноз.

При моноартикулярном варианте ЮРА заболевание дифференцируют от травматического артрита, гемофилии, несовершенного десмогенеза (синдрома Элерса-Данлоса), остеохондропатий (болезни Легга-Кальве-Пертеса, болезни Осгуда-Шлаттера) и др.

Лечение

В терапии больных ЮРА используются те же подходы, что и при лечении ревматоидного полиартрита . Обычно лечение начинают с назначения ацетилсалициловой кислоты (75-100 мг/кг в день в течение 2-4 недель). Следует иметь в виду, что при назначении этого препарата возможны нарушения функции печени (повышение уровня трансаминаз и др.) и развитие салицилизма (первые симптомы - сонливость, углубленное и учащенное дыхание). Через 2-4 недели решается вопрос о продолжении приема избранного препарата или назначении другого НПВП: индометацина (суточная доза 1-3 мг/кг), вольтарена (2-3 мг/кг), бруфена (20-30 мг/кг).

При моно- и олигоартрите используют внутрисуставное введение гидрокортизона или (предпочтительнее) кеналога, соответственно 25-50 мг и 5-20 мг в крупный сустав.

При отсутствии эффекта от лечения через 4-6 месяцев, особенно в случае полиартрита, показано применение длительно действующих антиревматических препаратов. Из последних используют обычно соли золота и хинолиновые производные.

Соли золота (кризанол, тауредон и др.) вначале вводят в дозе 1 мг кристаллического золота (независимо от массы тела ребенка), через 1 неделю при хорошей переносимости назначают 5 мг кристаллического золота, а в дальнейшем инъекции производят еженедельно с повышением дозы каждый раз на 5 мг до достижения средней еженедельной дозы с учетом массы тела больного (0,75 мг/кг). Введение препаратов золота при хорошей переносимости продолжают не менее 20 недель (суммарная доза - около 15 мг/кг). При достижении положительного результата кризотерапию проводят неопределенно долго, увеличивая постепенно интервалы между инъекциями до 2-4 недель. Еженедельно исследуют состав крови и мочи.

Хинолиновые производные (делагил, плаквенил) назначают в первые 6-8 недель из расчета 5-7 мг/кг в день (не более 0,2-0,25 г в сутки) при обязательном регулярном офтальмологическом контроле (1 раз в 3-4 недели). Затем дозу уменьшают в 2 раза. При выраженном положительном эффекте лечения данными препаратами показано его продолжение.

Глюкокортикостероиды для приема внутрь назначают при ЮРА только по особым показаниям и на короткий срок. Показаниями для назначения этих препаратов (предпочтение отдается преднизолону) являются:

  • системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона - 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
  • наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
  • выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

Иммунодепрессанты используют очень редко, обычно при агрессивно текущем системном варианте болезни. Большое значение в лечении имеют ЛФК, массаж для развития скелетных мышц, предупреждения деформаций конечностей и сгибательных контрактур суставов.

Прогноз заболевания относительно благоприятен. У большинства больных развиваются длительные ремиссии, выраженность артрита на протяжении многих лет может оставаться небольшой, число пораженных суставов обычно ограничено, значительные функциональные нарушения развиваются редко. Однако примерно у 1/3 больных в результате хронического прогрессирующего артрита постепенно развиваются выраженные ограничения движений в суставах, контрактуры и анкилозы. Особенно часто это отмечается у пациентов с полиартикулярным и системным вариантами заболевания. Резко ухудшается прогноз в случаях развития увеита и вторичного амилоидоза.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная